共济失调
- 疾病别名：
- 运动失调症
1介绍
脊髓的前角细胞接受大脑皮质、大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统、深感觉等上行下行传导束的调节与控制，使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动，保持平衡。若上述部位发生病变，导致协调作用障碍，称为共济失调。
2病理原因
(一)发病原因 1.病因 (1)周围神经病变：如各种病因所致的周围神经炎。 (2)脊髓后索性病变：如脊髓痨、亚急性联合变性等。 (3)前庭迷路性病变如前庭迷路炎症。 (4)小脑病变：如小脑出血、小脑梗死、小脑肿瘤、小脑炎症等。 (5)大脑额叶、颞叶、顶叶、枕叶、胼胝体等部位病变如出血、缺血、炎症、肿瘤等。 2.主要类型 (1)小脑性共济失调。 (2)大脑性共济失调。 (3)感觉性共济失调。 (4)前庭迷路性共济失调。 (二)发病机制 目前暂无相关资料
3症状
1.小脑性共济失调(cerebellar ataxia) 表现随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。 (1)姿势和步态改变：蚓部病变引起躯干共济失调，站立不稳，步态蹒跚，行走时两脚远离分开，摇晃不定，严重者甚至难以坐稳，上蚓部受损向前倾倒，下蚓部受损向后倾倒，上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。 (2)随意运动协调障碍(incoordination)：小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调。表现辨距不良(dysmetria)和意向性震颤 (intentional tremor)，上肢较重，动作愈接近目标时震颤愈明显。眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震。上肢和手共济失调最重，不能完成协调精细动作，表现协同不能(asynergy)，快复及轮替运动异常。字迹愈写愈大(大写症)。 (3)言语障碍：由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调，使说话缓慢，含糊不清，声音呈断续、顿挫或爆发式，表现吟诗样或暴发性语言。 (4)眼运动障碍：眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震，尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动，偶可见下跳性(down-beat)眼震、反弹性眼震等。 (5)肌张力减低：可见钟摆样腱反射，见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时，如突然撤去外力不能立即停止收缩，可能打击自己的胸前(回弹现象)。 2.大脑性共济失调 额桥束和颞枕桥束是大脑额、颞、枕叶与小脑半球的联系纤维，病损可引起共济失调，症状轻，较少伴发眼震。 (1)额叶性共济失调：见于额叶或额桥小脑束病变。表现类似小脑性共济失调，如体位平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒，对侧肢体共济失调，肌张力增高、腱反射亢进和病理征，伴额叶症状如精神症状、强握反射等。 (2)顶叶性共济失调：对侧肢体出现不同程度共济失调，闭眼时明显，深感觉障碍不明显或呈一过性。两侧旁中央小叶后部受损出现双下肢感觉性共济失调和尿便障碍。 (3)颞叶性共济失调：较轻，表现一过性平衡障碍。早期不易发现。 3.感觉性共济失调 为脊髓后索损害。病人不能辨别肢体位置和运动方向，出现感觉性共济失调如站立不稳，迈步不知远近，落脚不知深浅，踩棉花感，常目视地面行走，在黑暗处难以行走。检查震动觉、关节位置觉缺失和闭目难立(Romberg)征阳性等。 4.前庭性共济失调 前庭病变使空间定向功能障碍，以平衡障碍为主，表现站立不稳，行走时向病侧倾倒，不能沿直线行走，改变头位症状加重，四肢共济运动正常，常伴严重眩晕、呕吐和眼震等。前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失。病变愈接近内耳迷路，共济失调愈明显。
4检查
