先天性胆道闭锁

胆道闭锁(biliaryatresia，BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。查看详情

小儿肝肿瘤

与成人相同，小儿继发性肝肿瘤较原发性肝肿瘤更常见。原发性肝脏恶性肿瘤占小儿肿瘤的1.2%～5%，其中最常见的是肝母细胞瘤(hepatoblastoma)和肝细胞癌(hepatocellularcarcinoma)。良性肿瘤主要是血管瘤、错构瘤及畸胎瘤。肝母细胞瘤较肝细胞癌多见，几乎都发生于5岁前小儿，约50%病人年龄小于18个月。男孩较女孩多见，尤以肝细胞癌，男∶女为2∶1。发生肝细胞癌的高峰年龄是10～14岁。与肾母细胞瘤相似，先天性畸形如半侧肢体肥大与广泛血管瘤等可并发肝...查看详情

血吸虫病与肝胆疾病

血吸虫病是危害人类健康的严重寄生虫病，历史久远且流行广泛。人体因接触疫水而感染，成虫主要寄生于门静脉系统，其虫卵沉积所导致的复杂的免疫病理反应可引起全身多组织器官损害，本文着重讨论与外科密切相关的由血吸虫病所致的肝胆系疾患。查看详情

先天性肝囊肿

先天性肝囊肿(congenitalcystofliver)是常见的临床肝脏良性疾病，隶属于先天性发育异常，临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝(multiplecystsorpolycysticdiseaseofliver)及单发性肝囊肿。查看详情

先天性肝纤维化

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。查看详情

先天性胆总管囊肿

先天性胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张，多属先天性发育畸形。查看详情

涎石病

涎腺导管或腺体内形成结石并引起一系列症状及病理变化时，称为涎石病，临床主要表现为阻塞症状，涎腺肿大。本病不多见，中年人发病率高，男性发病率高。颌下腺涎石最为常见，腮腺次之，导管内的涎石较腮体内的涎石为多，大多以慢性炎症表现。少数病例可伴有胆道或尿路结石。查看详情

先天性胆管囊状扩张

先天性胆管囊状扩张(congenitalcysticdilatationofbileduct)是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。1723年Vater报告了首例胆总管囊肿，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位。Caroli于1958年详细描述了肝内胆管的囊状改变，所以先天性胆总管囊肿等名称已经不能包括此类病的全部，学者们认为统称为囊状扩张或胆管囊肿为宜。查看详情

小儿肝母细胞瘤

肝母细胞瘤90%以上见于3岁以下，60%为1岁以下的患儿。小儿中此瘤比较常见。肝母细胞瘤是一个上皮的和间质的(mesenchymal)混合组织。它可以含有纤维组织、肌肉、类骨(osteoid)组织、软骨、造血组织或原始的间质组织。瘤处于肝中可以是孤立的或是多发的。经血液及淋巴液转移至别处。查看详情

小儿戈谢病

戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomalstoragedisease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传。其临床特点是肝脾肿大、骨痛，Ⅱ、Ⅲ型患儿有中枢神经系统受累的表现。戈谢细胞是本症的特征。查看详情