酒中毒性小脑变性
1介绍
酒中毒性小脑变性(alcoholic cerebellar degeneration，ACD)是嗜酒者常见的小脑变性，发病率约为Wernicke脑病的2倍。临床特点为步态不稳、步距增宽。CT和MRI研究表明，慢性酒中毒病人几乎都有小脑萎缩，小脑蚓部上端萎缩较重，蚓部上端血流量减少和糖代谢率下降明显。
2病理原因
酒中毒性小脑变性是由什么原因引起的？ (一)发病原因 多认为慢性酒中毒引起营养缺乏是本病病因，而非酒中毒或其他因素所致。因与维生素B1缺乏所致Wernicke脑病时小脑病变的临床表现和病理相同，故认为是营养源性神经系统疾病(disease of the nervous system of nutritional origin)，与神经营养障碍相关。 (二)发病机制 ACD的发病机制尚不清，ACD与Wernicke脑病有同样的步态失调，两者小脑病变相同，有文献认为ACD的病因为硫胺缺乏，但应用维生素B1治疗共济失调未见好转，ACD小脑功能障碍的程度与多发性神经炎亦无关。 主要病理改变为小脑皮质神经元(尤其Purkinje细胞)变性，小脑蚓部前上部明显，严重者累及小脑前叶前部，树突分支减少。
3症状
酒中毒性小脑变性有哪些表现及如何诊断？ 1.有多年饮酒史。约半数患者有周围神经病，男性比女性更常见。 2.本病亚急性或缓慢起病，出现小脑体征，主要表现为下肢和躯干小脑性共济失调，呈阔基底站姿和步态，步态不稳，步态蹒跚，直行时明显，不能急转弯，突然站起困难。检查跟膝胫试验不准，上肢轻度动作笨拙，可有意向性震颤，肢体保持固定姿势时可出现类似帕金森综合征的手指震颤，躯干可按前后方向呈特异性3Hz节律摆动。少数病人伴轻度构音障碍和眼震等。 3.多数病例小脑症状进展数周或数月后，多年稳定不变，个别患者小脑症状呈跳跃式进展，震颤性谵妄发作或严重感染性疾病，可使症状加重。本病可出现特殊综合征：①病人只表现为姿势及步态不稳，肢体运动不受累，病理改变局限于小脑蚓部前上部;②除有急性短暂和可逆的特点，临床表现与普通型近似，此型可能是生化功能改变，不出现结构性病变。 4.CT及MRI检查显示明显的小脑萎缩，蚓部上端萎缩较重。 根据慢性酒中毒的病史、典型的小脑共济失调的症状体征， CT或MRI发现小脑蚓部上端萎缩，排除其他原因的小脑萎缩和小脑变性家族史，诊断即可成立。
4检查
酒中毒性小脑变性应该做哪些检查？ 1.血、尿酒精浓度的测定 有诊断及中毒程度评估意义。 2.其他血液检查 包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。 1.心电图、脑电图、脑CT或 MRI检查，有鉴别诊断及中毒程度评估意义。 2.肌电图和神经电生理检查，有鉴别诊断意义。
5鉴别
酒中毒性小脑变性容易与哪些疾病混淆？ 本病的病理及临床表现易与Wernicke脑病混淆，小脑症状伴眼外肌麻痹和记忆障碍通常提示Wernicke脑病，酒中毒性小脑变性只表现为小脑症状。
6并发症
酒中毒性小脑变性可以并发哪些疾病？ 酒中毒性小脑变性可合并多发性神经病、糙皮病和大脑萎缩等。而滥用酒精对人体其他系统也有很大的损害作用，现已证实酒精中毒可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重心律失常，充血性心力衰竭、心脏附壁血栓形成，心肌病、心肌梗死、高血压，以及血小板数增多、凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。
7预防
酒中毒性小脑变性应该如何预防？ 宣传酒精对人体的危害，提高全民族的文化素质，严格执行未成年人法，严禁未成年人饮酒，加强法律监督。重视和加强酒的精神卫生宣传，宣传文明饮酒，不劝酒、不酗酒、不空腹饮酒，治疗躯体或精神疾病，避免以酒代药。提倡用饮料代酒，减少职业原因导致的酒依赖。提倡生产低度酒，控制和禁止生产烈性酒，严厉打击非法造假酒的不法行为。
8治疗
酒中毒性小脑变性治疗前的注意事项 (一)治疗 应戒酒，给予B族维生素和补充微量元素，改善病人的营养状态等，可使症状停止进展并好转。 (二)预后 多数病人呈进行性发展，随后可静止不变达多年。有的病人小脑症状呈跳跃式发展，常在感染后症状明显加重。严重者也可出现酒中毒性痴呆表现。