汗腺癌
- 疾病别名：
- 恶性结节性汗腺瘤，恶性透明细胞汗腺瘤，恶性透明细胞末端螺旋腺瘤
1介绍
汗腺癌(syringocarcinoma)系主要发生于大汗腺处的、具有浸润性和转移性的恶性肿瘤。多见于中、老年人，好发于汗腺丰富部位。
2病理原因
汗腺癌是由什么原因引起的？ (一)发病原因 目前没有相关内容描述。 (二)发病机制 根据瘤细胞在汗腺的发生位置，有大汗腺癌和小汗腺癌之分。 1.大汗腺癌(carcinoma of large sweat gland) 系发生于大汗腺处,常为实质性、浸润性和转移性的恶性肿瘤。根据组织病理特点分为5型： (1)未分化型：有两种癌细胞，一种胞浆透明或染淡伊红色，呈小多边形或卵圆形;另一种胞浆染深伊红色，呈梭形。癌细胞有明显异型，排列成条索状或斑块状，有形成腺体倾向，不见PAS染色阳性物质(图1)。 (2)分化型：亦有两种，同未分化型，但胞浆淡染的细胞较大，呈大多边形或立方形。癌细胞相互交织,呈结节状排列，倾向于形成腺腔或囊腔。部分癌细胞内含有PAS染色阳性物质。 (3)腺型：由立方形或柱状上皮细胞组成，形成腺腔。腺上皮细胞和腺腔内均见PAS染色阳性物质。 (4)黏液表皮样型：由不典型鳞状细胞巢及含有透明黏液或富于颗粒的柱状细胞组成。 (5)湿疹样癌型：癌细胞侵袭局部表皮。 2.小汗腺癌(carcinoma of eccrine gland) 系发生于小汗腺处，常为实质性的、具有浸润性的恶性肿瘤。依其组织病理特点分为四型： (1)汗管样小汗腺癌(syringoid eccrine carcinoma)：瘤细胞累及整个真皮甚至皮下组织，有开口于皮面的扩大导管腔隙，与棘层肥厚或疣状增生的表皮相连。内有彼此相连的导管腺样囊状结构，并可见角质囊肿。瘤细胞大小不一，核深染。分裂象易见。间质内血管丰富或纤维化甚至呈软骨样。电镜示腺囊腔的内衬上皮可有已角化或导管细胞，另见分泌细胞。 (2)透明细胞小汗腺癌(clear cell eccrine gland carcinoma)：又称恶性透明细胞汗腺瘤(malignant clear cell hidroadenoma)、透明细胞汗腺癌(clear cell hidroadenocarcinoma)、恶性透明细胞末端汗管瘤(malignant terminal clear cell hidroadenoma)，由良性透明汗腺细胞癌变而来。组织病理示：其肿瘤细胞侵入周围组织，边界不清楚。瘤内见实质性、腺样和导管囊性区域和瘤透明细胞和不典型细胞(图2)。 (3)黏液性小汗腺癌(mucinous eccrine carcinoma)：瘤实质为小基底样细胞组成的小巢或腺样结构。导管和微小囊状结构除大小和形状不一外，似小汗腺。细胞明显不典型，彼此融合或由硬化胶原隔开。胞核深染，偶见核分裂象。间质有明显黏液坑是其特点。 (4)小汗腺腺癌(eccrine adenocarcinoma)：系典型小汗腺癌，生长快，高度转移。组织病理示同一瘤内除见实质性、导管、基底样细胞和鳞状细胞样团块外，主要为腺囊性结构、瘤细胞特别是透明细胞内有小汗腺型酶和糖原。因此，PAS染色有助于区别富有细胞性小汗腺癌与转移性腺癌。
3症状
汗腺癌有哪些表现及如何诊断？ 1.大汗腺癌 男女皆可患病，多见于腋下、乳晕和会阴部，男性乳房、头皮、眼睑等部位也可发生。常单发，偶或多发，质硬，直径多在2cm以上，可达20cm或更大，常与表面皮肤粘连，表面肤色正常或略红。有时有毛细血管扩张，可破溃成菜花状。增长缓慢，但可突然增大。切除后易复发，常有区域性淋巴结转移。 2.小汗腺癌 好发于头皮和面部(如眼睑)、肢体(如手、足部)，常为单个，表现为浸润性斑块，在头皮可引起秃发。除黏液性小汗腺癌外，其他各型均生长快，具有高度转移性(图3)。 1.病史 上40岁以上的中、老人发生的结节或溃疡。 2.临床特点 (1)大汗腺癌：结节发生在腋下等汗腺丰富部位，呈外突性和实体性，红或紫红色，质韧，无自觉症状。偶破溃呈菜花状，有痛感。 (2)小汗腺癌：发生在头面部或肢体的、快速生长的浸润性斑块。 3.病理诊断 诊断此癌必须首先排除皮肤转移性腺癌，尤其有淋巴结肿大者，更应引起注意。
4检查
汗腺癌应该做哪些检查？ 组织病理检查。 1.大汗腺癌瘤细胞源于大汗腺，浸润性生长，呈多边形或卵圆形，或梭形，或立方形或柱状;伊红染色胞浆淡染或深染;有明显异型，排列成条索状或斑块状，可有腺腔和透明黏液。 2.小汗腺癌的瘤细胞常累及真皮甚至皮下组织。汗管样小汗腺癌有导管腺样囊状结构，可见分泌细胞;透明细胞小汗腺癌细胞呈侵入性生长，有瘤透明细胞和轻、中度不典型细胞;黏液性小汗腺癌细胞明显不典型，间质有明显黏液坑;小汗腺腺癌有实质性、导管、基底样或鳞状细胞团和腺囊性结构，透明细胞内有小汗腺型酶和糖原。PAS染色有助于同转移癌的区别。 目前没有相关内容描述。
5鉴别
汗腺癌容易与哪些疾病混淆？ 本病临床上有时需与纤维肉瘤、恶性神经纤维瘤或隆突性皮肤纤维肉瘤和滑膜肉瘤等鉴别，但组织病理检查可确诊。
6并发症
汗腺癌可以并发哪些疾病？ 可发生转移，以局部淋巴结及内脏转移最常见。
7预防
汗腺癌应该如何预防？ 目前没有相关内容描述。
8治疗
汗腺癌治疗前的注意事项 (一)治疗 1.手术切除 仍是目前的主要治疗。手术范围须距癌肿3～5cm，切开皮肤后再潜行分离皮片2～3cm，作广泛切除，视基底癌肿的浸润程度而决定切除范围，通常应将受累组织一并切除，并作区域性淋巴结消除术。如癌肿位于肢体而广泛切除又难以彻底进行时，可考虑截肢术。 2.放射治疗 此癌一般对放射治疗不敏感，但对不适宜手术的患者可试用。 3.化学治疗 动脉插管注射抗癌药物如亚胺醌、塞替派、氮芥等，有时可使局部癌肿缩小。当癌肿已发生转移则进行化学治疗。 (二)预后 手术切除后易有复发，常有区域性淋巴结转移。