多发内生软骨瘤病
- 疾病别名：
- 多发软骨发育异常，多发性内生软骨瘤病，多发性软骨发育异常，多发性遗传畸形性软骨发育异常
1介绍
多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦称为Ollier病。它是一种少见的非遗传性良性肿瘤。常为多数的不对称的分布在骨内的软骨病灶及骨膜下沉积。在长、短管状骨中均可发病，可发生在肢体的单侧或双侧。
2病理原因
多发内生软骨瘤病是由什么原因引起的？ (一)发病原因 是骨骼发育过程中部分异位的骨骺板衍变而成。 (二)发病机制 肿瘤组织为白色，略有光泽，质脆，呈半透明状。掺杂黄色钙化或骨化区，或有黏液样退变区。显微镜下见分叶状透明软骨，软骨细胞成堆，有双核者，单核大小均匀，染色不深。
3症状
多发内生软骨瘤病有哪些表现及如何诊断？ 通常发病年龄为10岁以内患儿，男性多于女性。 症状与体征：表现为可触及的肿块，但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部，由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨，使内生软骨骨化不能正常进行，骨骺板不能正常生长，因而肢体可以出现短缩，弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形，下肢膝外翻等。当患者达到成年时，肿瘤可停止生长。成人多发内生软骨瘤病可发生恶性变，恶变率约为5%～25%。 多发内生软骨瘤病，常在儿童时期出现症状，至青春期畸形明显，以后逐渐稳定。 依据病史，临床症状及体征，X线的表现，一般诊断不难。
4检查
多发内生软骨瘤病应该做哪些检查？ 无相关实验室检查。 X线检查：多发内生软骨瘤病的每一个病变的X线表现与单发内生软骨瘤相似，但为多发。且有骨骼畸形或短缩(图1～3)。其干骺端可以增宽。
5鉴别
多发内生软骨瘤病容易与哪些疾病混淆？ 应注意与滑囊肿、纤维性骨皮质缺损、干骺端发育不良相鉴别。
6并发症
多发内生软骨瘤病可以并发哪些疾病？ 可合并肢体短缩、弯曲畸形，例如膝外翻等。
7预防
多发内生软骨瘤病应该如何预防？ 肿瘤组织为白色，略有光泽，质脆呈半透明状。掺杂黄色钙化或骨化区，或有黏液样退变区。显微镜下见分叶状透明软骨软骨细胞成堆，有双核者，单核大小均匀，染色 不深。多发内生软骨瘤具有潜在恶性变化的可能，恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤，应引起注意。
8治疗
多发内生软骨瘤病治疗前的注意事项 通常发病年龄为10岁以内患儿，男性多于女性。 症状与体征：表现为可触及的肿块，但很少有疼痛肿瘤侵及手或足，由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨，使内生软骨骨化不能正常进行骨骺板不能正常生长因而肢体可以出现短缩弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形，下肢膝外翻等。当患者达到成年时肿瘤可停止生长。成人多发内生软骨瘤病可发生恶性变，恶变率约为5%～25%。 多发内生软骨瘤病，常在儿童时期出现症状，至青春期畸形明显，以后逐渐稳定。