肺静脉异位引流
1介绍
肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。发病率占先天性心脏病的5.8%，常合并房间隔缺损或其他心血管异位。 在胚胎发育控制过程中，肺静脉没有和肺静脉原基链接，而与内脏静脉(如右前、左前主要静脉，脐卵黄静脉)连接，导致一部分或全部肺静脉开口在右心房，或通过腔静脉系统，再注入右心房。 肺静脉异位引流，按病理生理来分，分为两种 ①部分型肺静脉异位引流，占60%-70%。 部分肺静脉异位引流是指部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统，如右心房和上、下腔静脉等处。常见的是右侧肺静脉异位引流入右心房，同时合并心房间隔缺损。临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。 ②完全型肺静脉异位引流，占30%-40%。 完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房，导致右心房、右心室增大。此类病均有心房间隔缺损或卵圆孔开放，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，从而进入体循环动脉，负责身体各部位。
2病理原因
部分型肺静脉异位引流 由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。 1、胎儿周围环境因素。 2、遗传因素。 3、其他。 完全型肺静脉异位引流 1、胎儿不厌其烦发育的环境因素: (1)感染，(2)其它; 2、遗传因素; 3、其它。
3症状
部分型肺静脉异位引流 临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。 完全型肺静脉异位引流 完全性肺静脉异位引流的患儿临床症状有，轻度紫绀(有肺动脉高压者紫绀十分明显)、进行性呼吸困难、乏力、发育不良，可出现右心衰竭。
4检查
部分型肺静脉异位引流 1、体征常在胸骨左缘第2-3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第2音多亢进或分裂。 2、心电图表现为右心改变，可在不同病期分别表现为电轴右偏，右束支传导滞、右心房肥大、右心室肥大劳损等。 3、超声心动图 基本与继发孔房间隔缺损相同，但有时可探及异位连接的肺静脉。 4、右心导管检查与右心造影检查。 完全型肺静脉异位引流 查体可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进，在引流部位相对应的胸部可听到血管性杂音。心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，可见杵状指(趾)。 辅助检查一段，X线、核磁共振可发现肺血管增多，肺动脉段凸出，右心室、右心房增大，异位引流入左上腔静脉时，上纵隔阴影增宽，整个心影呈\\\"8\\\"字形。心电图、超声心动图主要提示右心室和右心房肥大。心导管检查提示右心房压高，肺血流量与肺动脉压亦增高，周围动脉血氧含量低。
5鉴别
完全性肺静脉异位引流诊断明确，必要时需与其他先天性心脏疾病相鉴别。临床上最主要是与房间隔缺损进行鉴别诊断。本病容易误诊为房间隔缺损的原因有以下几点： 1、完全性肺静脉异位回流非常少见，容易造成临床医生考虑不足，有报导称这与心外科医师对一些异常征象(如活动后发绀上纵隔增宽心影等)认识不够、而超声科医师经验不足也有关系。 2、在症状和体征上两个疾病有相似之处，特别是在房间隔缺损开口较小而发绀明显，X线检查无典型的“8”字形心影的情况下，缺乏经验的临床医生容易误诊，此时应复查超声，防止误诊。
6并发症
完全性肺静脉异位引流是一类少见的紫绀型先天性心脏病，如不手术治疗，75%的患儿在出生后1年内死亡。但术后并发症的预防和处理是提高手术成功率的关键之一，本病容易并发的术后并发症包括以下几种： 1、肺水肿 肺水肿可能由左心衰竭、左心发育小、体内液体过多、吻合口过小、体外循环影响以及肺静脉梗阻等原因引起。吻合口的大小是影响术后转归的重要因素，一般婴幼儿为1～4cm，年长儿童及成人为4～6cm。临床上术后患儿一旦出现粉红色血性痰，氧合指数下降，床边胸片示双肺密度增高等表现时，提示存在肺水肿。 2、肺动脉高压 术后并发肺动脉高压时常有不同程度的临床表现，可表现为肝大、尿量减少、肢端凉、心率增快、肺动脉压与体循环压同步上升等;一旦肺动脉压超过体循环压，随后体循环压下降，即为肺动脉高压危象出现。因此，应尽早采取措施加以预防。患儿呼吸机支持时，尤其是在术后48小时内，吸痰要在予充分肌松和镇静下进行，动作要轻柔，尽量减少刺激。血气应维持在适当过度通气状态(PCO225~35mmHg)，防止缺氧，及时纠正酸中毒。降肺动脉压药物可选用妥拉苏林、前列地尔等。 3、心律失常本病患儿术后可发生多种类型的心律失常，可能原因有手术操作不当、心肌水肿、酸碱失衡及电解质紊乱等。心房内手术操作不当可引起以心率减慢为主要表现的心律失常，故术中应常规放置心脏起搏导线，一旦发生心率减慢的心律失常可临时起搏。 4、低心排(低心排血量综合症)术后发生低心排的可能原因是术中心肌保护效果差、心肌缺血再灌注损伤、左心发育小及心脏负荷过重等。当出现血压偏低或不稳定、末梢循环差及尿量减少等表现时应警惕低心排的出现，应及时加强心功能支持，如常规使用多巴胺和多巴酚丁胺，对心功能较差的患儿使用小剂量肾上腺素或米力农;适当控制液量，依据中心静脉压和左房压来补液，必要时加强利尿，以减轻心脏负荷;使用极化液和1,6二磷酸果糖保护心肌和改善心肌代谢等。 5、肺部感染术后肺部感染的主要原因与患儿长时间呼吸机支持、营养不良及抵抗力低下等有关。因此，术后当心功能稳定后应尽早撤离呼吸机，并加强营养支持对预防肺部感染十分重要。
7预防
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8治疗
部分型肺静脉异位引流 治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。 完全型肺静脉异位引流 完全性肺静脉异位引流的治疗，主要是施行手术将异位引流的肺静脉改道术，使回流到左心房，手术宜及早在婴幼儿期施行。