多发性斑状色素沉着症
- 疾病别名:
- 特发性多发性斑状色素沉着症
多发性斑状色素沉着症(pigmentation macularis multiplex)是一种原因不明的、好发于青年人躯干部的多发性色素沉着斑。
多发性斑状色素沉着症是由什么原因引起的? (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
多发性斑状色素沉着症有哪些表现及如何诊断? 本病多见于10~30岁青年男女。基本损害为多发性色素沉着斑,指甲到钱币大,或卵圆形,灰到灰棕色,边界不太清楚,大致对称散布于躯干及四肢近端等非暴露部位。 需进行排除性诊断法,首先与下述两病相鉴别: 1.色素性荨麻疹 皮损处划痕或摩擦后,色素斑处潮红并形成风团,即Darier征阳性。一般儿童期发病者居多,斑疹较小,可有斑丘疹、丘疹或结节等其他损害,境界较清楚。 2.神经纤维瘤病的咖啡牛奶斑 躯干部色素沉着斑大小不一,形状不一,境界常鲜明,可见多数柔软的突出皮面的疝状肿瘤。 排除上述两症后进一步详细询问病史:如有否接触化学物质或物理性刺激史,长期应用某些药物如砷、银、氯丙嗪等病史,有否内分泌紊乱及其他内科疾患,如Addison病等,并进行相应的实验室检查。
多发性斑状色素沉着症应该做哪些检查? 组织病理:真皮上部乳头层和乳头下层噬黑素细胞增加。细胞浸润常不明显,于血管周围有时可有少量淋巴细胞和浆细胞。表皮下层黑素偶见轻度增加。
多发性斑状色素沉着症容易与哪些疾病混淆? 需进行排除性诊断法,首先与下述两病相鉴别: 1.色素性荨麻疹 皮损处划痕或摩擦后,色素斑处潮红并形成风团,即Darier征阳性。一般儿童期发病者居多,斑疹较小,可有斑丘疹、丘疹或结节等其他损害,境界较清楚。 2.神经纤维瘤病的咖啡牛奶斑 躯干部色素沉着斑大小不一,形状不一,境界常鲜明,可见多数柔软的突出皮面的疝状肿瘤。 排除上述两症后进一步详细询问病史:如有否接触化学物质或物理性刺激史,长期应用某些药物如砷、银、氯丙嗪等病史,有否内分泌紊乱及其他内科疾患,如Addison病等,并进行相应的实验室检查。常需与药物性色素沉着斑相鉴别,后者有长期应用某些药物史。如银沉着症,常同时伴黏膜色素性沉着,砷沉着症则往往为全身性,尤以腋窝及会阴部明显,常伴掌跖角化。
多发性斑状色素沉着症可以并发哪些疾病? 目前没有相关内容描述。
多发性斑状色素沉着症应该如何预防? 疾病可分4型:I型:以腹泻为初发症状;Ⅱ型:在全部症状出现之前,先有味觉异常;Ⅲ型:初发症状为毛发脱落、爪甲萎缩;Ⅳ型:先有食欲不振、全身倦怠,继之出现爪甲萎缩、毛发脱落和味觉异常,但无腹泻。
1.内科治疗:一般采取对症疗法、营养疗法,使用抗生素、糖皮质激素、蛋白同化激素及抗纤维蛋白溶解酶,也可使用血浆制品。近年来有人应用柳氮磺胺吡啶行抗炎治疗。日本学者则采用高能量疗法,取得一定疗效。 2.外科治疗:直肠乙状结肠息肉,可经肛门分次结扎切除或电凝。如发现癌变或全身消耗严重或并发肠套叠时,可做结肠、直肠切除术。