闭锁综合征
- 疾病别名：
- 闭锁症候群
1介绍
闭锁综合症（locked-in syndrome）又称闭锁症候群，即传出状态，系脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗塞所致。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍，由于其动眼神经与滑车神经的功能保留，故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害，双侧皮质脑束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚，但因身体不能动，不能言语，常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。
2病理原因
闭锁综合征主要见于脑干的血管病变，其病因为基底动脉桥脑穿支血管病变（血栓形成、破裂出血）导致桥脑基底部局限性缺血缺氧功能受损，患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍，由于现在其动眼神经与滑车神经的功能保留，故能自主睁眼或眼球垂直活动（眼球上下）示意与周围的环境建立解释联系。但因脑桥基底部损害导致双侧皮质脑束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能言语，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫、舌咽及构音吞咽功能均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，因此虽然意识清楚，但因身体不能移动，不能言语，常被误认为昏迷。
3症状
闭锁综合征(Lock-in Syndrome) 是Plum和Poser在1966年首先提出命名，是一种貌似昏迷实为清醒的特殊类型的意识状态。临床表现为四肢瘫痪，双侧面瘫，延髓麻痹，但意识清楚，认知功能存在，能睁、闭眼或眼球上、下运动示意。状如被匪盗（基督山海盗）塞口而束肢者，故又名基督山综合征。其产生原理: 主要是桥脑(基底部)腹侧部的双侧皮质脊髓束及皮质延髓束在桥脑外展神经核附近水平均被阻断，外展神经核以下的运动性传出功能丧失，但动眼神经与滑车神经功能保留，而使大脑与桥脑及桥脑以下运动神经联系中断导致桥脑以下脑神经瘫及四肢瘫出现的一系列症候,故又有“桥脑腹侧综合征、桥脑基底综合征”之称。
4检查
对疑诊昏迷患者时可对患者施以“睁开、闭上你的眼睛”及“向上看、向下看”等言语命令，观察患者对声音刺激的感知能力，若发现患者能听懂问话，可用睁、闭眼或眼球活动示意回答，可做出鉴别。闭锁综合征脑电图正常或轻度慢波，有助于和真正的意识障碍（尤其是去皮层综合征）相区别。另外须与无动性缄默症相鉴别。
5鉴别
闭锁状态(locked - in state) 是指临床上多种原因导致的类似LS 的临床表现。双侧大脑脚外侧2/ 3病变、双侧内囊处的病变、周围神经根的广泛受累均可出现闭锁状态。此种病变中,由于通过内囊膝部(靠近尾状核头部) 支配Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经的皮质脑干束保持完整,此处近于外展神经核的旁中央网状结构及其与额叶皮层的联系通路未受损,故患者眼球水平运动保持正常,这是与LS 的临床表现上最显著的区别。临床上还应根据影像学改变、实验室检查等予以鉴别。另外,本病尚需与无动性缄默症及去皮质综合征相鉴别,除了临床表现不同外,LS 的脑电图检查以α和快θ节律为主,对声光、疼痛刺激有反应,据此可与以上两者相鉴别。
6并发症
本综合征由于病变在脑干，无咳嗽、咳痰动作，不能吞咽，且患者卧床，抵抗力下降，易出现肺部感染、上消化道出血、败血症、呼吸循环衰竭而死亡。故本病一经诊断，除有效的病因治疗外，应积极处理并发症。控制好并发症患者可长期存活。
7预防
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8治疗
LS 的治疗以病因治疗为主,但因患者常死于严重并发症。故一旦确诊为LS ,应尽量明确病因,早期应注重原发病的治疗,重在恢复脑干功能,晚期主要是预防并发症,预防性应用抗生素及胃粘膜保护药,以预防肺部感染最为重要。另外,对假性球麻痹不能进食者,需通过胃管及静脉补充营养,以增强其抗病能力。本病及早诊断、及早降颅压、稳定生命体征、及早行气管切开术等治疗十分重要。