共济失调应该做哪些检查? 一、病史 1、起病急缓及病程，一般急性起病的共济失调并且呈发作性，以前庭系统病变及眩晕性癫痫的可能性较大。起病较急，短时间内恶化者，经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。起病较急，并且迅速恶化者，有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是小脑出血多见。酒精中毒及维生素缺乏导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。有缓解与复发的共济失调以多发性硬化多见。 2、年龄与家族史儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多见。青年期发病者可见于少年型脊髓型遗传性共济失调症、遗传性共济失调、多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、脊髓空洞症等。青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、亚急性联合变性、毛细血管扩张共济失调症等。中老年多见于小脑萎缩、椎一基底动脉供血不足、小脑出血、脑血管病等。共济失调部分有遗传因素如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调、少年型脊髓型遗传性共济失调症。遗传性共济失调多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。 二、体格检查 1、指鼻试验共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一，误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时，睁眼共济运动无障碍，但闭眼时则出现明显的共济失调。 2、跟膝胫试验小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤，下移时常摇摆不稳;感觉性共济失调时，患者的足跟常寻不到膝盖，下移时摇摆不定。 3、快速轮替试验小脑损害时动作笨拙，节律不均。 4、反跳试验小脑病变时.患者常导致动作过度而捶击自己。 5、过指试验前庭性共济失调时，上肢下降时偏向迷路有病变的一侧;感觉性共济失调时，闭眼时常寻不到检查者的手指。 6、趾-指试验患者仰卧，上举大脚趾来触及伸出的手指。 7、起坐试验小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲，双下肢抬起，称联合屈曲征。 三、辅助检查 1、小脑性共济失调应检查脑CT或MRI，以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。 2、深感觉障碍性共济失调如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位;如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI，脑脊液检查，或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。 3、大脑性共济失调应检查脑CT或MRI、脑电图等。 4、前庭性共济失调可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。
5鉴别
共济失调容易与哪些疾病混淆? (一)少年脊髓型遗传性共济失调症 为最常见的一类遗传性共济失调，通常呈常染色体隐性遗传，早年起病常伴骨骼畸形。临床表现：青年期发病，缓慢发展，最早症状步态不稳，步态蹒跚，站立时身体摇晃，醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低，膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙，意向性震颤，出现小脑性构音困难，说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。神经系统检查发现： ①肢体共济失调以下肢为主，行走和站立明显 。②多数患者有眼球震颤，水平眼球震颤多见，但垂直性、旋转性均可见到，通常向外侧凝视时最明显。 ③肢体肌张力减低，下肢明显，当锥体束受损出现病理反射。 ④感觉障碍不明显，震颤觉可受影响。 ⑤少数患者可有原发性视神经萎缩。 辅助检查： ①X线平片多有足和脊柱的畸形。 ②可有心电图的改变如T波倒置，传导阻滞或QRS波异常。 (二)遗传性痉挛性共济失调 又称遗传性小脑性共济失调。通常呈常染色体显性遗传，多数在成年起病，伴有肌张力增高和健反射亢进。临床表现：首先出现缓慢进展的步态不稳，易跌倒，可呈蹒跚步态或合并痉挛步态。以后上肢也受影响，出现双手笨拙及意向性震颤以致不能完成精细动作，构音障碍，讲话可出现暴发性语言。下肢出现锥体束征，如肌张力增高，股反射亢进及病理反射。不少患者伴有视神经萎缩、视网膜变性、眼外肌活动障碍、眼睑下垂。眼球震颤可能很迟才出现，无骨骼畸形。 辅助检查： ①CT及MRI扫描：小脑和脑干萎缩。 ②气脑造影：见蛛网膜下腔及小脑幕下气体增多，提示小脑及脑干萎缩。 (三)遗传性痉挛性截瘫 本病是遗传性共济失调较多类型，属常染色体显性遗传。临床表现：最早为两腿僵硬不灵活，下肢肌强直和踝关节背曲肌的无力而出现剪刀步态。因髓关节屈肌的无力和痉挛，病孩感到上楼困难，检查可发现两下肢肌张力高，肌力减弱，膝踝反射亢进，病理反射阳性，无感觉障碍。发病缓慢进展，以后上肢也受影响，出现较轻的锥体柬征。累及延髓时出现痉挛性构音障碍，吞咽困难和强哭强笑。晚期可有括约肌功能发生轻度障碍。可有原发性视神经萎缩和视网膜色素变性。 (四)共济失调毛细血管扩张症 本病是累及神经、血管、皮肤、网状内皮系统、内分泌等的原发性免疫缺陷病。属常染色体隐性遗传。临床表现：患儿步态摇晃明显，两腿分得很宽。继而上肢出现意向性震颤。与少年脊髓型遗传共济失调不同处为无感觉障碍，闭目难立征阴性。多数患儿伴有手足徐动症，随年龄增大，锥体外系多动症可变的更为明显。眼球主动的向两侧同向运动慢而断续，常伴有眨眼和头的摆动，运动终止时出现眼球震颤，有小脑构音障碍。至青春期后，多数患者出现脊髓受损症状，深感觉消失，病理征阳性。毛细血管扩张症发生于球结膜暴露部位，随年龄增长而累及全部结膜、眼睑、鼻梁和两颊产耳、颈项、肘窝和腋窝等。皮肤和毛发的早发性改变明显。婴儿期的皮下脂肪很早消失，面部皮肤常萎缩而紧贴面骨。可伴有慢性脂溢性皮炎、点状色素沉着和色素减退，反复的呼吸系统感染为本病突出症状之一。鼻炎后鼻窦炎、慢性气管炎、肺炎，较长时间可引起肺部广泛纤维化，发生杵状指和肺功能不全等。病儿几乎均有性功能发育障碍，通常不出现第二性征。大约有3/4的患者呈侏儒症。X线片常可发现全部副鼻窦炎及慢性支气管炎和肺炎的表现，有时可见到恶性淋巴瘤引起纵隔阴影增宽。心电图多数正常，血清中免疫球蛋白IgA和IgE的选择性缺乏，周围血液中淋巴细胞减少。甲胎蛋白明显升高，反应肝脏发育不良。染色体检查异常。 (五)橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA) 本病分为遗传性与散发病例两类，临床有多种类型，Meniel型是遗传性中最常见也是最典型者。本病呈常染色体显性和隐性遗传，以前者较多。临床表现为中年起病的遗传性共济失调。开始为小脑性行走困难，以后影响上肢并出现构音障碍。有时可出现头和躯干的静止性震颤。通常无眼球震颤，肌力和反射正常，有意向性震颤，辨距不良。有不自主运动如舞蹈动作、手足徐动、震颤麻痹综合征。部分患者出现核上性或核性眼肌麻痹，视神经萎缩，视网膜色素变性，眼球震颤较少见，有病理反射，深感觉障碍，尿失禁。少数出现痴呆。气脑造影和CT或MRI扫描可见小脑和脑干萎缩。脑干诱发电位也有助于诊断。 (六)小脑橄榄萎缩 本病又称原发性小脑实质变性，属常染色体显性遗传，有少数患者是常染色体隐性遗传。临床表现初期步态不稳，走路蹒跚，两足分开。以后影响手的精细动作，字迹变坏，讲话口吃，或有吟诗状语言。肌张力低，意向性震颤，指鼻跟膝胫试验不准。部分病例后期出现眼球震颤。膀胱括约肌障碍也较常见，少数患者智能减退，视力正常，无感觉障碍。气脑造影、CT或MRI可见到蚓状沟加宽而第四脑室正常。 (七)肌阵挛性小脑协调障碍 为常染色体隐性遗传。也称“齿状核红核萎缩”。临床表现肌阵挛、小脑功能障碍、伴有或不伴有癫痫大发作。开始可为一个肢体的定向性震颤，构音障碍，辨距不良，轮替运动不能。肢体共济失调较躯干共济失调明显。上肢较下肢重，严重者两手向前伸直时呈扑翼样震颤。 (八)遗传性共济失调一白内障一侏儒一智力缺陷综合征 是一种少见的遗传病。多为常染色体隐性遗传。临床表现出生后或婴儿期出现症状者称幼儿型，成年人发病者称成人型、本病有三种特征性症状是白内障、小脑共济失调、智能发育不全。白内障均为双侧性。小脑功能障碍表现为构音障碍，躯干及肢体共济失调，眼球震颤，肌张力低。年龄大些患儿常有锥体束征阳性。性功能发育迟缓、足外翻、脊柱后侧凸，指(趾)畸形等。
