II型肾小管性酸中毒
- 疾病别名：
- II型肾小管性酸中毒
1介绍
本征为近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少，到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸钠增多，尿PH升高；若血中碳酸钠下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿PH可下降。此外，近端肾小管对葡萄糖，磷酸盐，尿酸，氨基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼综合征。
2病理原因
II型肾小管性酸中毒是由什么原因引起的？ 一、原发性：家庭性或散发性。 二、其它遗传性疾病：肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe综合征（脑－眼－肾综合征）。 三、药物及毒物：如铅、镉、汞、铜等中毒，长期应用碳酸酐酶抑制剂、过期四环素、注射精氮酸、赖氨酸等。 四、其它疾病：如甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、干燥综合征、自体免疫性肝炎、移植肾排异反应、维生素D过多等。
3症状
II型肾小管性酸中毒有哪些表现及如何诊断？ 一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有乏力、厌食、恶心、呕吐等症状。 二、本征在酸中毒时，尿可呈酸性，铵离子生成不受影响，可减少钠、钾、钙的丧失，虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及肾石症者少见；因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。 三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。
4检查
II型肾小管性酸中毒应该做哪些检查？ 一、尿PH值。 二、X线检查发现骨质疏松，病理性骨折或尿路结石。 三、确诊需作尿H2CO3－排泄率测定（碳酸钠负荷试验）口服法：每日口服碳酸氢钠1-10mEq/kg，每3天增量1次，直至血浆CO2结合力正常，然后测定血浆和尿的H2CO3－及肌酐（Cr)。
5鉴别
II型肾小管性酸中毒容易与哪些疾病混淆？ I型肾小管性酸中毒和II型肾小管性酸中毒的鉴别 Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂好转后很少复发。 II型肾小管性酸中毒系近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸钠增多尿PH升高；若血中碳酸钠下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性尿PH可下降。此外，近端肾小管对葡萄糖磷酸盐，尿酸，氨基酸重吸收也可下降而表现为范可尼综合征。
6并发症
II型肾小管性酸中毒可以并发哪些疾病？ 典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。
7预防
II型肾小管性酸中毒应该如何预防？ 多见于儿童。近端肾小管回吸收重碳酸盐能力明显减退，致使大量重碳酸盐离子进入远曲小管，超过其吸收阈，因之重碳酸盐随尿排出，血重碳酸盐减少，引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及肾性糖尿。输注碳酸氢钠后仍有血pH低，且尿排出大量重碳酸盐即可确诊。重症和儿童生长迟缓及有骨病者应补充大量重碳酸钠。
8治疗
