尿道上裂
1介绍
尿道上裂(epispadias)是指尿道背侧壁部分或全部缺如，尿道开口于阴茎背侧，尿道口的远端呈沟状，是极为少见的一种先天性尿道畸形。
2病理原因
尿道上裂是由什么原因引起的？ (一)发病原因 在胚胎第8周，前腹壁下部形成阴茎的生殖结节始基向后移位过多，尿生殖窦末端连接的尿生殖沟的位置靠前，使以后形成的尿道位于阴茎背侧，如尿生殖沟不在中线汇合，就形成尿道上裂。根据尿道在阴茎背侧的开口位置，男性尿道上裂可分为3型。 1.阴茎头型 尿道开口于阴茎头的背侧冠状沟之前。 2.阴茎体型 尿道开口于阴茎体背侧、阴茎根部至冠状沟之间的任何位置上，这一类型最为常见。 3.完全型 尿道开口于膀胱颈，有的甚至合并不同程度的膀胱外翻和耻骨联合分离，尿道外括约肌及膀胱颈部肌肉发育不全。 女性尿道上裂分为阴蒂型、耻骨联合下型及完全型。主要表现为阴蒂分裂，大、小阴唇分离，耻骨分离。完全型伴有尿失禁。 (二)发病机制 尿道上裂的病理改变包括以下4个方面： 1.尿道位置反常 位于阴茎背侧阴茎海绵体上面。 2.尿道前壁有不同程度缺损 缺损部尿道呈沟状，其上覆盖以尿道黏膜。 3.阴茎畸形 阴茎头扁而宽，呈铲状，阴茎背曲，阴茎海绵体分离，阴茎短小，包皮背侧缺乏而腹侧多。 4.尿道括约肌发育障碍 引起尿失禁，膀胱失用性萎缩。
3症状
尿道上裂有哪些表现及如何诊断？ 一.临床表现 1.尿道位置反常及阴茎畸形。 2.尿失禁 约50%以上的尿道上裂病人有尿失禁。尿失禁的轻重主要取决于后尿道前壁组织的缺损程度。完全型者均有尿失禁，阴茎体型开口于耻骨联合下时，可有压力性尿失禁。 3.性功能障碍 阴茎虽可勃起，但多弯向背侧，并可有勃起疼痛，大都不能性交。 4.耻骨联合分离 正常耻骨联合在X射线照片上宽约5mm，为软骨性连接。完全型尿道上裂耻骨联合则分离变宽，左右耻骨之间仅有一些纤维组织相连，坐骨结节之间的距离亦变宽。 5.女性尿道上裂 表现为阴蒂分裂、阴唇广阔性分开、耻骨联合分离和尿失禁。此外病员多有尿路感染。 临床分型：在男性，尿道异位于阴茎背侧，根据尿道外口位置不同分为下列三个类型：①阴茎头型：尿道外口开口于宽又扁的阴茎头背侧;②阴茎型：尿道外口开口于耻骨联合至冠状沟之间，尿道口宽大呈嗽叭状，尿道外口远端呈沟状至阴茎头;③阴茎耻骨型：尿道口开口于耻骨联合处，阴茎背侧有一完整的尿道沟至阴茎头。 二.诊断 单凭视诊即可确诊。对尿失禁者，应注意检查膀胱颈肌肉及尿道括约肌功能。
4检查
尿道上裂应该做哪些检查？ 无需特殊检查，肉眼即能诊断。 1.骨盆X线片可确定有无耻骨联合分离及其程度。静脉尿路造影检查可确定尿路功能及形态以及有无其他尿路畸形。 2.膀胱镜检查对确定尿失禁有很大帮助，尿失禁者有后尿道宽大、膀胱颈部不能关闭等现象。
5鉴别
尿道上裂容易与哪些疾病混淆？ 女性尿漏：输尿管异位开口、膀胱阴道瘘、输尿管阴道瘘等疾病因有尿漏症状，需要与女性尿道上裂伴尿失禁相鉴别。一般通过询问病史、详细体检，寻找漏尿的具体部位，两者不难鉴别。
6并发症
尿道上裂可以并发哪些疾病？ 常合并膀胱外翻。
7预防
尿道上裂应该如何预防？ 无有效预防措施。
8治疗
尿道上裂治疗前的注意事项 (一)治疗 治疗尿道上裂需达到2个目的：达到正常排尿、维持正常的性交及生殖功能。为了达到这些目的必须进行：①膀胱颈成形;②矫正阴茎畸形;③尿道重建。 1.膀胱颈成形 这是治疗尿失禁的主要手段，但也是一个非常棘手的问题。在2～3岁以前由于尿道括约肌发育尚不十分完善，并存在着自然遗尿现象，很难确定尿失禁程度，膀胱颈成形后亦难观察疗效。因此，膀胱颈成形应待病儿稍长，能有意识进行排尿后施行为好。可用Leadbetter术式做膀胱颈缩紧，延长尿道。用膀胱三角区的全层肌层，做成平滑肌管。切除原有膀胱颈及后尿道背侧的纤维组织，再将其合成管状，使管腔缩小，以形成新的膀胱颈及后尿道。由于术后90%的小儿都发生膀胱输尿管反流，故于缩窄膀胱颈的同时做防反流的输尿管膀胱再吻合术。也有的用膀胱前壁行膀胱颈尿道成形术，可避免行输尿管膀胱再吻合术。膀胱颈成形术后，仍需经过一段时间的排尿训练，能达到正常排尿。 2.矫正阴茎畸形 一般主张在性成熟后再行阴茎畸形矫正术。矫正阴茎畸形主要包括2个方面的问题：①伸长阴茎;②矫正阴茎下弯。如阴茎发育不好，应首先用雄激素治疗，待其发育后再行手术。手术时将左右两侧的阴茎悬韧带切断，阴茎方能伸长。将尿道黏膜与阴茎完全分离，直达精阜，阴茎才能伸直。保留尿道黏膜，包皮不得切除，留待行尿道成形术用。 3.尿道形成 大部分学者用尿道沟的黏膜条或尿道沟周围的皮肤行尿道成形术。也有的主张用包皮皮肤。无论用什么方法，新形成的尿道应置于腹侧两个阴茎海绵体之间，并应将2个分离的阴茎海绵体缝拢，在行尿道成形术时，需行耻骨上膀胱造瘘。 (二)预后 尿道上裂的手术治疗比较困难，失败率高。常见的手术并发症有尿瘘、伤口裂开、尿道狭窄、尿道扭曲、不能射精等。有的手术后仍有尿失禁。由于并发症多，治疗复杂，有对严重尿道上裂采用尿流改道，如回肠膀胱术或直肠膀胱术。