风湿性多肌痛
- 疾病别名：
- 风湿性多发性肌痛，风湿性多肌病
1介绍
风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)，是以四肢和躯干近端疼痛为特征的临床综合征。一般包括以下3个要点：50或50岁以上起病;肩胛带、骨盆带和颈部3处易患部位中有2处出现疼痛和晨僵，时间超过30min，持续1个月以上;加上全身反应证据如血沉升高超过40mm/h或50mm/h。除巨细胞动脉炎(giant cell arteritis，GCA)外，如果存在其他特定疾病如类风湿关节炎、慢性感染、多发性肌炎或恶性肿瘤等可排除风湿性多肌痛的诊断。PMR和GCA关系密切，约1/4的PMR最终发展为GCA，而40%GCA可出现PMR表现，故有人认为PMR和GCA是同一疾病的不同表现，即PMR仅为GCA的临床表现之一，但也有人提出它们分属独立性疾病。
2病理原因
风湿性多肌痛是由什么原因引起的？ (一)发病原因 PMR的病因和发病机制还不清楚。其病因可能是多因素的，在内在因素和环境共同作用下，通过免疫机制致病。研究认为PMR与HLA-DR4相关，提示遗传易感染可能是本病的发病原因之一。另外本病几乎均在50岁以上发病，提示本病肯定与年龄有关。女性发病率明显高于男性，提示本病与内分泌激素变化可能也有一定相关性。 (二)发病机制 PMR的病因与发病机制还不清楚。其病因可能是多因素的，在内在因素和环境共同作用下，通过免疫机制致病。研究认为PMR与HLA-DR4相关，提示遗传易感染可能是本病的发病原因之一。另外本病几乎均在50岁以上发病，提示本病肯定与年龄有关。女性发病率明显高于男性，提示本病与内分泌激素变化可能也有一定相关性。 PMR病理学研究较少，单纯PMR并无特殊病理学特点。部分PMR患者颞动脉活检呈典型的GCA病理表现，提示它为潜在的GCA。近年来，虽然有人报告大关节滑膜炎(如膝、胸锁关节)可解释患者肌痛症状，且关节镜活检及滑液检查支持滑膜炎存在，但此说存在争议。肌活检一般正常或表现非特异性变化，如Ⅱ型肌萎缩。PMR偶有肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。 中医认为，本病是以大关节晨僵和躯体大群肌肉疼痛为特征。与风寒湿均有关，但亦与老年肌肉血脉气血灌注不足，脾虚、肺虚、肾虚有关。
3症状
风湿性多肌痛有哪些表现及如何诊断？ 【临床表现】 PMR常发生于50岁以上，50岁下患者甚少。男女之比为1∶2。我国发病情况不详。美国一份报道：50岁以上人群年发病率54/10万，患病率500/10万。 PMR起病隐袭，有低热、乏力、倦怠、体重下降等全身症状。典型临床表现为对称性颈、肩胛带或骨盆带近端肌肉酸痛、僵硬不适。也可单侧或局限于某组肌群。僵痛以晨间或休息之后再活动时明显。急性发病者，每诉夜间上床时尚可，早上醒来全身酸痛僵硬难忍。严重时梳头、刮面、着衣、下蹲、上下楼梯都有困难。这些活动障碍不易肌无力引起，不像多发肌炎那样肌力严重减退，乃因肌肉关节僵痛所致，活动之后可渐缓解或减轻。无论主诉如何，体格检查阳性体征较少，可有轻度贫血，肩及膝关节轻度压痛、肿胀或少许滑膜积液征，关节镜检证实可有滑膜炎。一般无内脏或系统性受累表现。 【诊断】 诊断标准应严格符合下列6点： 1.发病年龄超过50岁。 2.颈、肩胛带及骨盆等3处易患部位至少2处出现肌肉疼痛和晨僵，病程应持续≥1个月。 3.实验室检查示血沉明显增快、CRP升高。 4.受影响肌肉无红、肿，亦无肌力减退或肌萎缩。 5.需要排除类似风湿性多肌痛表现的其他疾病，如类风湿关节炎、慢性感染、多发性肌炎、恶性肿瘤等。 6.对小剂量糖皮质激素(相当于泼尼松10mg/d)反应良好。
4检查
风湿性多肌痛应该做哪些检查？ 实验室检查 1.PMR最突出的实验异常是血沉增快(40～50mm/h)、C-反应蛋白升高。 2.类风湿因子、抗核抗体、血清补体、血清肌酶活性均正常。 3.肌电图检查无肌源性和神经源性损害征象。 4.放射学检查及肌肉活检正常。
5鉴别
风湿性多肌痛容易与哪些疾病混淆？ 须与下述几种风湿病鉴别。 1.老年起病的类风湿关节炎 本病有晨僵、对称性小关节肿痛、畸形、类风湿因子阳性等。 2.多发性肌炎 本病亦多见于老年女性，有近端肢带肌无力与疼痛、肌力显著减弱、血沉增快等;但本病以肌炎为特征，血清肌酶活性增高，肌电图示肌源性损害，肌肉活检有肌炎特征。 3.纤维织炎综合征(fibrositis syndrome) 本综合征以关节外肌肉骨骼僵痛与疲乏为典型表现，躯体四肢有固定性敏感压痛点，如颈肌枕部附着点、上斜方肌中部、胸肌第二肋骨与软骨交界处外侧、外上髁下2cm处、上臀部、大转子后2cm、膝关节内侧鹅状滑囊区、腓肠肌跟腱交接处等8处;多有睡眠障碍，常伴有激惹性肠炎、激惹性膀胱炎、紧张性头痛、月经不调以及对甾体或非甾体抗炎药反应不敏感、血沉正常等。 4.恶性肿瘤，某些恶性肿瘤伴有骨骼肌肉疼痛，但还有其他临床表现，全身情况也与PMR容易鉴别。 5.其他风湿性疾病和慢性感染，如亚急性细菌性心内膜炎，可有全身症状及近端关节痛，类似于PMR，发热时可做血培养鉴别。 6.功能性肌痛一般无典型晨僵，实验室检查正常或接近正常。 7.系统性红斑狼疮、舍格伦综合征等风湿病可能有某些表现与PMR相似，但不难找到其他伴随症状。
6并发症
风湿性多肌痛可以并发哪些疾病？ 本病最主要的并发症是导致病人行动不便。PMR偶有并发肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。还有发生急性动脉炎的可能。
7预防
风湿性多肌痛应该如何预防？ 预后 PMR偶可有肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。还有发生急性动脉炎的可能。皮质激素虽可缓解症状，但尚无证据提示它可缩短病程，经小剂量激素治疗后实验室检查已恢复正常，潜在血管炎或血管并发症可能性相当小，但并不是所有患者均对小剂量激素有特效，因为即使血沉已正常仍有发生急性动脉炎的可能。巨细胞动脉炎与胸主动脉瘤高度相关，该瘤是巨细胞动脉炎相对晚期的严重并发症之一，一旦动脉瘤破裂可导致患者突然死亡。
8治疗
风湿性多肌痛治疗前的注意事项 1.做好心理调适，解除思想顾虑，树立战胜疾病的信心。 2.加强营养，增加蛋白质、维生素，避免刺激性食物。 3.避免可能引起疾病的不良因素，如日光照射、吸烟、病菌和微生物感染。 4.加强体育锻炼，增强体质，进行关节和肌肉运动，防止肌萎缩。