急性腹型-高脂血症综合征
- 疾病别名：
- 家族性高脂蛋白血型Ⅰ型，家族性高乳糜微粒血症，原发性家族性高脂血症
1介绍
急性腹型-高脂血综合征（Acute Abdomen-Hyperlipemia Syndrome）又称家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血症、原发性家族性高脂血症、肝脾肿大性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症及急腹症-高脂血症综合征。1932年，由Burger和Grutz二人首先报道，故又称Burger-Grutz综合征。为家族性常染色体隐性遗传性疾病。临床上较罕见。
2病理原因
急性腹型-高脂血症综合征是由什么原因引起的？ 病理上可见皮肤黄色瘤，富含网状细胞的组织中（如骨髓、肝、脾）可见泡沫细胞，胰腺有炎症性病理改变。
3症状
急性腹型-高脂血症综合征有哪些表现及如何诊断？ 可根据临床表现于摄入脂肪后诱发上腹痛、胰腺炎等症状及皮肤黄色瘤等体征，结合伴有高血脂进行可诊断。 常于幼年期开始发病。两性均可罹患。摄入脂肪时即可诱发，表现为上腹部不适、厌食、腹痛，多无恶心、呕吐。腹痛发作可伴有发热、上腹压痛、胰腺炎及腹膜刺激征，有肝脾肿大，脾区多无压痛。约30%的患者于身体各部（包括粘膜）可见黄色瘤，即在红斑的基础上有黄色结节。发作后黄色瘤在数周内褪色，甚至完全消失。
4检查
急性腹型-高脂血症综合征应该做哪些检查？ 患者血浆静置于4℃环境中上层呈白色，为Ⅰ型高脂蛋白血症。脂蛋白分析显示：极低密度脂蛋白（VLDL），低密度脂蛋白（LDL），高密度脂蛋白（HDL）正常或减低。胆固醇增高，甘油三脂增高。发作时白细胞增高，肝功能和糖耐量试验正常。
5鉴别
急性腹型-高脂血症综合征容易与哪些疾病混淆？ 与饮食性，甲状腺功能减退，糖尿病，肾病，胆道阻塞，胆汁性肝硬化等继发性高血脂相区别。
6并发症
急性腹型-高脂血症综合征可以并发哪些疾病？ 高脂血症胰腺炎，肝功能异常，脑部血液供应异常，肾脏疾病等。
7预防
急性腹型-高脂血症综合征应该如何预防？ 本病的预后同其他类型高脂血症比较，似乎不易并发动脉粥样硬化。危险在于反复发作性胰腺炎。
8治疗
急性腹型-高脂血症综合征治疗前的注意事项 治疗上主为低脂肪饮食。要求脂肪控制在只占摄入热量的20%～25%。用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎时给予相应的治疗。