单纯性寰枢椎脱位
1介绍
单纯性寰枢椎脱位属于旋转半脱位，曾先后为Coutts(1908，1934)和Fielding(1977)等所描述。其实质是第1颈椎的侧块在第2颈椎侧块上方发生位移;从动态上观察，表现为第1颈椎围绕第2颈椎的齿突呈分离旋转半脱位。单纯性寰枢椎脱位在临床上大多无明显症状，因而易被忽视而漏诊。
2病理原因
单纯性寰枢椎脱位是由什么原因引起的？ (一)发病原因 当外力造成寰椎横韧带断裂时，易引起寰椎向前滑出脱位。 (二)发病机制 1.外伤型 凡作用于头颈后部的外力均有可能致寰椎横韧带断裂而引起寰椎向前滑出的前脱位，包括重手法推拿时用力过猛，其中以屈曲型损伤为多见。如其移位程度超过椎管之有效间隙时，则可造成高位颈髓损伤，严重者多死于现场或搬运途中。一般来说，横韧带断裂所引起寰椎脱位时的颈髓损伤，较之齿状突骨折者为重，死亡率高。 2.病理性 亦非少见，尤其是儿童，主因咽后部慢性炎症造成局部肌肉、韧带及关节囊的水肿、松弛及局部骨质脱钙而引起横韧带的松动、撕脱，并逐渐引起寰椎向前脱位。因其发生过程缓慢，神经症状一般较轻;但如附加外伤因素，则易招致意外。此外侵及颈段的类风湿性关节炎患者，亦有20%左右病例可能出现此种后果。因齿状突畸形亦易引起寰枢脱位，常见的畸形见(图1)。在同样外伤情况下，其更易引起脱位。
3症状
单纯性寰枢椎脱位有哪些表现及如何诊断？ 视移位程度及致伤机制不同，临床症状悬殊甚大，轻者毫无异常主诉，重者可造成完全性瘫痪，应注意观察及鉴别。其临床特点如下： 1.死亡率高 外伤性者，如暴力较强，作用迅猛，易因颈髓高位损伤而死于现场或运送途中。即使不全性脊髓损伤者，亦易死于各种并发症，应注意及早防治。 2.颈部不稳感 即患者自觉头颈部有被一分为二、如折断似的不稳感，以致不敢坐起或站立(自发性者则较轻)。喜用双手托住头部。 3.颈痛及肌肉痉挛 外伤性者多较剧烈，尤以伤后数天以内为著。 4.活动受限 无论外伤性或病理性者，一般均有程度不同的头颈部活动受限，严重者开口亦感困难。 5.被迫体位 如双侧关节均有脱位时，头颈呈前倾斜体位;如系一侧性关节脱位，则头向健侧旋转并向患侧倾斜。此种体位加重了活动受限的程度，包括张口困难。 6.其他 如后枕部压痛、吞咽困难及发音失常带有鼻音等，脊髓神经受累时，则出现相应之症状及体征。 1.外伤史及病史 如前所述，除头颈部外伤外，对儿童病例主要应了解咽喉部有无慢性炎症等病史。 2.临床表现 如前所述。 3.影像学检查 (1)X线平片：除以颈1、2为中心的正侧位片外，尚应摄开口位片(摄片时可让患者不停地作下颌开闭动作，如此可获得较为清晰的开口位片)，以观察颈椎椎体前阴影是否增宽，以及关节脱位的程度和方向，并在读片的同时加以测量，以便于诊断及今后的对比观察。在正常情况下，寰齿关节间隙为2～3mm(儿童相似)。超过4mm者则疑为寰椎横韧带断裂，超过7mm者可能尚伴有翼状韧带、齿尖韧带及副韧带断裂(图2)。必要时可加拍左、右各15°的斜位开口位片，并加以对比观察。 (2)CT及MRI检查：普通CT、CT三维重建和矢状面MRI检查将有助于对这种损伤的诊断，以及对脊髓受累情况的判定(图3)。
4检查
单纯性寰枢椎脱位应该做哪些检查？ 无相关实验室检查。 1.X线平片 除以颈1、2为中心的正侧位片外，尚应摄开口位片(摄片时可让患者不停地作下颌开闭动作，如此可获得较为清晰的开口位片)，以观察颈椎椎体前阴影是否增宽，以及关节脱位的程度和方向，并在读片的同时加以测量，以便于诊断及今后的对比观察。在正常情况下，寰齿关节间隙为2～3mm(儿童相似)。超过4mm者则疑为寰椎横韧带断裂，超过7mm者可能尚伴有翼状韧带、齿尖韧带及副韧带断裂(图2)。必要时可加拍左、右各15°的斜位开口位片，并加以对比观察。 2.CT及MRI检查 普通CT、CT三维重建和矢状面MRI检查将有助于对这种损伤的诊断，以及对脊髓受累情况的判定(图3)。
5鉴别
单纯性寰枢椎脱位容易与哪些疾病混淆？ 目前暂无相关资料
6并发症
单纯性寰枢椎脱位可以并发哪些疾病？ 可并发完全性瘫痪。
7预防
单纯性寰枢椎脱位应该如何预防？ 无相关资料。
8治疗
