全身黏液性水肿
- 疾病别名：
- 泛发性粘液性水肿，真性粘液水肿，真性粘液性水肿
1介绍
全身黏液性水肿(generalized myxedema)也称真性黏液性水肿(true myxedema)，系由甲状腺功能不全导致甲状腺素分泌减少或缺乏而产生。 临床表现为，呆小病(克汀病)，幼年黏液水肿，成人黏液性水肿。
2病理原因
全身黏液性水肿是由什么原因引起的？ (一)发病原因 甲状腺功能不全可由甲状腺本身、垂体，偶或下丘脑的异常所致。与甲状腺有关者为某些药物(放射性碘、抗甲状腺剂，锂、对氨基水杨酸);颈部放射治疗，甲状腺切除术，桥本甲状腺炎。 (二)发病机制 原发性垂体病或损伤，引起甲状腺刺激素(TSH)分泌减少，亦可导致继发性甲状腺功能不全，常见者如垂体肿瘤，垂体部分切除，产后垂体坏死(Sheehan综合征)。同样下丘脑功能障碍，致使甲状腺释放激素分泌减少，因而垂体TSH分泌减少，亦可引起继发性甲状腺功能不全。
3症状
全身黏液性水肿有哪些表现及如何诊断？ 1.呆小病(克汀病) 出生后数周内出现症状。表现为基础代谢率低，少活动，怕冷，食欲不振，反应迟钝，体温低于正常。体格发育迟缓，呈不均匀性矮小，智力发育落后，睑宽，两眼距增宽，鼻梁塌陷扁平，唇厚舌大，眼睑肿胀，头发粗而脆，皮肤蜡黄，干燥脱屑，呈非凹陷性水肿，颈短，腹膨胀，四肢粗短，肌张力降低，哭声嘶哑。 2.幼年黏液水肿 临床表现随发病年龄而异。幼小儿童发病者大致与呆小病相似而较轻。较大儿童或青春期发病者，大多与成人黏液水肿相似，但伴有不同程度的生长阻滞。 3.成人黏液性水肿 出汗减少，怕冷，疲困，胃口欠佳，体重增加，智力减退，体温低。面部表情淡漠，面颊及眼睑水肿，面色苍白，贫血，皮肤呈象牙色，干燥，粗糙，脱屑而增厚，尤以手、臂、大腿明显，有非凹陷黏液水肿，眉毛外侧脱落稀疏而细，腋毛和阴毛脱落，指甲生长缓慢易脆并见纵横条纹，牙齿稀疏易碎，可出现肌肉松弛无力，心动过缓，心脏扩大，心包积液，严重者可致昏迷。 亚临床型的甲状腺功能减退症可测清晨基础体温予以证实。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。胶体铁，阿新蓝或甲苯胺蓝染色可检出少量黏蛋白，主要位于血管和毛囊附近。
4检查
全身黏液性水肿应该做哪些检查？ 基础代谢率和蛋白结合碘以及131I吸收率均降低。 组织病理：皮肤常规染色无异常发现，严重病例可见胶原纤维肿胀，胶原纤维撕裂成单个纤维和散在分布的蓝色条状和颗粒状蛋白。胶体铁，阿新蓝或甲苯胺蓝染色可检出少量黏蛋白，主要位于血管和毛囊附近。
5鉴别
全身黏液性水肿容易与哪些疾病混淆？ 目前没有相关内容描述。
6并发症
全身黏液性水肿可以并发哪些疾病？ 可出现肌肉松弛无力，心动过缓，心脏扩大，心包积液。
7预防
全身黏液性水肿应该如何预防？ 1.纠正缺碘 地方性克汀病的病因都是缺碘为主。 2.合理营养 营养不良可引起甲状腺缩小，甲状腺功能减退，从而影响儿童体力、智利水平。 3.早期诊断，早期治疗。
8治疗
全身黏液性水肿治疗前的注意事项 (一)治疗 应用于甲状腺粉(片)或左甲状腺素钠(L-甲状腺素)或碘塞罗宁(L-三碘甲状腺氨酸)均有显著疗效。宜先从小剂量开始，逐渐加至耐受量。 (二)预后 可出现肌肉松弛无力，心动过缓，心脏扩大，心包积液，严重者可致昏迷。