肌肉萎缩
- 疾病别名：
- 肌萎缩
1介绍
肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。病因主要有：神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩 、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩 。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。
2病理原因
遗传 ： 遗传的因素，有遗传性的患者有 5%-10% ，这一般称为家族性肌萎缩性侧索硬化，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以分别。 长期不运动： 废用性肌萎缩上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。 中毒 ： 中毒的因素，兴奋毒性神经递质。经过调查，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体 mRNA 转录副本异常连接异常所致。 免疫 ： 免疫的因素，尽管 MND 患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶神经因子。现在认为， MND 是不属于神经系统自身免疫病的。 疾病因素 ： 肌源性肌萎缩常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。
3症状
大腿肌肉萎缩：股骨头坏死病人出现大腿肌肉萎缩是普通现象，肌肉萎缩的轻重各有不同，大部分股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩都能恢复，但少数股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩终身不能恢复，严重影响患者的行走距离和患者的生活质量。中晚期股骨头坏死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎缩现象，对股骨头坏死病人的走路影响非常大，直接限制患肢大腿的力量恢复，同时也限制患者的走路长短。 小腿肌肉萎缩：指小腿肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。 手肌肉萎缩：是肌肉萎缩的一种。 肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。 ⒈ 轻度萎缩：肌纤维轻度下降，肌肉组织外观无明显凹陷，触摸肌肉组织松弛，肌无力，能做抗阻力运动。 ⒉ 中度肌萎缩：肌纤维部分萎缩、缺失，肌肉组织外观凹陷，触摸纵向缩小，横向减少，肌无力明显，不能做抗阻力运动。 ⒊ 重度肌萎缩：肌纤维组织大部分萎缩，相关的骨骼外露。肌肉组织仅存少量肌纤维，肌无力严重，患者丧失最基本的协调运动能力。 ⒋ 完全萎缩：肌纤维组织完全萎缩，与其肌肉相关联的运动功能完全丧失。 肩胛带肌肉萎缩：是进行性四肢近端性肌萎缩的症状和临床表现。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。 肌原性面部肌肉萎缩：是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。 骨间肌和鱼际肌萎缩：通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱发。少数肌萎缩肌无力可从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
4检查
一、肌电图(EMG) 二、神经传导速度(NCV)，包括运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)、F波、H反射 三、诱发电位(EP)，包括脑干听觉诱发电位(BAEP)、视觉诱发电位(VEP)和上、下肢体感诱发(SEP) 四、事件相关电位(P300) 它们的主要应用范围 (一)肌电图：它作为一种测定运动系统功能的手段，现已被广泛用于区别肌肉力弱和肌萎缩，是肌病所致，或神经病所致，还是其他原因所致。通过针极肌电图，对躯体不同部位肌肉的测定，可以了解：⑴肌肉病变是属于神经源性损害，还是肌源性损害; ⑵神经源性损害的部位(前角细胞或神经根、神经丛、干、末梢)； ⑶病变是活动性还是慢性; ⑷神经的再生能力；⑸提供肌强直及其分类的诊断和鉴别诊断依据。应用于不明原因的肌肉萎缩、麻木、无力、肢体活动障碍等疾病的定性、定位诊断，还可作为神经损伤手术后或治疗后的监测手段，以及提供康复、伤残、法医鉴定的客观指标。 (二)神经传导速度：是评定周围运动神经和感觉神经传导功能的一项诊断技术。主要用于周围神经病的诊断如多发性神经病、遗传性周围神经病、格林-巴利综合征、腕管综合征、周围神经外伤等，结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周围神经及肌原性疾病等。 (三)视觉诱发电位：它主要检测视觉通路的病损，在眼科广泛应用于视神经炎、球后神经炎、视神经萎缩、视神经压迫病变、多发性硬化、视觉皮层病变、眼外伤、癔病等疾病；在内科主要用于糖尿病等引起的视觉通路的病损，它对早期诊断、定位诊断、估计预后、评定疗效有重要作用。 (四)脑干听觉诱发电：主要检查听神经损伤、发作性眩晕、听神经瘤、多发神经硬化、耳毒饕及外周损伤后的听力学检查;可客观评价听觉检查不合作者、婴幼儿和歇斯底里病人有无听觉功能障碍。 (五)体感诱发电位：主要用于检测周围神经、神经根、脊髓、脑干、丘脑及大脑的功能状态。应用于格林-巴利综合征、颈椎病、后侧索硬化综合征、 多发性硬化、脑血管病、神经性膀胱、性功能障碍等。 (六)事件相关电位：临床可用于痴呆病、脑损伤、慢性脑病如肝性脑病、精神疾病等的诊断和疗效判断以及评价儿童大脑发育。
