卵巢泡膜细胞瘤
- 疾病别名：
- ovarian theca cell tumors
1介绍
卵巢泡膜细胞瘤基本上是良性肿瘤。其有明显的内分泌功能，瘤细胞可以分泌雌激素，当黄素化或囊性变时，少数可有男性化功能。仅有个案恶性泡膜细胞瘤的报道。
2病理原因
卵巢泡膜细胞瘤是由什么原因引起的？ (一)发病原因 卵巢泡膜细胞瘤来自卵巢间质的特殊间胚叶组织，向卵泡膜细胞分化，形成肿瘤。有学者通过细胞基因分析，发现泡膜细胞瘤有在其他性索间质肿瘤中发现的12号染色体三体(Trisomy 12)，泡膜细胞瘤还存在4号染色体三体(Trisomy 4)，并认为后者是泡膜细胞瘤的第2个肿瘤基因。 (二)发病机制 1.泡膜细胞瘤 (1)大体检查：肿瘤多为单侧，双侧少见。直径1～30cm，平均直径8cm左右。圆形或卵圆形，外表常隆起，呈浅表分叶状。肿瘤实性，质硬或韧。切面实性，可有不同程度的囊腔，偶可见出血灶。黄色、杏黄色斑点或区域被灰白纤维组织分割是其特点，可有灶性或弥漫性水肿。 (2)显微镜下检查： ①肿瘤细胞特征：瘤细胞圆形或短梭形;细胞核圆或卵圆;胞质丰富，均匀或有空泡形成，界限不清。HE染色浅淡，脂肪染色阳性，可见丰富的脂滴。网织纤维染色可见嗜银纤维包绕于每个细胞，这是与颗粒细胞瘤常用的组织化学鉴别方法。 ②肿瘤细胞组织排列形态：瘤细胞排列成束，互相交叉，细胞束呈螺纹状或相互吻合的小梁状，这种穿插排列的细胞束间由纤维结缔组织间质分隔，并常见玻璃样变(图1)。 2.黄素化泡膜细胞瘤 系指泡膜细胞瘤的细胞出现黄素化，此时瘤细胞大，呈多角形或圆形，富含脂质。这种黄素化的细胞常灶性分布在泡膜细胞瘤内。纤维间质常见明显的、大片玻璃样变。 3.含Leydig细胞的泡膜纤维瘤 当瘤内有散在或成堆的似睾丸间质细胞的细胞时，若能找到Reinke类晶体，则称其为含Leydig细胞的泡膜细胞瘤。 4.恶性泡膜细胞瘤 罕见，仅有个案报道。瘤细胞密集，肉瘤样、上皮样或异形性。细胞核大、异形、核分裂多[(30～40)/10HPFs]，并可见病理性核分裂象。临床上可出现肿瘤播散和转移。有些作者认为仅从以上形态学表现尚不足以诊断恶性，还需肿瘤具备功能方可诊断。目前由于病例少，关于恶性泡膜细胞瘤的诊断标准尚未统一。
3症状
卵巢泡膜细胞瘤有哪些表现及如何诊断？ 1.症状和体征 (1)雌激素增高：由于肿瘤分泌雌激素，子宫内膜作为靶器官，往往可以引起增生性病变或癌变。临床常见阴道不规则出血、月经过多、闭经、绝经后出血等症状。Normura等(2001)报道1例泡膜细胞瘤合并子宫腺肉瘤。 (2)男性化表现：约有2%的病例有男性化表现，血中睾酮可以升高。主要在泡膜细胞瘤出现黄素化、囊性变时发生。临床上患者出现多毛、痤疮、声音低哑、阴蒂增大、乳房萎缩、雌激素水平低落等一系列症状，肿瘤切除后上述症状逐渐改善及消失。 (3)腹部不适、腹胀偶有肿瘤扭转，可出现急性腹痛。因患泡膜细胞瘤的年轻患者少，故合并妊娠的报道甚少，但是当合并妊娠时肿瘤容易发生破裂。Takemori等(2000)报道1例泡膜细胞瘤合并腹水的患者，血浆CA125亦增高。 泡膜细胞瘤是较具临床特色的肿瘤。对于老年妇女、有阴道不规则出血症状、雌激素水平升高、附件有实性肿物，或有少数人以男性化变化为主时，均要分析考虑患泡膜细胞瘤的可能。但是由于卵巢颗粒细胞瘤亦有类似的临床症状，更有少数肿瘤既含有颗粒细胞成分，又含有泡膜细胞成分，为颗粒泡膜细胞瘤时不容易在术前做出准确判断，往往需要经过病理检查才可确诊。对此类病人，术前诊断为卵巢颗粒-间质细胞肿瘤亦是完全正确的。
4检查
卵巢泡膜细胞瘤应该做哪些检查？ 激素水平检测。 组织病理学检查。
5鉴别
卵巢泡膜细胞瘤容易与哪些疾病混淆？ 与卵巢颗粒细胞瘤相鉴别。
6并发症
卵巢泡膜细胞瘤可以并发哪些疾病？ 合并黄素化泡膜细胞瘤。统计的6例患者均有肠梗阻出现。手术探查发现病变腹膜纤维性增厚4～5mm，并可累及大网膜、小肠等处。显微镜下检查，腹膜病变为被胶原纤维或纤维组织分割的增生纤维母细胞、平滑肌母细胞组成，有慢性炎细胞浸润。卵巢病变其中3例为直径12～31cm的实性包块，另3例卵巢仅轻度增大呈结节状。镜下检查均为黄素化泡膜细胞瘤。6例病人中1例术后2个月死于肺栓塞，4例随诊病人术后8个月～6年无肿瘤复发。类似的病例国内尚未见报道，但是应当引起临床医师的注意。对有腹水、肠梗阻、内分泌紊乱症状的卵巢实性肿瘤患者，要警惕罕见的硬化性腹膜炎的存在。
7预防
卵巢泡膜细胞瘤应该如何预防？ 预后 良性泡膜细胞瘤预后良好，仅有个案报道有复发。 占全部卵巢肿瘤的0.5%～1%，是卵巢具有内分泌功能肿瘤中最常见者。多发现于绝经期前后，Anikwue等报道30%患者有绝经后出血，16%月经过多,8.4%月经稀少，4%发现于妊娠期。29%有腹部肿块史，10%述有腹胀。在72例子宫内膜检查中，46%为正常内膜，37%为子宫内膜增生,17%为子宫内膜腺癌。肿瘤几乎全为单侧，大小不等，外观光滑或分叶状。切面灰或黄色，质密，呈旋涡状。细胞大小不等，具有含脂质纤维母细胞型的圆形或梭形细胞，不同程度上与卵泡内膜层细胞相似。如部分细胞具有黄体的泡膜黄体细胞形态，则称为黄体化泡膜细胞瘤。此瘤恶性者少，小于1%。
8治疗
定 期筛查，做到早发现、治疗。 西医治疗方法 1、无子宫病变 青春期及未生育的妇女：行患侧附件切除。术后进行内分泌治疗并定期诊刮。 绝经后妇女应：做全子宫双附件切除。 2、伴随子宫内膜癌 应根据子宫内膜癌的临床分期适当扩大手术范围。 恶性或已有转移者：应行卵巢癌细胞减灭术，术后化疗或放疗。