胆道肿瘤
1介绍
胆道肿瘤分为胆囊肿瘤和肝外胆道肿瘤两种。其中胆囊肿瘤为多见。胆囊癌多发生在50岁以上的中老年妇女，男性较少，女与男比约为34:1。主要临床表现为：为有长期慢性胆囊炎病史，当发生癌肿后病情突然恶化，右上腹持续性隐痛，食欲不振，恶心或伴呕吐，晚期可出现黄疸，且进行性加深，伴有发热、腹水等症状。因为慢性胆囊炎反复发作时，胆囊内的结石长期刺激胆囊，久之使正常胆囊组织细胞发生变性，变性后的组织容易发生癌变。所以主张患有慢性胆囊炎伴结石并且反复发作者，应尽早手术切除胆囊，以免后患无穷。 胆道肿瘤分为胆囊肿瘤和肝外胆道肿瘤两种。其中胆囊肿瘤为多见。胆道肿瘤有良性与恶性之分。良性肿瘤如腺瘤和乳头状瘤、纤维瘤等，后两各比较鲜见。恶性肿瘤主要是腺癌，有胆囊癌和胆道癌，前者多于后者。 胆道恶性肿瘤包括肝内胆管癌、肝门部胆管癌、胆囊癌、胆总管下端癌等，临床上常见的有胆囊癌和肝门部胆管癌。近年来，城市中胆管癌和胆囊癌的发病率呈现上升趋势，中晚期病人的治疗十分困难。因此，定期进行防治胆道肿瘤的检查，对于早期发现和早期治疗胆道肿瘤十分重要。
2病理原因
胆囊癌多由急性炎症反复发作迁延而来，炎症促使胆管或胆囊的粘膜发生萎缩，使各层组织中均出现淋巴细胞、单核细胞浸润，组织明显纤维化。由于长期慢性炎症刺激，有些胆囊管壁或囊壁因水肿及纤维组织增生而肥厚，引起局部管道狭窄，有时深达肌层，形成罗·阿窦，此种现象可见于约90％的慢性胆囊炎病例，在这基础上可发生癌变变成胆囊癌。
3症状
黄疸呈进行性加重或呈间歇性；痛及疼痛的性质，部位与饮食的有关；有发热、寒战、恶心、呕吐、厌油、食欲下降、消瘦、腹泻、大便灰白色改变，有尿色改变及皮肤瘙痒等症状。体检 巩膜及皮肤黄疸，骨上淋巴结有肿大；腹部有压痛；肝脏压痛；胆囊肿大及压痛；脾脏肿大，腹水征及腹部肿块，必要时行肛指检查。
4检查
【病史】 详询黄疸出现的时间，是否呈进行性加重或呈间歇性；有无痛及疼痛的性质，部位与饮食的关系；有无发热、寒战、恶心、呕吐、厌油、食欲下降、消瘦、腹泻、大便灰白色改变，有无尿色改变及皮肤瘙痒等症状。过去有无黄疸史，有无肝炎史，经过何种医疗机构诊断及治疗，疗效如何。有无胆石症病史，有无手术史及手术的详细情况。 【体检】 注意病人全身情况，体温、脉搏、呼吸及血压，巩膜及皮肤黄疸的情况和程序，锁骨上淋巴结有无肿大；腹部有无压痛；肝脏质地如何、有无压痛；胆囊有无肿大及压痛；脾脏有无肿大，有无腹水征及腹部肿块，必要时行肛指检查。 【检查】 （1）肝功能检查：含胆红素、转氨酶，胆固醇、胆固醇酯比值、白、球蛋白及蛋白电泳、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、γ-谷氨酰转酞酶等。 （2）血生化检查：血钾、钠、氯、二氧化碳总量，血糖、血淀粉酶肾功能检查。 （3）乙型肝炎病毒血清学指标，以及甲胎蛋白，CEA及CA19-9等。 （4）测定出血时间、凝血时间及凝血酶原时间。 （5）尿胆线素、尿胆素、尿胆原及尿淀粉酶测定。注意粪便颜色及隐血，粪胆原检查等。 【超声检查】 是诊断胆道肿瘤的常用影像诊断技术。