6并发症
共济失调可以并发哪些疾病？ 易出现心肺并发症，如心脏扩大、心律失常、呼吸道感染等。
7预防
共济失调应该如何预防? 康复知识 在康复临床工作中由于中枢神经系统损伤导致小脑共济失调的病历较为多见，严重影响患者步态、日常生活活动能力，导致运动的随意性、姿势的稳定性、平衡性、准确性等方面的障碍。 1.治疗目的 (1)改善患者运动的姿势基础：增强近端稳定性;改善平衡调节，使患者学会小范围的运动。 (2)改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同，使患者的运动变得平稳和流畅。 (3)在抗重力的位置上，让患者体验有目的的抗重力运动。 (4)改善视固定和眼、手协调，使患者能利用视觉帮助稳定。 (5)在患者的运动中，引入旋转的成分，减轻患者因害怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制。 (6)训练患者恢复正常的中线感和垂直感，以便他们在运动中有返回中线的参考点。 2.小脑型共济失调治疗的一些原则 (1)开始时训练患者作小范围的平稳而又流畅的运动。范围随着患者的控制改善而逐渐加大。 (2)治疗应集中在训练患者在正常支持基底上(即站立时两足距离正常而不是患者由于害怕不稳定而使两足的距离加大)和在抗重力的位置上训练平衡。 (3)发展在抗重力位置上的平衡，第一步是使位置尽量稳定其法是增加为提高稳定而设的固定点和进行压缩，如在支撑于桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通过骨盆向下进行的压缩。 (4)随着治疗的进展，治疗师减少对病人的辅助，由简单到复杂，由易到难，并逐渐采用下述的方法引导。1)减少压缩的压力;2)减少稳定性固定点的数目;3)增大运动的范围，增加患者对平衡的需要;4)从远端处理患者，迫使他去控制其较近端的部位;5)让患者由慢到快地增加运动的速度，然后再降低之;6)让患者反复尝试发起和停止运动，变换运动的方向，再不失去控制的情况下再发起运动。 (5)改善言语的不协调，包括在稳定位置上控制呼气和用手在肋上加压以助呼气。 (6)在近端加重量(沙袋)0.2kg～2kg以增加躯干和近端的稳定性以降低远端运动的错误。 (7)以后治疗集中在促进患者的稳定和在特殊位置上的运动控制。 (8)要注意的几点：1)在改善姿势稳定和平衡中，负重、压缩、交替轻拍、肢体的空间定位和控住等技术是有用的，可以结合情况应用。2)对这类患者应用震颤是不适宜的。3)PNF技术中的节律性稳定不适于用来建立这类患者的姿势和近端稳定，因患者的问题是要通过微细的肌控制以调节运动，而不是激发运动单位或保持固定的位置。4)在患者仍缺乏姿势稳定和平衡时，不宜在水中运动池中作直力运动，因浮力会加重失平衡。 3.小脑型共济失调治疗方法 1)改善坐位的姿势稳定 ①患者坐在低的治疗床上，背部不支持，足平放地板上，手扶前方桌上，让他伸展脊柱、前倾骨盆，同时尝试用视固定使头在空间定向。一旦能正确完成，治疗师通过对他的肩、骨盆、膝和踝(关键点)的分别压缩帮助他了解其身体部位和位置，增加本题感觉的输入。 ②在①的位置上，练习向各个方向转移体重，练习骨盆的运动，进而让他抬起一手并探取物品。但仍要保持躯干稳定、骨盆前倾和脊柱伸直状态(坐位Ⅰ级平衡)。 ③一旦患者能不用支持地稳坐片刻，就轻轻地推或拉他，使他的重心轻微地移位，以激发他的自动态平衡反应(坐位Ⅱ级平衡)。 ④一旦患者能使双上肢游离地进行其他活动，就要让上肢在空间不同的地方定位、控住和交替轻拍，促进他对肩胛带的控制。 ⑤让患者坐在一个高度与椅子相近，并由治疗师稳定住的体操球上，双上肢支撑在前方小桌上，在保持骨盆前倾和脊柱伸直的情况下，利用球的灵活性练习向各个方向转移体重(坐位Ⅲ级平衡)。 2)改善站和走时的稳定 小脑型共济失调患者站和走时的主要问题有：骨盆在双下肢上不稳定;在适当地伸髋站着时平衡有困难，原因是他们倾向于轻屈髋、屈膝、躯干前倾而使体重后倾地站着;步行时由于骨盆侧向不稳定，为免跌到而加宽步行的支承面积。 