颅脑先天畸形
1介绍
颅脑先天畸形可导致多种颅脑的形态改变和不同的神经系统功能障碍 （一）先天性脑积水脑积水主要是脑积液在颅脑内大量增加临床表现主要是头颅迅速增大颅缝分开囟门扩大头部透光试验阳性根据病程长短有不同程度的智力障碍及神经系统其他体征 （二）颅狭窄症 由于颅骨骨缝过早闭合所致可分遗传性病亦可散发发病临床表现颅围小形成尖颅畸形常有颅内压增高症及智力障碍 （三）脑贯通畸形 病变为大脑半球有一处或多处漏头样空腔可与脑室或蛛网膜下腔相通症状为明显智能障碍及神经系统其他症状 （四）大头畸形 为罕见情况头大脑大（部分由胶质细胞增生所致）智力可低下正常或超常 （五）小头畸形 原发性者常染色体隐性遗传所致继发性者因孕妇病毒感染或其他原因所致前者多伴有中重度智力低下后者的智力水平视病因及头小的程度而定 （六）脑回畸形包括无脑回、脑回大或小等畸形均有明显的智力及情绪障碍
2病理原因
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3症状
颅脑先天畸形的主要表现 因膨出的部位及大小而不同包块可逐渐长大有一定压缩性枕部者多在枕顶交界处见到圆形或椭圆形囊性包块；鼻根部者在鼻根部有包块突出眶距增宽眶腔受压变窄眼外形改变呈三角形
4检查
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5鉴别
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6并发症
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7预防
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8治疗
颅脑先天畸形的治疗 主要是手术治疗巨大型脑膜膨出已造成严重智力低下瘫痪失明等神经症状者不适手术疗效不佳其它可行手术关于手术时间的选择意见不一可在出生后个月至周岁时施行也可在稍长大之后再行手术以利组织修复与整形。 手术的目的是切除膨出包块包括可能切除的囊内容将硬脑膜缺损及软组织缺损修补这是手术中的重要步骤颅骨缺损一般可不做修补但某些部位如鼻额部骨缺损眶距过宽可以手术矫正 手术方法可以从颅外与颅内进行颅外法适用于枕部顶部膨出及个别的鼻根部骨缺损较小的病例；颅内法主要用于颅底鼻根部鼻咽部或眼眶部膨出或采取联合手术