Hughes-Stovin综合征
- 疾病别名：
- 肺动脉栓塞综合征，休-斯二氏综合征
1介绍
Hughes-Stovin综合征(Hughes-Stovin’s syndrome)又称肺动脉栓塞综合征，系指在肺动脉瘤的基础上，尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。
2病理原因
Hughes-Stovin综合征是由什么原因引起的？ (一)发病原因 关于肺动脉瘤的发病原因至今未完全明了。有各种假说，可归纳为感染性、先天性、梅毒性和外伤性4个方面，感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎，感染栓子脱落而进入肺内所致。也有报道周围静脉的感染性栓子脱落而引起肺栓塞和肺动脉瘤。一般认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关，但也有肺动脉瘤发生在没有肺动脉高压者。 (二)发病机制 本征发病原因至今未完全明了。有各种假说，可归纳为感染性、先天性、梅毒性和外伤性4个方面，感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎，感染栓子脱落而进入肺内所致。
3症状
Hughes-Stovin综合征有哪些表现及如何诊断？ 本征的临床经过可分为3期： 1.第1期 由于颈静脉血栓形成而有颅内压升高，患者有头痛、呕吐、视力障碍等。脑脊液压力升高，血沉加快。 2.第2期 浅表或深部静脉反复血栓形成，伴有发热。发热与血栓形成之间可能具有某种关系，而不是由于菌血症和脾大等，且抗菌药物治疗无效。 3.第3期 以咯血为主诉而有胸部病变出现，胸片中可见到局限性结节状阴影。因为肺动脉瘤是极少见的疾病，又靠近肺门，易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患。咯血可持续数周，终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。 主要根据临床表现作出诊断。
4检查
Hughes-Stovin综合征应该做哪些检查？ 血沉加快、脑脊液压力升高。 X线胸片，可见到局限性结节状阴影。
5鉴别
Hughes-Stovin综合征容易与哪些疾病混淆？ 临床应与肺心脑病相鉴别。
6并发症
Hughes-Stovin综合征可以并发哪些疾病？ 并发大咯血。
7预防
Hughes-Stovin综合征应该如何预防？ HUGHES-STOVIN 综合征-用药建议 1对轻型患者应首选青霉素肌注. 2重症或休克型肺炎病人应及时应用足量抗生素静脉滴注，并可联用2-3种广谱抗生素。如青霉素头孢菌素类药等，加强支持和对症治疗。 3经补充血容量、纠正酸中毒后末稍回圈仍无改善时，宜加用血管活性药物如654-2多巴胺或多巴酚丁胺及间羟胺。 4病情严重或经上述疗法休克仍未纠正时，宜尽早加用氢化可的松或地塞米松。
8治疗
Hughes-Stovin综合征治疗前的注意事项 急救处理 快速给氧;注射吗啡制剂止痛;注射阿托品0.5～lmg，以减低迷走神经张力，防止肺血管及冠状动脉反射性痉挛;抗心衰、抗休克及水、电解质平衡治疗。 预防：如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生，有待今后深入研究。