慢性粒细胞白血病
1介绍
慢性粒细胞白血病的概述 慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，它的特点是产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散，导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。
2病理原因
慢性粒细胞白血病的病因 慢性粒细胞白血病的病因仍未明确，但认为费城染色体与该病密切相关，大约有90至95%的病人出现费城染色体。
3症状
慢性粒细胞白血病的症状 因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。包含有： 1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等; 2.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞; 3.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起; 4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
4检查
慢性粒细胞白血病的检查 血常规、血生化、骨髓穿刺活检
5鉴别
慢性粒细胞白血病的鉴别 慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断 表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。 慢性期 1.白细胞增多(一般>50×109/L,范围20to>500×109/L))。 2.外周血碱性粒细胞增多。 3.外周血及骨髓原始细胞<5%，可见大量中晚幼粒细胞。 加速期 1.外周血及骨髓原始细胞10–19%。 2.外周血碱性粒细胞≥20%。 3.持续血小板减少。 4.出现白血病细胞克隆进化的细胞遗传学。 急变期 1.外周血及骨髓原始细胞≥20%。 2.骨髓外原始细胞侵犯。
6并发症
慢性粒细胞白血病的并发症 出血倾向、感染
7预防
慢性粒细胞白血病的预防 目前暂无相关资料
8治疗
慢性粒细胞白血病的治疗 慢性粒细胞白血病治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等。 慢性期 治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围，可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。 治疗方案： 1)酪氨酸激酶抑制剂(最佳推荐) (1)伊马替尼 400mg 口服 1/日。 (2)尼罗替尼 300mg 口服 2/日③达沙替尼 100mg 口服 1/日。 2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。 加速期和急变期 疾病进展加快，需要更加强烈的方案，治疗的目的是清除白血病细胞，恢复骨髓造血功能或回到慢性期。 治疗方案: 1)酪氨酸激酶抑制剂：尼罗替尼 或者达沙替尼 2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。 3)可采用新药临床试验。 一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞，引起血液循环阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血症等，需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液，将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。