板层状鱼鳞病
- 疾病别名：
- 片层状鱼鳞癣，隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
1介绍
板层状鱼鳞病(lamellar ichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(recessive congenital ichthyosis erythroderma)，是一种少见的遗传性角化性皮肤病，属常染色体隐性遗传。
2病理原因
板层状鱼鳞病是由什么原因引起的？ (一)发病原因 本病为常染色体隐性遗传。有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。
3症状
板层状鱼鳞病有哪些表现及如何诊断？ 出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑，四方形，中央黏着，边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑。掌跖常见中度角化过度。1/3患者有睑外翻。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
4检查
板层状鱼鳞病应该做哪些检查？ 组织病理：显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。
5鉴别
板层状鱼鳞病容易与哪些疾病混淆？ 目前没有相关内容描述。
6并发症
板层状鱼鳞病可以并发哪些疾病？ 目前没有相关内容描述。
7预防
板层状鱼鳞病应该如何预防？ 预防：应加强皮肤护理，保持皮肤湿润。多吃富含维生素A的食物。洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润,使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。另外、还应注意衣着保暖。避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激，多喝水多吃水果和蔬菜。
8治疗
药物治疗：外用维A酸疗效好，亦可口服异维A酸或阿维A酯(依曲替酯)，外用一些对缓和皮肤干燥,脱屑,皲裂有一定疗效的药物，治疗时一定要遵医嘱进行，避免给自己造成不可挽回的伤害。 预后：内分泌变化、妊娠均可诱发本病并使其加重。居住条件要干爽、通风、便于洗浴。溶血性链球菌感染是本病的一诱发因素，尽可能避免感冒、扁桃体炎、咽炎的发生。一旦发生应积极对症治疗，以免加重病情。经常以扁桃腺化脓而诱发本病或加重本病的建议行扁桃腺摘除术。消除精神紧张因素，避免过于疲劳，注意休息。患有鱼鳞病，首先要认识到此病无传染性，患者身体状况都不错，精神愉快、情绪稳定、心情舒畅都有利于病情恢复。只要坚持治疗，医患配合好，患者都能达到治愈的目的。