冠状动脉异位起源

冠状动脉异位起源常见的是起源于肺动脉和主动脉，起源于颈总动脉和无名动脉者极为罕见，且常伴有严重心脏畸形。Brooks于1885年首先报道2例病人。异位起源于肺动脉最常见的是左冠状动脉，此外尚有少见的右冠状动脉起源于肺动脉，双侧冠状动脉均起源于肺动脉，左冠状动脉回旋支起源于肺动脉和副冠状动脉或圆锥冠状动脉起源于肺动脉。双侧冠状动脉均起源于肺动脉者，出生后数日即因心肌严重缺血缺氧而死亡，极少在临床上得到诊断。左冠状动脉异位起源于肺动脉。左冠状动脉起源于肺动脉，但其分支分布和行径无...查看详情

矫正型大动脉错位

正常原始心管的弯曲突向右侧，故名右翼（D-Loop），使右心室位于右侧靠前，而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻（L-Loop），则解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒。这样，主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方，尽管大血管位置有倒转，但肺动脉仍与静脉心室相连，而主动脉与动脉心室相连，血液方向得到生理上的纠正，故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左，右分...查看详情

老年人主动脉瘤

主动脉瘤(aorticaneurysm)是指继发于主动脉内膜及中层平滑肌和弹性组织丧失的局部或弥漫性的异常扩张，压迫周围器官而引起的疾病。本病多见于老年人。查看详情

三房心

三房心是由于胚胎发育障碍，左房或右房被纤维肌隔分成二部分的先天性心血管畸形。是一种少见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的0.1%。通常所指三房心系指左房被分割成副房和真性左房(与左心耳连接，并通过二尖瓣和左心室交通)。右位三房心较少见，仅占三房心病例的8%左右。三房心分型种类较多，根据副房位置可分为a、b、c三型:a型，副房位于真性左房的上方;b型，副房位于真性左房内侧偏后;c型，副房骑跨于房间隔之上。从血流动力学上则根据副房与真性左房交通情况，和左、右房交通情况，而大致分为...查看详情

三尖瓣闭锁

1987年，Kreysig首先清楚地描述了心脏三尖瓣闭锁的解剖特征，即右心室与右心房之间缺乏直接的交通。1861年，Schuberg第一次应用三尖瓣闭锁(tricuspiaatresia)这一术语来描述这种畸形。尽管在19世纪英文文献中报道过几个病例，直到1917年，Hess才在文献中正式采用三尖瓣闭锁这一术语。1906年，Kuhen报道了三尖瓣闭锁病人大动脉可以为正常或转位。三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1～5%。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四...查看详情

三尖瓣闭锁不全

三尖瓣关闭不全(tricuspidinsufficiency)或称三尖瓣反流，大多数是继发于二尖瓣病变的功能性三尖瓣关闭不全，少数是三尖瓣本身器质性病变所引起。查看详情

升主动脉瘤

多数升主动脉动脉瘤是由于主动脉壁中层囊性变性所引致。患者多为青、中年，常伴有主动脉瓣窦和瓣环扩大。扩大程度严重者，主动脉瓣叶在心脏舒张时不能对拢闭合，呈现主动脉瓣关闭不全。然而主动脉瓣瓣叶本身并无明显病变。一部分病人可呈现长头，上颚高拱，躯干、四肢、手指细长，关节过度伸展，鸡胸或漏斗胸畸形，先天性眼晶体脱位等Marfan综合征的体征。升主动脉动脉瘤的其它病因尚有动脉粥样硬化，梅毒性主动脉炎和胸部创伤等。查看详情

完全性大动脉错位

完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环；左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧，称为右襻型大动脉错位（D-TGA）。D-TGA为临床常见类型，常伴有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、房室管畸形等。查看详情

完全性肺静脉异位回流

完全性肺静脉异位回流是指全部肺静脉不进入左心房，而直接进入右心房或体循环的静脉系统。它常与房间隔缺损同时存在。发病率在先天性心脏病中占1.5～2％。查看详情

先天性二尖瓣畸形

先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形，60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在。单独先天性二尖瓣畸形很少见，在先天性心脏血管疾病的尸检材料中仅占0.6％。在临床病例中占0.21～0.42％。二尖瓣由瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌和左心房壁等结构组成，任何一个或数个组成...查看详情