5鉴别
应与下面的症状相鉴别诊断： 1. 大腿肌肉萎缩 ： 股骨头坏死 病人出现 大腿肌肉萎缩 是普通现象，肌肉萎缩的轻重各有不同，大部分 股骨头坏死 病人的大腿肌肉萎缩都能恢复，但少数股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩终身不能恢复，严重影响患者的行走距离和患者的生活质量。中晚期股骨头坏死病人 100% 都有不同程度的患肢大腿肌肉萎缩现象，对股骨头坏死病人的走路影响非常大，直接限制患肢大腿的力量恢复，同时也限制患者的走路长短。 2. 小腿肌肉萎缩 ：指 小腿肌肉萎缩 是指横纹肌 营养不良 ，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。 3. 手肌肉萎缩 ：是肌肉萎缩的一种。 肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。 1. 轻度萎缩：肌纤维轻度下降，肌肉组织外观无明显凹陷，触摸肌肉组织松弛，肌 无力 ，能做抗阻力运动。 2. 中度肌萎缩：肌纤维部分萎缩、缺失，肌肉组织外观凹陷，触摸纵向缩小，横向减少，肌 无力 明显，不能做抗阻力运动。 3. 重度肌萎缩：肌纤维组织大部分萎缩，相关的骨骼外露。肌肉组织仅存少量肌纤维，肌无力严重，患者丧失最基本的协调运动能力。 4. 肩胛带肌肉萎缩 ：是进行性四肢近端性肌萎缩的症状和临床表现。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。 5. 肌原性面部肌肉萎缩：是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌 营养不良 患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。 6. 骨间肌和鱼际肌萎缩：通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱发。少数肌萎缩肌无力可从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
6并发症
可引起肌营养不良症、重症肌无力样综合征。
7预防
1、保持乐观愉快的情绪。 2、合理调配饮食结构。 3、劳逸结合。 4、严格预防感冒、胃肠炎 5、物理疗法，增加肌力锻炼、步行训练、温浴、按摩、针灸。 6、应用B族维生素，且B1、B6、B12联合应用。 7、中医中药治疗：采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等中草药。
8治疗
目前认为肌肉萎缩引发的肢体运动障碍的患者经过正规的康复训练可以明显减少或减轻瘫痪的后遗症，有人把康复看得特别简单，甚至把其等同于“锻炼”，急于求成，常常事倍功半，且导致关节肌肉损伤、骨折、肩部和髋部疼痛、痉挛加重、异常痉挛模式和异常步态，以及足下垂、内翻等问题，即“误用综合征”。 不适当的肌力训练可以加重痉挛，适当的康复训练可以使这种痉挛得到缓解，从而使肢体运动趋于协调。一旦使用了错误的训练方法，如用患侧的手反复练习用力抓握，则会强化患侧上肢的屈肌协同，使得负责关节屈曲的肌肉痉挛加重，造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢复更加困难。其实，肌肉萎缩肢体运动障碍不仅仅是肌肉无力的问题，肌肉收缩的不协调也是导致运动功能障碍的重要原因。因此，不能误以为康复训练就是力量训练。 在对肌肉萎缩患者运动功能障碍的康复治疗中，传统的理念和方法只是偏重于恢复患者的肌力，忽视了对患者的关节活动度、肌张力及拮抗之间协调性的康复治疗，即使患者肌力恢复正常，变可能遗留下异常运动模式，从而妨碍其日常生活和活动能力的提高。 实验及临床研究表明，由于中枢神经系统存在可塑性，在大脑损伤后的恢复过程中，具有功能恢复的可能性。目前国内国际上一般建议在日常的家庭护理康复治疗中，使用家用型的多功能肢体运动康复仪来对受损的肌肉萎缩肢体运动恢复。它本身以以神经促通技术为核心，使肌肉群受到低频脉冲电刺激后按一定顺序模拟正常运动，除直接锻炼肌力外，通过模拟运动的被动拮抗作用，协调和支配肢体的功能状态，使其恢复动态平衡;同时多次重复的运动可以向大脑反馈促通信息，使其尽快地最大限度地实现功能重建，打破痉挛模式，恢复自主的运动控制，尤其是家用的时候操作简便。这种疗法可使肌肉萎缩的肢体模拟出正常运动，有助于增强患者康复的自信心，恢复肌肉萎缩患者的肌张力和肢体运动。