高脂蛋白血症Ⅲ型
- 疾病别名：
- β-脂蛋白不良血症，宽β疾病
1介绍
高脂蛋白血症Ⅲ型(hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名宽β疾病，β-脂蛋白不良血症。它是一个独立疾病，伴VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。apo-E2纯合子是高脂蛋白血症特定的病征。
2病理原因
高脂蛋白血症Ⅲ型是由什么原因引起的？ (一)发病原因 β-脂蛋白在血清中高于正常所致的病症。 (二)发病机制 VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。
3症状
高脂蛋白血症Ⅲ型有哪些表现及如何诊断？ 手掌线状黄瘤和戒指形黄瘤是本病的特征表现，结节性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%～30%。冠脉和(或)外周血管病变常发生。很多病人也有隐性糖尿病表现。血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。 根据临床表现，皮损特点，血清检查的特征性即可诊断。
4检查
高脂蛋白血症Ⅲ型应该做哪些检查？ 血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。
5鉴别
高脂蛋白血症Ⅲ型容易与哪些疾病混淆？ 目前没有相关内容描述。
6并发症
高脂蛋白血症Ⅲ型可以并发哪些疾病？ 目前没有相关内容描述。
7预防
高脂蛋白血症Ⅲ型应该如何预防？ 纠正不良饮食习惯，适当控制饮食量，并适当减轻体重，控制肥胖。
8治疗
高脂蛋白血症Ⅲ型治疗前的注意事项 (一)治疗 治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似，控制饮食至达到理想的体重。 饮食：热量的糖类应降低，总热量的30%～40%以碳水化合物形式摄入，35%～40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。 药物：药物是必须的。降胆固醇类药物如氯贝丁酯(安妥明)类结合烟酸类予以应用，另外新近应用辛伐他汀(Simvastatin)，洛伐他汀(Lovastatin)也有良效。 (二)预后 因冠脉或外周血管动脉硬化进展而异。对食物的严格控制和药物治疗是必须的。