肝门部胆管癌可见肝内胆管扩张，胆囊空虚，肝外胆管不扩张，胆管下端癌可见肝内外胆管明显扩张，伴胆囊肿大；胆管中段癌则显示肝内胆管扩张及肝门胆管扩张；胰头癌可见胰头肿大及胰头实质性占位。 【X线检查】 静脉胆道造影在梗阻性黄疸或肝功能明显损害时均不宜施行，心要时作胃肠钡餐检查，对胰头癌、十二指肠乳头癌诊断有一定价值。 【CT检查】 CT对了解胆道梗阻部位，与上述超声检查所见有同样的诊断价值；CT在显示胆囊病变或胆囊肿瘤、肝实质占位病变、肝门与后腹膜淋巴结有无受累及胰头体尾病变等方面比超声检查更为清晰。磁共振胆胰管成像（MRCP）对诊断胆道梗阻极有帮助。 【内镜逆行胆胰管造影】 （ERCP） 对梗阻性黄疸患者，在术前了解梗阻的部位和原因可提供重要诊断依据。对胆道不完全梗阻患者，可清楚显示肝内外胆管，提示病变部位在肝门部、胆管中段或胆管下端，并清楚显示病变程度及范围，为手术治疗提供重要依据。在胆道完全梗阻患者，ERCP仅能显示梗阻部位的截断征，不能显示梗阻部位近侧胆管及梗阻变的范围；为了解梗阻近侧胆管情况，有赖施行PTC检查。ERCP检查有引发急性化脓性胆管炎的危险，在有梗阻性黄疸病人，应非常慎重。 【PTC检查】 为进一步诊断胆管肿瘤，明确肿瘤部位的重要检查。PTC可产生出血、感染、漏胆等多种并发症，应严格掌握指征，多于手术前进行。
5鉴别
1.胆囊息肉样病变：早期的胆囊癌主要与胆囊息肉样病变相鉴别，胆囊癌的直径均大于1.2cm，蒂宽，胆囊壁增厚。至于胆囊的腺瘤性息肉恶变与良性腺瘤的鉴别则很困难，因考虑胆囊腺瘤是癌前病变，一旦确诊，均应手术切除，故不影响外科治疗决策。 2.胆囊结石：国内的胆囊癌患者，约有57%合并胆囊结石，病人常有较长时间的胆道疾病症状，此类病人最容易被忽略，或将胆囊癌所引起的症状用胆囊结石来解释。在鉴别诊断上主要是对老年、女性、长期患有胆囊结石、胆囊萎缩或充满型结石、腹痛症状加重和变得持续时，均应考虑有胆囊癌的可能，应做深入检查。 3.原发性肝癌：侵犯至胆囊晚期胆囊癌需要鉴别的尚有原发性肝癌侵犯至胆囊，在胆囊部位形成一肿块和胆囊出口的阻塞，侵犯胆囊的肝细胞癌可在肝门部和肝十二指肠韧带上发生大块的淋巴结转移，类似晚期胆囊癌时的淋巴结转移。胆囊颈部癌可直接侵犯或通过淋巴转移发生高位胆道梗阻，临床表现类似肝门部胆管癌。有时原患有癌的胆囊已行手术切除，但因各种原因未能取得病理诊断，术后由于肿瘤局部复发和引起肝门部胆管梗阻，会使鉴别诊断发生困难。 胆囊癌侵犯肝脏与肝癌侵犯胆囊的鉴别： (1)胆囊癌伴有胆管扩张的几率高于肝癌。 (2)胆囊癌在CT增强扫描后显示明显，且持续时间长。 (3)如软组织肿块内见到结石影，支持胆囊癌诊断。 (4)胆囊癌侵犯门静脉形成癌栓的几率明显低于肝癌。 (5)临床资料如肝炎、肝硬化病史、AFP检测等也有助于两者鉴别。 4.萎缩性胆囊炎：当超声发现胆囊较小，囊腔狭窄，黏膜粗糙，不应急于诊断为萎缩性胆囊炎，尚需考虑有浸润型胆囊癌的可能。如注意到囊壁增厚、不规则，黏膜线破坏、中断，胆囊壁外有肿瘤浸润的低回声区，即可诊断为胆囊癌。反之，应考虑萎缩性胆囊炎的诊断。 