II型肾小管性酸中毒治疗前的注意事项 II型肾小管性酸中毒西医治疗方法 药物治疗： (1)除去原发因素。 (2)用NaHCO3纠正酸中毒：由于服药后血HCO3-浓度提高，尿中HCO3-排量亦增加，故需较大剂量的Na HCO3，一般为每日5～10mEq/kg，也有每日达15mEq/kg或以上者。重症可并用双氢克尿噻及限制钠的入量，以减少尿HCO3-的排泄。 (3)补钾：尿中排泄HCO3-增加会加重尿K+的丢失，故需注意补钾。 (4)有维生素D缺乏表现时也应予以补充。 II型肾小管性酸中毒中医治疗方法 1.中药治疗： 1)肾精不足：治法：补肾填精。方药：可用补天大造丸、六味地黄丸、左归丸或左归饮等加减。药用熟地、山药、山萸肉、枸杞子、龟板、鹿角胶、杜仲、菟丝子、当归、牛膝、五味子、远志等。诸药合用，能补肾填精，强壮腰膝，益智开窍。 2)脾气虚损: 治法：理气健脾。方药：用香砂六君子汤加味。药用党参、白术、茯苓、甘草、陈皮、半夏、木香、砂仁、蔻仁、菖蒲、大腹皮、通草。方中六君理气健脾，加蔻仁、菖蒲、大腹皮、通草以加强化浊醒脾之力。如脾湿化热可用黄连温胆汤等加减治疗。 3)胃阴亏损:治法：滋养胃阴。方药：用益胃汤、玉女煎或沙参麦冬汤合生脉散加减。药用太子参、麦冬、五味子、沙参、知母、百合、玉竹、生地、牛膝、天花粉、半夏、陈皮等。诸药合用，养阴生津益胃，并有滋养肾阴之作用。 4)阴阳两虚：治法：阴阳两补。方药：用金匮肾气丸或地黄饮子加减。药用熟地、麦冬、五味子、山萸肉、制附片、肉桂、巴戟天、肉苁蓉、远志、菖蒲、益智仁、枸杞子、菟丝子等。 2.中医药方: 1)湿浊中阻，胃失和降型 主证：恶心呕吐，食欲不振，四肢无力，脉细滑，舌淡苔白腻或黄腻。 治法：健脾祛湿，和胃降浊。 方药：香砂六君子汤加味：党参15g、白术10g、茯苓20g、陈皮10g、姜半夏10g、木香10g、砂仁10g(后下)、大枣3枚、生姜3片。 加减：若腹胀可加厚朴10g;恶心呕吐较甚者，可加旋复花10g、代赭石30g、藿香10g;若湿盛者，可加苡仁30g、泽泻15g、佩兰10g、益母草30g。 2)阳明热盛型 主证：烦渴多饮，小便频数而量多，大便秘结，呕吐，腹胀腹痛，舌红苔黄，脉数实。 治法：清热生津。 方药：白虎汤加味：石膏30g、知母10g、甘草10g、梗米10g、沙参18g、麦冬15g、花粉15g。 加减：若大便秘结者，加大黄10g、枳实10g、厚朴10g泻热通便;若脉数，烦渴不止，沙参改为30g、麦冬改为20g、加天冬20g、黄芩10g。 3)肾阴不足，下焦湿热 主证：腰膝酸软，精神倦怠，尿频涩痛，伴口干口苦，头晕耳鸣，遗精盗汗，舌红，苔薄黄或腻，脉细数。 治法：滋阴补肾，清热利湿。 方药：知柏地黄丸加味：知母12g、黄柏6g、生地15g、泽泻15g、丹皮10g、山药15g、山萸肉12g、茯苓12g、枸杞子15g。 加减：阴虚较甚者，加女贞子15g、旱莲草30g、龟板(先煎)15g。湿热较甚者，加滑石10g、车前子30g等。 4)脾肾阳虚 主证：多尿、夜间为甚，腰痛，形寒肢冷，面色恍白或晦黯，四肢无力，痿软不仁，甚至瘫废，腹胀，恶心呕吐。舌淡苔白或黑，脉细弱。 治法：温补脾肾。 方药：右归丸加味：熟地20g、山药30g、山萸肉10g、枸杞子15g、炙甘草5g、杜仲10g、肉桂(冲服)4g,，制附子(先煎)10g、黄芪15g、党参15g、桑螵蛸30g、冬虫夏草3g。 加减：若形寒肢冷，四肢不仁可合用黄芪桂枝五物汤加减;瘫废可合补阳还五汤加减;若四肢疼痛较甚，可加骨碎补30g、续断20g以补肾养骨。恶心呕吐者，加半夏10g、陈皮10g化湿降逆止呕。 5)肝肾亏损，髓枯筋痿 主证：发育迟缓，身材矮小，鸡胸、手足抽搐，或骨骼畸形，或伴目眩发脱，咽干耳鸣，遗精，甚至步履全废，腿胫大肉渐脱。舌淡暗苔薄白，脉细无力。 治法：补益肝肾。 方药：虎潜丸加味：牛膝20g、锁阳10g、当归10g、白芍10g、黄柏6g、知母10g、熟地15g、龟板20g、鹿角胶10g(烊化)、人参10g。 加减：若肾气不足，可加鹿茸;髓海不足可加阿胶15g;手足抽搐者，白芍改30g;四肢疼痛，骨骼畸形，可加骨碎补30g，续断20g;阴虚内热者，加地骨皮30g。若兼见面色萎黄不华，心悸，怔仲，舌淡，脉细弱者，可加黄芪15g、鸡血藤30g以补养气血。若久病阴损及阳，症见怕冷，阳痿，小便清长者，虎潜丸去黄柏、知母，加补骨脂10g、巴戟天10g、肉桂10g、附子10g补肾助阳。