单纯性寰枢椎脱位治疗前的注意事项 (一)治疗 1.基本原则 (1)按危重病例处理：无论是否伴有脊髓损伤，均按危重患者处理，包括各项急救措施的准备(气管切开包或急诊气管插管的技术及物品的准备，以及心肺功能的监护等)，同时向院方及家属发出病危通知。 (2)以非手术疗法为主：由于该处椎管矢状径最大，脊髓仅占据矢状径的1/3，因此只要将头颅采用Crutchfied牵引弓或Glisson牵引带使颈椎处于牵引状 态，其椎管形态便易于复原(或部分复原)，因此需急诊手术减压者相对较少。 (3)严格制动：因该处椎节多处于不稳状态，异常及过度的活动易引起颈髓受压，因此务必保持局部的稳定。但在牵引下应让患者做正常的定期翻身活动，以防引起后枕部及骶髂部等处的压迫疮。 2.非手术疗法 (1)牵引与颈部制动：常用的方式为颅骨骨牵引及Glisson带牵引，后者主要用于小儿病例。此外也可采用Halo牵引及头-颈-胸石膏固定，石膏固定适用于后期病例。 (2)保持呼吸道通畅：尤其是在脊髓有受压或刺激症状者，应及早行气管切开术。 (3)脊髓脱水疗法：凡有脊髓刺激或受压症状者，均应予以脱水疗法。除限制钠盐及钾盐的摄入外，伤后当天即开始给予地塞米松10～20mg/d，分2次静脉滴注，3天后递减，5～7天后停止。同时可用50%的葡萄糖溶液40～60ml静脉推注，推注时间为1次/6h，两次间隔切勿超过8h，以防引起反跳而加剧脊髓水肿反应。静脉滴注的液体以10%的葡萄糖溶液为佳，并注意限制含钾、钠高的饮食、水果及饮料。 (4)预防并发症：长期卧床情况下，易引起褥疮、栓塞性静脉炎、坠积性肺炎及尿路感染等并发症，应注意预防。一般病例均应给予预防量的抗生素(以广谱的青霉素及链霉素为多用)。 (5)功能锻炼：在治疗全过程中，均应鼓励患者做以四肢为主的功能锻炼。 3.手术疗法 急性期施术应持慎重态度，主要是由于颈髓受压征在早期多可通过牵引等而获得矫正;此外，在此处手术十分危险，不仅术中易引起意外，在搬运过程中稍有疏忽也可出现严重后果。临床上可供选择的术式主要有： (1)单纯性寰椎复位加内固定术：即从后路暴露术野，将寰椎向后方牵出，并用中粗钢丝(最好是钛丝)将其固定至颈2及颈3的棘突上。以钢丝采取穿过棘突根部的方式更为理想，并酌情于颈1～2之间放置植骨块(图4，5)。但这种方法易失败，主要是因钢丝固定力度欠佳，且易断裂或引起骨折而失败。 (2)Brook手术：多用于单纯性寰枢不稳者，因勿需对寰椎进行复位，因此可将钢丝穿过植骨片，并使之与枢椎靠拢(植骨块下方中央有一缺口，可骑至枢椎棘突上)，收紧钢丝即达固定融合的目的，尤其适合于年幼的患者(图6，7)。其具体操作如下： ①准备植骨床：即将寰椎后弓及枢椎椎板分别加以暴露，并除去骨外的软组织。 ②准备骨块：从髂骨(或义骨)切取2块1.25cm×3.5cm左右的长方形骨块(视个体而决定骨块的大小)。 ③穿过钢丝：一般用双股18号钢丝穿过寰椎后弓和枢椎椎板，也可选用带固定扣的钛丝(缆)，不仅柔软、安全，且其固定强度高，抗疲劳性强。 ④结扎骨块：将备用的骨块修剪后，置于寰枢椎之间(两侧)，并将其打结扎紧。在此过程中应防止颈椎过度仰伸及寰枢椎之间的移位，除非需要借此复位者。 (3)Gallie手术：多用于寰枢关节脱位明显者，如图8～10所示。先切取植骨块将其修成相应大小及所需的形状，之后将钢丝穿过寰椎后弓，再穿过枢椎两侧后弓下方收紧钢丝，使骨块嵌于颈1、2棘突之间即达复位及融合目的。本法的骨融合成功率较前者低，但对转颈活动影响较少。 近年来，Mah及其同事提出了改良的Gallie融合技术。其特点是在颈2棘突基底部穿过一枚较粗且带螺纹的金属杆(图11)。在棘突两侧各留1cm长度，使固定钢丝(或钛丝)向下绕过金属杆的两端后，在中线处拧紧。 (4)椎板夹复位固定法：为钛金属制成，对MRI及CT等检查无影响。使用时将椎板夹的一侧钩住第1颈椎后弓上方，另侧钩住第2颈椎椎板下缘，通过旋紧螺丝(或收紧钢索)达到复位及固定目的。目前对椎板夹有多种设计，可根据病情选择相应的型号及规格(图12，13)。 (5)前路融合术：从前路显露，侧方入路达颈1～2椎间关节侧方，以开槽植骨或旋转植骨等方式将其融合(图14)。这种入路手术难度较大，初学者不宜选用。 (6)其他术式：包括前述的用于枕颈不稳的诸术式也可酌情用于此类损伤病例。 (二)预后 不伴有脊髓受压症状者及早期病例经治疗后神经症状恢复者，预后一般较好;而脱位明显、陈旧性(3周以上)及伴有明显脊髓受压症状者，预后则较差。自发性脱位如治疗及时，预后多较佳。