对这类患者，整个站立期必须在适当的位置和排列上对髋伸肌和外展肌的控制，伸髋时他必须感知骨盆在站直的双下肢上运动 ①在站立中期，体重移向站立的下肢，在此情况下要练习对髋伸肌和外展肌的控制。 ②为发展在直立位重新获得和保持平衡的能力，治疗师可在各个方向上应用交替的轻拍。 ③为练习在窄基底上行走和使步距对称，患者可在地板上预先标好的脚印上行走练习。 ④为练习对称的步行，可用下面方式踏步：A、与节拍器或音乐同步;B、与治疗师的计数同步;C、与患者自己的计数同步;D、治疗师控制患者的肩，使肩活动与正常走路的姿势同步。 ⑤为训练步行和推进步态活动，可让患者：A、走或跨越障碍物;B、弯腰拾物或探取物品以改变重心的高度，加强重心转移的难度。 3)改善协调：可进行Krenkel体操。 4)辅助器具的应用 5)眩晕的治疗：Keim体操： 眼体操：坐或卧，15～30min，每日2次。①上下运动20次，先慢后快;②左右运动20次，先慢后快;③对角运动20次，先慢后快;④集中注意在从距脸面100cm远处移到距面33cm处的手指上。 头体操：先在开眼情况下慢慢地做，然后加快，最后闭眼进行，各20次。①前屈和后屈②左旋和右旋③左侧屈和右侧屈④对角运动。 两眼和头在与头体操相同的方向上的协调运动。 耸肩和环行运动，每种20次。 坐着，向前弯腰拾物，20次。 站立体操，各20次。①重复(1)的练习;②开眼和闭目下从坐变为站;③从一手向另一手抛球(眼水平以上);④从一手向另一手抛球(膝以下);⑤从坐到站，在中途转身。 充分地锻炼，各作10次。 ①在床上坐起和躺下 ②在椅中站起和坐下 ③先开目然后闭目地走5～10m ④先开目然后闭目地上下斜坡 ⑤先开目然后闭目地上下楼梯 ⑥当被向各个方向推时，恢复平衡 ⑦投出和接住球 ⑧作任何需要弯腰、伸腰和命中目标的游戏，如保龄球、抛木盘等。
8治疗
共济失调中医治疗方法 偏方： (1)处方：黄芪30克，党参10克，白术8克，当归15克，丹参20克，熟地20克，淮山药10克，牛膝8克，杜仲10克，威灵仙12克，鹿角胶10克，炙草6克。 加减：肢萎无力明显加附子、桂枝;站立无能加补骨脂、巴戟天;肉萎形瘦加黄精、枸杞;肢体颤抖振摇加天麻、钩藤。 用法：每日1剂，水煎，分2次服。 常用成方：补中益气汤、振颓汤、附子理中汤、琼玉膏。 (2)处方：熟地20克，萸肉8克，龟版20克，鳖甲20克，知母10克，丹皮10克，麦冬10克，白芍12克，枸杞子12克，杜仲10克，桑寄生10克，牛膝10克，牡蛎20克。 加减：肢萎干枯加黄精、石斛;肢挛僵直加僵蚕、蜈蚣、伸筋草; 肢颤抖动加天麻、钩藤、羚羊角;烦躁难眠加酸枣仁、磁石;掌热颧红加玄参、石斛;舌强语蹇加白附子、全蝎;骨萎畸形加补骨脂、地鳖虫;阴阳两虚，加附子、黄芪、淮山药。 用法：每日1剂，水煎，分2次服。 常用成方：大补阴丸、虎潜丸、大定风珠、天麻钩藤饮、滋生清阳汤、滋荣养液膏。 (3)处方：熟地30克，鹿角胶20克，杜仲12克，肉苁蓉10克，菟丝子10克，补骨脂10克，龟版20克，鳖甲20克，当归10克，阿胶8克，牛膝10克，桂枝8克。加减：若病得自幼年加狗脊、淫羊藿、巴戟天;筋挛艰行，加威灵仙、桑枝、鸡血藤;肢颤风动，加全蝎、蜈蚣、僵蚕;神疲力乏，加黄芪、附子;骨痿畸形，加骨碎补、牛脊髓;筋枯肉萎，加白芍、枸杞、黄精;舌强语蹇，加白附子、全蝎;神志呆愚，加益智仁、首乌、灵芝，或加菖蒲、郁金。 用法：每日1剂，水煎，分2次服。常用成方：金刚丸、鹿角胶丸、振颓丸、益髓汤。 共济失调西医治疗方法 共济失调目前尚无特效疗法，除一般支持疗法外可用针刺治疗，体疗及肢体功能锻炼，也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。晚期患者应注意预防各种感染。弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。 本病发展缓慢，如无严重的的心肺并发症，多数不影响寿命。少数患者卧床不起而残废。 神经干细胞(neuralstemcells，NSCs)作为具有自我更新及分化为神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞潜能的神经前体细胞，具有广泛的临床应用前景。干细胞移植分化的神经元补充减少的脑细胞，分泌的多种神经营养因子促进小脑组织中的神经细胞发挥功能，可以从结构及功能上修复、改善神经系统疾病，从而可以改善小脑的控制功能障碍达到治疗共济失调的效果。