CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤
- 疾病别名：
- 原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤
1介绍
CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤(CD30 positive cutaneous T cell lymphoma) 又称原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤，为单发性或局限性皮肤损害，倾向溃疡(50%)和自然消退(25%)。罕见于儿童，男性多于女性。
2病理原因
病因尚不明确。
3症状
损害通常为坚实性，红色到紫色肿瘤，直径可达10cm，无好发部位，常在皮肤上复发，但皮肤外或淋巴结受累者少见，局部淋巴结受累亦并不表明预后不良，CD30+皮肤T细胞瘤的一个亚型，为复发和消退的溃疡性皮肤结节，类似坏疽脓皮病或蕈状肿瘤，此型以往称作退行性非典型性组织细胞增生症，现已认为是一种皮肤T细胞淋巴瘤。
4检查
组织病理：呈致密非亲表皮性真皮浸润，非典型细胞核大，有1到数个明显的核仁，胞浆丰富。此种恶性细胞可进一步分为间变性，多形性和免疫母细胞性，但此种区别可能困难，在治疗和预后上价值亦未定。
5鉴别
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
6并发症
目前暂无相关资料。
7预防
原发性皮肤T细胞淋巴瘤预后良好，5年存活率为90%。约30%病例可发展为皮肤外肿瘤。
8治疗
中药治疗 ①、处方：西安大唐汉方11号方加减。郁金、枳壳、白术、紫胡、灵脂、红花、鸡内金、茯苓、杭芍各3钱，丹参、生牡蛎各1两，鳖甲5钱，木香、砂仁壳各2钱，甘草1.5钱。水煎服。疗效：1例服40剂时，肝脾明显缩小;服100剂时，胸片淋巴结缩小。 ②、小金丹，早晚各服1丸;犀黄丸，每日2次，每次3克。 中药治疗淋巴瘤的临床效方：西安大唐汉方11号方加减。 ①、明雄黄30g，研细末，分三次服用。 ②、大癞蛤蟆皮焙干分15份，小者分10份，每次1包内服，每日3次，脾区用癞蛤蟆皮贴敷。 预后 良好，5年存活率为90%。损害放射疗法疗效很好。早期损害也可手术切除。化疗可使损害消退，但通常迅即复发。约30%病例可发展为皮肤外肿瘤。此与淋巴结起源的CD30 阳性淋巴瘤预后不良呈明显对比。