继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤
1介绍
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤(secondary cutaneous CD30 positive large cell lymphoma)包括非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma)，非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)。为低度恶性淋巴瘤据报告5年存活期为60%和90%。可发生于MF，淋巴瘤样丘疹病，以及皮肤外受累的患者中。
2病理原因
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤是由什么原因引起的? (一)发病原因 病因尚不明确。可发生于MF，淋巴瘤样丘疹病，以及皮肤外受累的患者中。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。可发生于MF，淋巴瘤样丘疹病，以及皮肤外受累的患者中。
3症状
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤有哪些表现及如何诊断? 1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma) 呈单发性或泛发性斑块、结节或肿瘤。无斑片期可与MF区别。预后差，5年存活率为15%。有些以往称为demblee MF的病例可归类于本组肿瘤。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。 2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%。与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害。呈一个或数个紫红色结节或肿瘤。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。 患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者，则预后好。MF患者发展为CD30 淋巴瘤者预后差。 根据临床表现，皮损特点，组织CD30染色的特征性即可诊断。
4检查
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤应该做哪些检查? 目前没有相关内容描述。 最重要的检查为CD30染色。CD30为见于某些被激活的T和B细胞标志物。亦可标志Hodgkin病的Reed-Sternberg细胞。单克隆抗体ki-1和BerHz用于鉴定CD30阳性。如果存在大量CD30阳性或多于75%的间变T细胞为CD30阳性则可考虑为CD30+皮肤淋巴瘤。原发性皮肤T细胞CD30+淋巴瘤常见， 1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤的组织病理：肿瘤细胞为多形性大或 中等大，或为免疫母细胞型。细胞呈脑回状，可见亲表皮性。 2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤的组织病理：呈致密、弥漫性或结节性真皮浸润，肿瘤细胞为小到中等大多形性(>30%)T细胞，并倾向浸润皮下组织或表皮。 非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤的免疫组化：肿瘤细胞为T辅助细胞表型(CD4+)，有些病例亦自呈CD8+CD4-表型者，肿瘤细胞常丧失全T细胞标志。可见TCR基因克隆重排。由于组织学上对小到中等大多形性皮肤T细胞淋巴瘤与假性T细胞淋巴瘤的鉴别十分困难，因此证明其无性繁殖(elonity)是重要的。
5鉴别
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤容易与哪些疾病混淆? 非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%。与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害。
6并发症
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤可以并发哪些疾病? 目前没有相关内容描述。
7预防
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤应该如何预防? 本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
8治疗
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤治疗前的注意事项 (一)治疗 1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤采用联合化疗。 2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤采用联合局部放射疗法，干扰素α和环磷酰胺治疗有效。 (二)预后 皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生，此等患者预后差。患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者，则预后好。MF患者发展为CD30+淋巴瘤者预后差。