川畸病
- 疾病别名：
- 急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症
1介绍
本病于1967年由日本川崎富作首先报告，又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症。其主要临床表现是全身血管炎、急性发热和皮疹。80%发生于4岁以下的孩子，1岁左右发病最多。 川畸病以发热，皮疹，球结膜充血，唇红破裂，杨梅舌，淋巴结肿大，手足指关节肿大，手足硬性浮肿，恢复期甲床皮肤交界处有膜样脱皮，单核细胞增多，核左移，血沉增快，α2球蛋白增加为其主要临床表现。好发于4岁以下的儿童。根据本病的特点当属中医“温毒发疹”之范畴。
2病理原因
本病之病因目前尚不大清楚，可能与感染和免疫因素有关，最近认为逆转录病毒可能与本病有关。
3症状
（1）持续5天以上的发热，热型不规则，可达39℃以上，抗生素治疗无效。 （2）手足肿硬，手掌和足底潮红。恢复期手指与足趾端脱皮。 （3）多形红斑样皮疹，无疱疹及结痂。 （4）双眼球结膜炎。 （5）口唇红、皲裂，草莓样舌，口咽部潮红。 （6）颈部淋巴结肿大。
4检查
多脏器损害超声。
5鉴别
（1）猩红热：多发生于冬春季，多有猩红热接触史。发热数小时至1日出疹，皮疹密集呈线状，有环口苍白圈。 （2）多形性红斑：为水疱性红斑，皮损向周围扩大，有随愈随发的倾向。
6并发症
心血管病，冠状动脉扩张。
7预防
川畸病大部分预后良好，问题在于其心血管系统广泛受累及其严重后果。少数病例在急性期可以发生猝死，或遗留冠状动脉病变直至成年。
8治疗
治疗： （1）加强护理，防止继发感染及并发症。 （2）首选阿司匹林。 （3）预防继发感染可用抗生素。 西药：潘生丁，肌苷，能量合剂，1-2个疗程，选择配合阿斯匹林和激素，继发感染用青霉素。氨苄青霉素。 中药 ：（1）丹参注射液4ml（相当丹参6g）加10%葡萄搪100ml静脉滴注，每日一次，10天为一疗程，共用2个疗程。（2）用白虎汤随证加减：生石膏30-50g，知母6-10g，板蓝根15-30g，沙参20g，麦冬10g，葛根20g，淡竹叶6g，青蒿10g。每日一剂煎水服，连服10-15剂为一疗程，用一疗程。（3）局部用药：口腔局部涂抹西瓜霜。