节段性透明性血管炎
- 疾病别名：
- 节段性透明变性性脉管炎，白色萎缩，白色萎缩症，青斑样血管炎
1介绍
节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)是在两下肢细小血管病变基础上发生多形性皮肤损害，愈后遗留萎缩性瘢痕的血管炎疾病。
2病理原因
节段性透明性血管炎是由什么原因引起的？ (一)发病原因 本病病因不明, 仍有异议。可能是免疫反应引起的毛细血管炎。 (二)发病机制 可能与免疫异常有关。由于在组织病变中很少有中性粒细胞浸润和核尘，故与白细胞碎裂性血管炎不同。 真皮毛细血管内皮细胞增生，皮下脂肪组织浅层间隔内部分细静脉内皮细胞增生，管壁因嗜酸性物质沉积而增厚，管腔内透明血栓形成，血管周围红细胞漏出，以淋巴细胞浸润为主，偶见中性粒细胞及核尘。表皮棘层细胞轻度肥厚，或空泡变性及坏死。
3症状
节段性透明性血管炎有哪些表现及如何诊断？ 本病损害首先见于两侧小腿下部，特别是内外踝及其周围，而后缓慢地向上至膝关节上部，下至足背、趾端及足底。原发损害为针头大的鲜红色瘀点，呈环状分布或密集如指头大的斑片，其中央部分瘀点逐渐成暗紫红色瘀斑，进一步结成黑痂，有时较厚，其周围为灰白色疱壁松弛的水疱，痂下为绿豆至黄豆大小不等、形状不规则、边缘不整齐的溃疡。在淤紫时疼痛最甚，并可呈抽搐状。有时仅为淡红色局限性隆起，疼痛及压痛亦较显著。溃疡愈合缓慢，遗留淡黄色萎缩性瘢痕，或仅为淡黄色色素沉着斑，同时在其间散在少许白色萎缩性瘢痕。溃疡以小腿下部和内外踝部为主。病程为慢性，反复发作，病期长者有5年以上。约半数患者在小腿发病1～3年后于两大腿下部发生网状青斑，并于冬天或寒冷时出现，温暖时及夏天消失，但不发展为器质性病变。在小腿损害治愈后，网状青斑并不随之消失(图1)。 主要依据临床表现及组织病理检查确诊。
4检查
节段性透明性血管炎应该做哪些检查？ 一般无阳性发现。 组织病理：表皮萎缩，表皮及真皮上层可见V形坏死区。血管壁增厚，管壁及管腔内纤维蛋白样物质沉积，管腔部分或完全闭塞，红细胞外溢。管周有淋巴细胞和组织细胞浸润。
5鉴别
节段性透明性血管炎容易与哪些疾病混淆？ 注意与网状青斑相鉴别。
6并发症
节段性透明性血管炎可以并发哪些疾病？ 皮损病变吸收后，其下组织可萎缩成为白色萎缩性瘢痕。
7预防
节段性透明性血管炎应该如何预防？ 早诊断，早治疗，尽可能寻找病原，进行对因治疗。
8治疗
节段性透明性血管炎治疗前的注意事项 (一)治疗 1.口服雷公藤制剂，如雷公藤总苷(雷公藤多苷片)20mg，2～3次/d。 2.严重时可口服泼尼松0.6～1.2mg/(kg·d)。 3.中药生地40g加山药10g煎服，每天1帖。 4.若疼痛不止，可口服双嘧达莫(潘生丁)25mg和肠溶阿司匹林0.3g，2次/d;或并用维生素E 50～100mg，口服3次/d。 (二)预后 病程为慢性，反复发作，但不发展为器质性病变。