KT综合征
Klippel-Trenaunay综合征 是一种先天性周围血管疾患 主要为一种先天性血管发育异常的表现 一般可分为以下几种类型：①静脉型——以静脉异常为主 包括浅静脉曲张 静脉瘤 深静脉瓣膜功能不全 深静脉瓣缺如或深静脉缺如等；②动脉型——包括动脉堵塞 缺如或异常增生等；动-静脉瘘型——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主；③混合型 K-T综合征的症状： K-T综合征有三大特征：①痣状毛细血管扩张畸形；②静脉曲张；③软组织和骨组织增生 该病为先天性血管畸形 其发病与生活环境无关 K-T综合征的一些表现 如葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现 往往被认为是胎记 等到病变加重 出现一侧肢体增长 增粗时 才会就诊 国外对此类疾病的统计表明 从首次发现病变到首次进行检查的平均间隔是 年 主要表现在四肢 尤其下肢多见 部分病变累及臀部 腰部 下腹部或肩部 通常累及一条肢体 主要表现为①下肢浅静脉曲张 其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张 主要集中在大腿或臀部的外侧 静脉一般隆起的不明显；②葡萄酒色斑 一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣 压之可以褪色 其实质是皮内血管痣 是该病的特征性表现 往往易被家长误认为是胎记 ③一侧肢体的增长或增粗 随着患儿的成长 病侧肢体会逐渐增长 增粗 ④患肢皮温增高 通过比较两侧的肢体温度 可以发现患侧肢体温度略高 可以用手背触摸肢体 感觉到皮温的微小差别 由于血管畸形 导致患肢供血过多 发育超过对侧肢体 可以出现软组织和骨骼肥大 肢体增长增粗 严重时会因为两侧下肢长度不一 造成患儿跛行 长期跛行将影响脊柱发育 形成侧弯 双侧髋关节受力的不平衡 可能引起髋关节的劳损 个别病例由于动静脉瘘距离躯干近 导致肢体远端的缺血改变 表现为肢体末梢发凉 苍白或发紫 严重的可导致末梢部位发黑 坏死 曲张的静脉由于血流缓慢 可以继发血栓 形成血栓性浅静脉炎 表现为沿着静脉走行红肿 疼痛 局部皮温增高 触之疼痛 K-T综合征的治疗： 目前尚无特效的治疗方法 主要是对症减状治疗 如肢体长度差超过 cm 可垫高健侧鞋跟 以防长期跛行引起继发病变 对患肢增粗者 应使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗 此法可以控制静脉曲张 减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀 防止发生血栓性浅静脉炎 对于深静脉通畅 静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者 可以行局部曲张浅静脉剥脱或激光治疗 对有深静脉缺如的患者 不适用此法 对有动静脉瘘或双侧肢体不等长的患儿 可先行双侧下肢动脉造影 发现有异常血管 可以栓塞 或手术结扎 以期达到迟滞患侧肢体发育 减轻跛行的目的 对有海绵状血管瘤的患儿 可行血管瘤切除或分次硬化治疗