胆囊癌与胆囊炎的鉴别：两者都可以表现为胆囊壁的弥漫性增厚，造成鉴别诊断困难。smathens等认为，以下CT征象可作为胆囊癌诊断时的参考： (1)胆囊壁不均匀性，特别是结节性增厚。 (2)胆囊壁增强明显。 (3)出现胆管梗阻。 (4)直接侵犯肝脏，表现为邻近肝组织边界不清的低密度区。 (5)肝内出现结节状转移灶：下列征象则支持胆囊炎的诊断： ①胆囊周境界清晰的低密度曲线影，为胆囊壁的水肿或胆囊炎所致胆囊周围的液体渗出所致。 ②胆囊壁增厚而腔内面光整。 5.单发的胆固醇结晶、炎症性肉芽组织、息肉和腺瘤早期外生型胆囊癌，病变局限时，常需与之鉴别。胆固醇结晶附着于黏膜表面，回声较均匀，多呈颗粒状堆积。炎症性肉芽组织常有慢性胆囊炎声像图表现，病变自黏膜面向胆囊腔内突起，轮廓线较平滑，黏膜及胆囊壁无破坏。息肉呈乳头状，均匀中等回声，有蒂与黏膜线相连。胆囊癌呈低中回声，分布欠均匀，形态不规则，黏膜及壁层破坏、中断。 6.节段型或局限型腺肌增生症浸润型胆囊癌早、中期常需与之鉴别。节段型者声像图上表现为一段胆囊壁明显增厚，胆囊中部呈环形狭窄;局限型者常在胆囊底部探测到病变回声，表面中间常可见一浅凹。胆囊癌晚期整个胆囊壁受侵，不规则增厚，常需与弥漫型腺肌增生症鉴别，后者囊壁明显增厚，回声不均，内有针头大小无回声区。 7.肝门区转移性淋巴结肿大及肝门区肝实质占位病变胆囊颈部癌常需与之鉴别。转移性淋巴结低回声病变在肝脏轮廓线以外，呈圆形、椭圆形，胆系回声多无异常，黏膜及管壁均不受破坏，但病变以上肝胆管可有增宽、扩张。肝门区肝内占位性病变回声在肝轮廓线以内，胆囊颈部及邻近胆管均明显受压，并使受压处以上部分肝胆管扩张。
6并发症
1.多数病例表现逐渐消瘦，体重减轻，乏力、呈现恶病体质。 2.部分病例锁骨上可触及转移之淋巴结，亦可有乳房等处的转移性肿块出现。 3.晚期病例，可因门脉受压而有消化道出血、腹水以及肝功能衰竭表现。 4.脓肿 胆总管梗阻可引起多发性肝脓肿，在发生肿瘤的胆囊腔内或其周围形成脓肿是常见的
7预防
保持高兴的心理状态，养成良好的肿瘤饮食习惯，禁食辛辣，少食厚腻食品，不要饮烈性酒。
8治疗
主要是手术切除。手术方法应根据病理及临床分期决定： 1、单纯胆囊切除术适用于NevinI期者。对因胆囊结石等而施行胆囊切除术后，病理检查意外发现的胆囊癌，如病变局限于胆囊粘膜层者，不必再行手术。 2、胆囊癌根治性切除术适用于Nevinn、Ⅲ、Ⅳ期者。切除范围除胆囊外还包括距胆囊床2cm以远的肝楔形切除及胆囊引流区的淋巴结清扫术.在根治术的基础上加行右半肝或右三叶肝切除、胰十二指肠切除、门静脉重建术等的扩大根治术，手术创伤大，且效果不明显。 3、姑息性手术适用于晚期伴梗阻性黄疸而不能手术切除者，以缓解症状。如肝总管未受侵犯可行肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。对肝外胆管完全闭塞者可行左肝管空肠吻合术，或PTCD，或经内镜Oddi括约肌切开，行胆总管或肝总管梗阻部位逆行安置内撑支架管以解除梗阻性黄疸。有十二指肠梗阻者行胃空肠吻合术。