腹肌缺如综合征
1介绍
腹肌缺如综合征（Orbinsky Syndrome）为腹肌发育不良，常合并四肢、泌尿系、胃肠道和心脏等器官的畸形。
2病理原因
腹肌缺如综合征是由什么原因引起的？ 腹部肌肉发育不良，腹肌无力，常造成呼吸道和泌尿系统的感染。 不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。
3症状
腹肌缺如综合征有哪些表现及如何诊断？ 临床主要表现为，腹壁薄如纸，腹内脏器依稀可见，用手触摸更为清楚，患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。咳嗽时腹压不足，常有呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。 泌尿系畸形可表现为：①尿道完全性梗阻，出生后便肾功能衰竭，行泌尿系手术引流仍有少尿，短期内死于尿毒症。②严重的上尿路结构和功能损害，尿毒症进展快，作急症肾或输尿管造口引流尿液，手术所见输尿管明显扩张，缺乏蠕动。③泌尿系梗阻轻，儿童期症状不严重，可通过手术矫治，但保守治疗失败率为80%。
4检查
腹肌缺如综合征应该做哪些检查？ 一般需要做B超、CT、腹部平片等影像学检查。
5鉴别
腹肌缺如综合征容易与哪些疾病混淆？ 尿结石，流行性感冒，肾小球肾炎等。
6并发症
腹肌缺如综合征可以并发哪些疾病？ 呼吸道感染，泌尿系统畸形，胃肠道和心脏畸形。
7预防
腹肌缺如综合征应该如何预防？ 预后良好。
8治疗
腹肌缺如综合征治疗前的注意事项 预防：主要是预防呼吸道感染及泌尿道感染。