多发性肌炎和皮肌炎伴发的精神障碍
1介绍
多发性肌炎是一种原因不明的结缔组织病，如本病同时伴有皮炎时称为皮肌炎。其伴发的精神障碍主要是指在有丰富的疏松结缔组织的骨骼肌或皮肤和骨骼肌一起损害时，炎症性改变涉及各脏器和神经系统，而产生精神障碍和神经症状其炎症性改变涉及各器官和神经系统，可导致神经精神症状。
2病理原因
多发性肌炎和皮肌炎伴发的精神障碍是由什么原因引起的？ (一)发病原因 多发性肌炎是一种原因不明的结缔组织病。目前被认为是一种自身免疫性疾病，近年来认为细胞免疫缺陷有重要致病意义，有人认为本病与恶性肿瘤的关系密切，也有报道在40岁以上的皮肌炎患者有50%合并癌症。血管损伤可能有致病意义。感染、日晒、药物等因素可使其诱发。多发性肌炎是其伴发精神障碍发病的主要因素，导致精神障碍的脑功能紊乱继发于躯体疾病。然而患多发性肌炎的患者中仅少数发生精神障碍，故多发性肌炎并非为其伴发精神障碍的惟一病因，尚有其他因素与精神障碍的发生有关，如其他生物学因素，包括患者的性别、年龄、遗传因素、人格特征，以及既往的神经精神病史等;心理因素则包括应激状态、长期的心理矛盾等;环境因素，如居住拥挤，环境嘈杂、潮湿，空气污染等。以上因素均可成为多发性肌炎伴发精神障碍的促发因素。 (二)发病机制 有研究显示多发性肌炎免疫反应部位开始在结缔组织，后波及肌肉、皮肤、血管壁、心肌、浆膜和神经系统等。在电镜观察下，在本病的肌肉及皮肤的血管内皮细胞内，发现有类似黏病毒或黏病毒的病毒样颗粒。但多发性肌炎伴发精神障碍的发病机制，尚缺乏证据。因为多发性肌炎伴发精神障碍属于躯体疾病伴发精神障碍，故躯体疾病伴发精神障碍的总发病机制是否可提供参考? 1.能量供给不足 躯体疾病伴发精神障碍的共同病理生理改变为弥漫性大脑能量需求改变。由于躯体疾病引起机体代谢障碍，导致能量供应不足。而大脑对能量的要求非常敏感，当躯体罹患疾病时，大脑对能量的需求增长，此时机体发生能量供求矛盾，致使大脑正常的生理功能发生紊乱。这是此类精神障碍发生的主要机制。 2.脑低氧 躯体疾病，特别是心血管疾病引起机体和脑部循环障碍，肺部疾患或贫血导致携氧能力不足，或机体在有害因素影响下出现微循环障碍等，均可导致脑供血、供氧不足而发生脑功能受损，这也是发生精神障碍的重要机制。 3.生物毒素作用 躯体疾病时，由于外源性物质如细菌、病毒、寄生物、化学物质、有害气体等侵入机体，其毒素或中间代谢产物直接作用于脑细胞，造成脑细胞受损而发生脑功能紊乱导致精神障碍。 某些细菌、病毒产生的毒素对中枢神经系统有很强的亲和力，更易导致精神障碍。而某些躯体疾病造成体内氨、吲哚、丙酮酸等毒性代谢产物堆积，影响脑的正常功能活动也是导致精神障碍发生的因素。 4.机体代谢紊乱 躯体疾病时，体液代谢与酸碱平衡紊乱如酸中毒、碱中毒、低钾血症和高氨血症，内分泌激素的改变如促肾上腺皮质激素、皮质醇、雌激素、孕激素、催乳素、甲状腺激素等水平的剧烈变化，以及某些维生素的不足等均可导致代谢酶活性障碍，进而影响新陈代谢，使能量供应不足，势必影响脑功能而出现神经精神障碍。 5.应激反应 躯体疾病时，外源性有害因素包括生物性应激源和心理性应激源作用于机体，通过神经生理、神经生化、神经内分泌及免疫机制，产生一系列生理生化反应。在这些反应中，大脑或直接参与，或间接受累，致使其正常生理功能受到影响，导致精神障碍的发生。 6.中枢神经递质改变 躯体疾病时，某些有害物质、药物或机体必需物质不足可直接引起脑内单胺类递质代谢异常。如金属锰选择性地作用于苍白球及视丘，可抑制多巴胺脱羧酶的活性而使多巴胺含量减少。血紫质病及糙皮病伴发精神障碍时均发现有不同程度的色氨酸代谢障碍。肝性脑病的某些神经精神症状可能也与神经递质有关。