青年上肢远端肌萎缩
- 疾病别名：
- 平山病，屈颈性脊髓病
1介绍
青年上肢远端肌萎缩(juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本学者平山惠造(1959)所描述，故又称平山病。 本病是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似，但预后截然不同。发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害，病程呈良性，可自行停止。
2病理原因
青年上肢远端肌萎缩是由什么原因引起的？ (一)发病原因 本病原因尚未完全清楚，向井等(1985)对15例患者行脊髓造影及CT脊髓造影检查，发现14例下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩，并且患者头前屈时，该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压，从而发生血循环障碍，此种反复小的损伤可能系本病的成因。 (二)发病机制 向井等报告14例，发现有脊髓血循环障碍，下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩。国内李作汉等(1994)报道22例，根据肌电图检测，认为脊髓前角细胞尤其是颈下段者受损最有可能。
3症状
青年上肢远端肌萎缩有哪些表现及如何诊断？ 典型的表现为青春早期隐袭起病，且以男性多见，无明显原因，上肢远端肌肉无力，可累及手及前臂尺侧肌肉，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称性双侧损害。一般在发病后2～3年内，病情停止并可渐渐缓解。 多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也无锥体束征、括约肌功能障碍等。 本病在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显不同。后者虽然受累肌肉分布广泛且两侧对称，但一般至少要随访观察1～3年，确切证实病情稳定不再进展时，方能完全排除。 本病病程良性，无感觉障碍，也无腱反射异常，但受累局部肌肉可有细小肌束颤动，肌电图显示神经源性损害。 向井等(1985)发现14例下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩，并且患者头前屈时，该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压，从而发生血循环障碍，故称本病为“屈颈性脊髓病”。 国内李作汉等(1994)报道22例，根据肌电图检测，受累肌肉27%有病理纤颤电位正锐波，64%有多相波增多，86%有平均电位时限延长，91%有平均电位增高，64%有募集形式的单纯相以及部分患者运动传导速度减慢，而感觉传导速度正常，认为脊髓前角细胞尤其是颈下段者受损最有可能。 本病诊断主要根据发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害且病程良性可自行停止。
4检查
青年上肢远端肌萎缩应该做哪些检查？ 脑脊液检查正常。血液常规及免疫学检查无明显异常发现。 肌电图呈神经源性损害。
5鉴别
青年上肢远端肌萎缩容易与哪些疾病混淆？ 初期应和脊髓性肌萎缩症鉴别。尚应注意和多种颈椎疾病所致的神经损害相鉴别。
6并发症
青年上肢远端肌萎缩可以并发哪些疾病？ 上肢肌萎缩、肌无力。
7预防
青年上肢远端肌萎缩应该如何预防？ 目前病因不明，故尚无较好预防办法，注意避免较长时间过度屈颈。
8治疗
青年上肢远端肌萎缩治疗前的注意事项 (一)治疗 1.可给予口服维生素B族、维生素E、辅酶Q10及其他神经营养药。 2.辅以局部按摩、理疗及适当运动训练。 3.建议患者避免较长时间过度屈颈，可能有利于防止病情发展。 (二)预后 病程良性可自行停止。