继发性铁粒幼细胞性贫血
- 疾病别名：
- 继发性铁粒幼细胞贫血
1介绍
继发性铁粒幼细胞性贫血是由多种药物、毒物及某些疾病抑制血红素的合成而导致本病。
2病理原因
继发性铁粒幼细胞性贫血是由什么原因引起的？ (一)发病原因 主要病因：①药物，如结核药、氯霉素;②有害物质，如酒清，重金属铅、铜、锌等。 能够引起本病的疾病有造血系统疾病：如溶血性贫血、恶性贫血及其他巨幼细胞贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、红白血病等;恶性肿瘤：如恶性淋巴瘤、前列腺癌等;炎症疾病：类风湿性关节炎、结节性多动脉炎及感染等;其它，如低体温、黏液性水肿、甲状腺功能亢进、尿毒症、红细胞生成性及迟发性卟啉病等。 (二)发病机制 这些药物都是PLP的拮抗物。氯霉素、硫唑嘌呤、氮芥、苯丙酸氮芥能抑制骨髓细胞的RNA合成，更重要的是抑制线粒体的蛋白质，包括某些细胞色素和细胞色素氧化酶的合成。用氯霉素后铁螯合酶和ALA合成酶活力减低，可能与线粒体中的细胞色素的损害相关，可抑制吡哆醇转变为PLP，可以抑制ALA脱水酶，血红素合成酶及抑制粪卟啉原Ⅲ转变为原卟啉Ⅲ，因而在慢性铅中毒时可发生铁粒幼细胞贫血。完全胃肠外营养而未补充铜可致铜缺乏。此时可因血浆铜蓝蛋白(亚铁氧化酶)缺乏，导致肠内铁吸收和转运，从单核巨噬细胞和肝细胞到血浆转铁蛋白出现障碍。而原卟啉，甘氨酸和ALA的产生及血红素合成酶的活性并不减少，红细胞线粒体内出现铁代谢障碍由于细胞色素氧化酶减少，使三价铁还原为二价铁减少。肠道细胞含酮酶(如细胞色酶)的减少还可能有其他方式干扰造血并导致粒细胞减少。 锌可诱发产生肠道蛋白金属硫蛋白，后者有与铜结合的优势，能阻止铜的吸收和促进排泄，继发铜缺乏而致病。 另外还有一些疾病也可伴发铁粒幼细胞贫血，如造血系统疾病、恶性肿瘤、炎症性疾病、低体温等，机制未明。
3症状
继发性铁粒幼细胞性贫血有哪些表现及如何诊断？ 主要表现为贫血由药物引起的贫血可相当严重，甚至需要输血。但停药或(和)用吡哆醇后症状迅速改善。慢性酒精中毒者停止饮酒后贫血也能逐渐减轻。铜缺乏的贫血常较明显，血红蛋白有降至30～40g/L者，且进行性加重。医源性的长期补锌可使体内锌超过正常2～3倍，造成明显的铁粒幼细胞贫血，应引起医生警惕。补充铜或停用锌后可逐渐恢复。极罕见的病例用某种药物后出现本病，而停用可疑药物后病情仍进展，有人认为所患的是原发性铁粒幼细胞贫血而非药物性。 根据本病的特点，一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。
4检查
继发性铁粒幼细胞性贫血应该做哪些检查？ 1.外周血 贫血的程度差别很大，血红蛋白减低大多较明显。低色素性贫血的特征很明显。平均红细胞体积(MCV)大多降低，少数正常，个别增高。血涂片红细胞形态常呈双向，即可见形态正常和不正常的两类细胞。红细胞明显大小不均;异形、靶形、椭圆形和点彩红细胞增多。网织红细胞正常，偶见增高。白细胞及血小板数正常。红细胞的渗透脆性呈明显不一致性，可增高亦可降低。 2.骨髓中红系细胞过度增生 铁染色显示含铁血黄素显著增多，铁粒幼细胞增至80%～90%，并可见到约10%～40%的环形铁粒幼细胞，后者大多为中晚幼红细胞。血涂片中亦可发现铁粒幼细胞。偶尔出现巨幼样红细胞，可能为伴有叶酸缺乏。 3.血清铁大多增高，铁饱和度常显著增加，铁动力学研究通常显示血浆铁清除率加快，为正常的1/4～1/2;铁利用率减低，约为正常的1/5～1/3。肝活检显示铁质沉积，不输血者之肝脏也可有同样的改变，常伴无症状的细小结节状肝硬化，与遗传性血色病的肝脏病变很相似。 4.红细胞内FEP减少或在正常下限，红细胞内FEC大多正常。吡哆醇治疗无效的病例，FEC可很高，而FEP显著减少。 5.用51Cr测出的红细胞生存时间正常或稍缩短，红细胞平均寿命40～100天。 6尿中黄尿酸(4，8-二羟基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加，表示色氨酸的代谢异常。
5鉴别
继发性铁粒幼细胞性贫血容易与哪些疾病混淆？ 但需与遗传性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此，必须根据详细的病史与体检综合考虑，除外遗传性铁幼细胞贫血。
6并发症
继发性铁粒幼细胞性贫血可以并发哪些疾病？ 目前暂无相关资料
7预防
继发性铁粒幼细胞性贫血应该如何预防？ 积极治疗原发病，避免或减少抗结核及氯霉素药物，避免接触有害物质。
8治疗
继发性铁粒幼细胞性贫血治疗前的注意事项 (一)治疗 如果是药物或毒物引起的，最好的治疗就是立即停用致病物，继发于其他疾病者则应以治疗原发病为主。如果是可治愈的疾病，原发病治愈后，铁粒幼细胞贫血即消失。贫血严重是可以应用大剂量Vit B6 100～200mg/d,必要时可输血,另外如有缺铁的指标可补充铁剂。 (二)预后 因药物所致,一般停药贫血即可纠正。如因恶性肿瘤血液所致预后较差。