在某些疾病过程中所产生的拟神经递质如羟苯乙醇胺和去甲新福林等，当它们干扰了去甲肾上腺素的传递时病人便会产生情绪、行为和意识障碍;在传递过程中当多巴胺被假神经递质取代后则可能出现扑翼性震颤或震颤性麻痹症状。 7.个体易感性 临床也可见到这样的事实，人群中罹患各种传染病的概率非常高，但只有极少数患者发生了传染病性精神障碍;相反，也有同一患者多次不同的躯体疾患中均出现同一形式的谵妄症状。这可能与遗传因素和个体素质或性格缺陷有关，如躯体疾病所致精神障碍有家族史者占2%～8%，高于普通群体;性格内向、急躁、固执、任性者躯体疾病时易发生精神障碍;大脑功能稳定性差者，如老年人及儿童躯体疾病时易发生谵妄等。
3症状
多发性肌炎和皮肌炎伴发的精神障碍有哪些表现及如何诊断？ 1.以肌肉、皮肤症状为主，两者未必平行，肌肉以躯干、四肢为主，常伴有疼痛，皮肤损害主要出现头皮、四肢、躯干对称性出现水肿性红斑，全身症状可有发烧、关节痛及不同脏器损害。 2.精神障碍 (1)精神症状的非特异性： (2)一般起病较急者，以急性器质性精神障碍(意识障碍综合征)为主，多发生在躯体病高峰期;慢性起病及疾病早期及恢复期往往以脑衰弱综合征为主;在疾病晚期可出现慢性器质性精神障碍，以人格改变或智能障碍为其特征。 (3)精神障碍与原发躯体疾病——多发性肌炎在程度上常呈平行关系，其临床表现也随原发病的严重程度变化而转变，可由一种状态转变为另一种状态。各类精神障碍常反复，交织出现，错综复杂。本病伴发精神障碍较少见。但有报道可出现抑郁状态、幻觉或妄想状态、精神分裂样精神病、意识障碍(大多为朦胧状态)，有时为谵妄状态。 3.神经症状 以神经炎最为多见。也可有癫痫样发作，其他可见痉挛发作、视盘水肿、吞咽困难、病理反射等中枢神经症状，可能与伴发的脑血管病变有关。 1.有多发性肌炎和皮肌炎病变的依据。 2.精神症状的出现与多发性肌炎和皮肌炎的进展有时间上的联系。一般原发病在先，精神症状发生在其后，但有些原发病的早期难以发现，比较隐蔽，或未能引起注意，而造成了精神症状出现在先的假象。 3.精神症状常随多发性肌炎和皮肌炎的缓解而改善，或因其加剧而恶化。 4.精神症状不能归因于其他精神疾病。
4检查
多发性肌炎和皮肌炎伴发的精神障碍应该做哪些检查？ 符合多发性肌炎和皮肌炎实验室阳性改变。 符合多发性肌炎和皮肌炎检查结果。
5鉴别
多发性肌炎和皮肌炎伴发的精神障碍容易与哪些疾病混淆？ 应与其他结缔组织病所致的精神障碍及其他功能性精神病如精神分裂症、癔症及抑郁症等相鉴别。
6并发症
多发性肌炎和皮肌炎伴发的精神障碍可以并发哪些疾病？ 参见多发性肌炎和皮肌炎相关章节。
7预防
预防： 胶原系统疾病目前尚无有效的预防措施。较好的性格、心理将有助于减轻患病后精神症状的产生。 胶原系统疾病目前尚无有效的预防措施，较好的性格，心理将有助于减轻患病后精神症状的产生。
8治疗
诊断标准 毒热入络证 证候：肌肉疼痛，手不可触，或肌肉肿痛，可见肌肉无力并见皮肤散在红斑，皮疹以眼睑周围和胸背部为多，色多红紫。或伴有发热恶寒、关节酸痛，或高热口渴、心烦躁动，或口苦咽干、大便噪结、小便黄赤。舌质红苔黄，脉洪大或滑数。 治法：清热解毒，凉血通络 方药：清热地黄汤加味。 水牛角20g 生地50g 赤、白芍各25g 牡丹皮15g 葛根25g 板蓝根25g 土茯苓25g 丝瓜络15g 方解：方中水牛角、板蓝根清热解毒，配土茯苓解湿热之毒，赤白芍、牡丹皮凉血活血，生地黄凉血滋阴除痹，葛根解肌清热，丝瓜络通络。 加减法：若热甚者加黄柏、连翘，表虚者加生黄芪。 湿热阻络证 证候：肌肉酸痛肿胀，四肢沉重，抬举无力，身热不扬，汗出粘滞，食欲不振，胸脘痞闷，面色虚浮，二便不调，舌红苔白腻或黄腻，脉濡数或滑数。 