多发性一过性白点综合征
- 疾病别名：
- 多发性一过性白点综合症，多发性易消散性白点综合征
1介绍
多发性一过性白点综合征(multiple evanescent white dot syndrome，MEWDS)是1984年由Jampol等最先报道的。它是一种少见的、病因不明的、位于视网膜深层或视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium，RPE)的多发性白色点状病变，通常为单眼发病。
2病理原因
多发性一过性白点综合征是由什么原因引起的？ (一)发病原因 可能与病毒感染及自身免疫疾病有关。 (二)发病机制 有关其发病机制目前尚不完全清楚。有人认为感染因素可能与其发病有关，也有人认为感染可能是一种诱因，通过引起组织损伤、抗原暴露、新的抗原形成和免疫功能紊乱等机制，最终引起自身免疫反应，引起多发性易消散性白点综合征之类的疾病。
3症状
多发性一过性白点综合征有哪些表现及如何诊断？ 大多数病人主诉为视力突然下降和闪光感，部分病人可出现视野暗点。视力下降范围可为1.0～0.05，但多为轻、中度下降。眼前段检查正常。眼底检查可见许多白色点状病灶，位于视网膜的深层及RPE，多分布在血管弓附近的后极部和黄斑周围，但不侵犯中心凹，赤道部附近的病灶少而稀疏。典型的病灶为近似圆形，大小不等，为100～500µm，色淡且边界模糊，极似低功率激光在视网膜上形成的光凝斑。中心凹处常可见细小的色素颗粒。部分病例视盘边界不清，在急性期可见玻璃体有少量细胞，少数病例可见血管白鞘形成。 眼底荧光素血管造影的早期可见相应于白点病灶的簇状强荧光斑，后期可见病灶荧光素染色和视盘毛细血管渗漏。吲哚青绿血管造影的早期并不显现脉络膜血管的异常，但在10min之后的造影后期可见无荧光暗点。在眼底镜下和荧光素血管造影时不易察觉的病灶，此时明显可见。无荧光的斑点直径大于其他检查时所见的相应病灶，视盘可见环形的弱荧光区围绕。 视野检查可呈多种形态的改变，生理盲点扩大最为常见，尤其是ICG血管造影时出现视盘环形弱荧光的病例。另外可见弓形暗点、旁中心暗点或中心暗点。电生理检查显示ERG的a波和早期反应电位的振幅降低，多焦ERG的第1级视网膜功能在病程早期出现局灶性异常表现，EOG检查结果也可呈现异常。 大多数MEWDS患者的病程相对短暂。眼底的白色病灶常在1～2周内消失，荧光素血管造影和电生理的异常表现也可迅速恢复，视力多在3～10周内恢复至发病前水平，但视野的生理盲点扩大和ICG血管造影所见无荧光暗点却可存留相对较长的时间。MEWDS痊愈后，眼底多不出现瘢痕，仅在黄斑残留轻微的RPE色素改变，荧光素血管造影时偶见窗样缺损。 此病的诊断主要基于其典型的眼底表现、病变的自然消退等临床资料，荧光素眼底血管造影和吲哚青绿血管造影检查对诊断有较大帮助，特别是对临床表现不典型或疾病出现复发者更有诊断价值。视野检查和电生理检查对诊断可提供一定的资料。
4检查
多发性一过性白点综合征应该做哪些检查？ 可进行循环免疫复合物、IgG、IgM、IgA、ANA等检查了解病人的免疫状态,HLA-B51检查对该病诊断具有参考价值。 1.荧光素眼底血管造影检查及吲哚青绿血管造影检查 可发现疾病急性期的白点状病灶，呈斑状强荧光或点状强荧光，点状强荧光常排列成花环状，后期视网膜色素上皮和视盘染色，偶尔可看到视盘和视网膜毛细血管渗漏，少数患者因点状视网膜色素上皮脱失而出现窗样缺损。疾病活动期吲哚青绿血管造影检查在动、静脉期无改变，提示脉络膜大血管未受累;约在10min则显示后极部至中周部有多发性小圆形弱荧光点，发现的病变数目远大于荧光素眼底血管造影发现的病变数目，表明此病不仅累及视网膜色素上皮和光感受器，尚可累及脉络膜毛细血管或毛细血管前动脉;在病变趋于消退或已消退时，造影显示的弱荧光点变小或消失。 2.视野检查 可发现生理盲点扩大、中心暗点或弓形暗点，有时视野缺损范围较大，与检眼镜下发现的病变不相一致。 3.眼电生理检查 在疾病的急性期，视网膜电流图、早期感受器电位通常显著降低，早期感受器电位再生时间延长，这些改变提示病变位于光感受器-视网膜色素上皮-Bruch膜复合体水平。如患者有视盘肿胀，可出现眼电图的波幅降低和潜伏期延长。
5鉴别
多发性一过性白点综合征容易与哪些疾病混淆？ 1.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变(APMPPE) 也多见于年轻患者，临床也具有视力在短暂的下降后迅速恢复、眼底出现的RPE鳞状病灶也可消退，并伴有视盘炎和玻璃体的炎症表现等特征。但APMPPE多为双眼发病，病灶较大且更为深层、色较黄且更为浓厚，荧光素血管造影早期为遮蔽荧光，后期为强荧光。 2.多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎 是RPE-脉络膜炎性疾病，也多见于健康的近视女性，常伴有较明显的前房和玻璃体的炎症，其病灶通常较为浓厚并可散布于周边部，炎症消退后病灶呈现为伴有色素的萎缩斑。视力恢复较为缓慢，常出现黄斑囊样水肿和脉络膜新生血管膜。多焦ERG检查表现为持续性弥漫性的损害。 3.鸟枪弹样视网膜脉络膜炎 为发生在RPE或更深层的多发性奶油色样的病灶，常伴有较明显的玻璃体炎症细胞浸润，多见于老年人且双眼发病，荧光素血管造影所见病灶常较间接检眼镜所见少且不明显，病灶早期为遮蔽荧光，后期为轻微强荧光。 4.急性视网膜色素上皮炎(acute retinal pigment epithelitis) 同样多为年轻患者，病程与MEWDS相似，但典型的病灶为深色素的斑点外围绕一脱色素的晕环，荧光素血管造影表现为弱荧光的斑点为一强荧光环所环绕。
6并发症
多发性一过性白点综合征可以并发哪些疾病？ 此病的并发症少见，偶尔可引起视网膜下新生血管膜(黄斑中心凹下新生血管膜)、急性黄斑、神经视网膜病变等。
7预防
多发性一过性白点综合征应该如何预防？ 目前没有相关内容描述。
8治疗
多发性一过性白点综合征治疗前的注意事项 (一)治疗 MEWDS为自限性疾病，一般无需治疗，视力多可恢复。少数病例可见复发，即可为原患眼复发，也可发生于对侧眼。复发的次数也不尽相同。尽管出现复发，但视力多恢复良好。 (二)预后 尽管出现复发的情况，但多数患者视力可能恢复至发病前的水平。