治法：清热降湿，解肌通络。 方药：当归拈痛汤加减。 羌活15g 人参15g 苦参25g 升麻10g 葛根25g 苍术15g 炙甘草15g 黄芩15g 茵陈15g 防风15g 当归15g 知母15g 泽泻15g 猪苓15g 白术15g 方解：方中苦参、黄芩、茵陈、知母等配泽泻、猪苓清热利湿，用葛根、升麻解肌清热，苍术、白术、甘草健脾以养肌，羌活、防风祛风胜湿兼助脾之升机，并有祛邪达表之用，当归活血养血通络。诸药相伍有清热除湿通络解肌之功。 寒湿痹阻证 证候：肌肉酸胀、疼痛、麻木不仁，四肢萎弱无力，每遇寒肢端发凉变色疼痛，伴有晨寒身重，关节肿痛，舌淡苔白腻，或舌有齿痕脉沉细，或濡缓。 治法：散寒祛湿，解肌通络。 方药：薏苡仁汤加减。 薏苡仁25g 当归15g 川芎15g 炙麻黄5g 桂枝25g 羌活15g 独活15g 防风15g 川乌5g 苍术25g 甘草15g 干姜15g 方中当归、川芎养血通经活络，配薏苡仁、苍术祛湿蠲痹，用麻黄、桂枝、羌活、独活，防风散寒祛风，川乌、生姜湿痹散寒。本方治疗肌痹初期，寒胜于湿者。 加减法：若湿重于寒者加木瓜15g、防已15g、蚕砂15g、土茯苓25g，去麻黄、川乌、羌活、独活。 脾肾两虚证 证候：肌肉萎缩、麻木不仁、松弛无力，四肢怠惰，手足不遂，或面色萎黄，或面色?白，身体消瘦，脘腹胀闷，吞咽不利，毛发稀疏，畏寒肢冷，舌淡苔白，脉沉或弱。 治法：温补脾肾，益气血通络。 方药：右归丸加减。 熟地25g 山药25g 山萸肉15g 枸杞子15g 杜仲15g 菟丝子15g 制附子15g 肉桂15g 当归15g 鹿角胶15g 方解：方中熟地、山萸肉、枸杞、菟丝子补肾，杜仲壮骨强筋，山药健脾，当归、鹿角胶养血通络，附子、肉桂壮阳，阳壮则生机自强，精微物质得生，肌肉得以温养。 加减法：肌痹日久肌肉萎缩、无力明显时，加黄芪、党参，肉桂改为桂枝。 (一)治疗 1.病因治疗 积极治疗原发病――多发性肌炎和皮肌炎，在大多数病例中在采取相应的病因疗法后精神障碍可得到缓解。包括： (1)激素治疗为主，早期治疗效果较好，要长期应用，一般为1～2年，可采用肾上腺皮质激素，或用免疫抑制剂。 (2)血浆交换治疗。 2.对症治疗 由于精神障碍的存在会影响原发病的治疗，原发病的改善也需要有个过程，故在治疗开始须同时应用相应精神药物以对症治疗是十分必要的。精神药物治疗原则与功能性精神疾病不同， ①剂量宜小; ②充分考虑药物的副反应和禁忌证，选用同类药品中副反应较少者; ③俟精神症状缓解后即应停药。对精神障碍的处理，可选用抗焦虑药或抗抑郁药，慎用抗精神病药。 3.支持疗法 如以意识障碍为主，则需同时施行支持疗法，包括能量供给，维持水、电解质平衡和维生素的补充。 4.心理治疗和护理 应以支持性心理治疗为主，对病人应给予精神上的安抚，即做好耐心解释、安慰、疏导、鼓励等，进行有关疾病的健康教育，解除其疑虑，增强对治疗的信心，以消除顾虑、紧张、敏感或抑郁。积极配合各项治疗计划。心理治疗手段视精神障碍的种类而定，如抑郁、焦虑、恐惧等以个别、言语性解释、保证为主;对有幻觉妄想的病人症状的解释需审时，往往需要等待药物起效后，或患者在稍能接受的条件下进行，否则引起反感或抵触而拒绝治疗，结果会事与愿违;对精神运动性抑制或缄默、木僵、孤独、退缩者，要加强行为训练;对那些遗留的痴呆、人格改变者心理治疗往往收效甚微。但心理治疗在早期合并应用时可减少智能障碍和人格改变的发生率。护理工作中既要注意对躯体疾病的护理，又要做好精神科的特殊护理。环境和心理护理有助于消除患者的恐惧、焦虑情绪。 (二)预后 病程和预后取决于躯体病的病程和严重程度，精神障碍可持续2～3年，预后欠佳，约半数死亡。