食管狭窄
- 疾病别名：
- 先天性食管狭窄
1介绍
食管狭窄一般是指食管良性疾病（不含肿瘤）或并发症引起食管腔狭窄，食管良性狭窄有先天性和后天性原因，前者极为罕见。多为一段食管局限性增厚狭窄或是食管粘膜有环状瓣状隔膜；后者以瘢痕性狭窄最为多见。 先天性食管狭窄(congenitalesophagostenosis，CES)是指生后即已存在的因食管壁结构内在狭窄的畸形。特征表现是进餐后的食物反流，摄取半固体或固体食物时症状更加明显。反流物中主要为唾液和消化不良的乳汁或食物，并无酸味亦不含胆汁。患者可出现呛咳或发绀。年长儿受事物压迫气管或支气管，产生喘息。
2病理原因
食管狭窄是由什么原因引起的 本病是因食管胚胎发育过程中，气管、食管隔膜基底部或食管侧嵴中胚叶成分过度增生的结果，多发生在气管分叉以下位置。 后天性狭窄常见原因： 1.食管粘膜上皮因炎症破坏或化学药品腐蚀，修复后形成瘢痕性狭窄； 2.食管肿瘤如食管癌不同程度阻塞食管管腔； 3.食管周围组织病变从外部压迫食管所致，如肺及纵隔肿瘤，动脉瘤，甲状腺肿等。 食管的管径并非上下均匀一致，由于食管本身的结构特点以及邻近器官的影响，食管呈现3个狭窄部。 第一狭窄部位于咽与食管交接处，距中切牙15cm; 第二狭窄部位于气管杈水平，左主支气管跨越其前方，相当于胸骨角或第4与第5胸椎椎间盘水平，距中切牙25cm; 第三狭窄部为食管通过膈食管裂孔处，相当于第10胸椎水平，距中切牙37～40cm。 食管的两端，即第一和第三狭窄部经常处于闭合状态，前者阻止在吸气时空气从咽进入食管，后者可防止胃内容物逆流入食管。第二狭窄部由邻近的主动脉弓和左主支气管挤压所致，此狭窄部并不影响食物的通过，也无生理功能上的意义，但第二狭窄部常是异物嵌顿滞留及食管癌的好发部位。
3症状
食管狭窄的主要表现 先天性食管狭窄的特征表现是进餐后的食物反流，摄取半固体或固体食物时症状更加明显。反流物中主要为唾液和消化不良的乳汁或食物，并无酸味亦不含胆汁。反流食物进入气管，患者可出现呛咳或发绀。有些年长儿，由于近端食管异常扩大，成为存有食物的囊袋，可以压迫气管或支气管，产生喘息。查体：无特殊病理体征，有些患者可有营养不良或贫血。
4检查
【实验室检查】 可行24h食管pH监测，必要时取食管黏膜活体组织进行病理学检 查，以辅助诊断。 【辅助检查】 1.食管钡餐造影根据钡餐造影的影像特点，食管狭窄可分两型。 (1)长段型：狭窄发生于食管中下段，长约数厘米。狭窄边缘欠光滑，狭窄段以上食管扩张，钡剂下行缓慢，可见逆蠕动(图2)。本型临床症状出现较早，与反流性食管炎相似，X线难以鉴别。 (2)短段型：常发生于食管中、下段交界处，狭窄段长约数毫米至1cm，边缘光滑，黏膜规则。狭窄段以上食管轻度扩张，钡剂下行尚可，狭窄远段食管形态正常。有时于狭窄之上易发生异物或食物块存留。狭窄段不能扩张。本病常合并吸入性肺炎，钡餐检查时要常规胸透。 2.食管镜小儿显微镜检查对于狭窄的性质可提供主要的客观依据。 3.食管测压。
5鉴别
食管狭窄容易与哪些疾病相混淆 X线检查是诊断本病的主要依据，其影像需与以下疾病鉴别： 1.贲门失弛症狭窄部位于贲门，有间断性开放，钡剂可呈喷射状进入胃内。先天性食管狭窄为持续性狭窄，无开放喷射征象，但钡剂可持续通过。通常狭窄以上食管扩张不如贲门失弛症明显。 2.后天性反流性食管炎狭窄段食管不光滑，凹凸不平，黏膜破坏或有龛影，有时可见食管裂孔疝。在随访观察中，狭窄程度可加重、变长。临床症状亦加重。
6并发症
食管狭窄会引起哪些并发症 由于喂奶或进食后发生食物反流，反流食物和唾液可进入气管，引起吸入性气管炎或肺炎。
7预防
支气管腺瘤 多发生在30～40岁女性。好发于近肺门的大支气管，右下叶支气管多见。肿瘤来源于支气管腺体。一部分向管腔内生长，表面覆盖正常的支气管粘膜;一部分向管腔外肺组织生长，常呈亚铃状。其组织学特点为典型的腺瘤样结构，支气管表面上皮完整，有时可见鳞状上皮化生，支气管局部粘膜内的粘液腺增多，有乳头形成。据其组织学将支气管腺瘤分为二型：①类瘤型，绝大多数支气管腺瘤属此型，与胃肠道类型肿瘤相似。②圆柱型，此型有明显的浸润性生长特点，可侵犯附近的组织和器官，也可呈息肉型垂于支气管管腔内，它可撑大管腔内径但不侵犯外膜。此型 X射线检查可正常，支气管造影或支气管镜检查可发现有半圆形阴影。 支气管平滑肌瘤 起源于支气管平滑肌的良性肿瘤，少见。肿瘤主要向支气管内生长，引起管腔狭窄或阻塞。 支气管软骨瘤 来源于支气管壁和肺内的软骨，呈光滑分叶状或息肉状，突出于管腔内。质硬，其组织学属正常的软骨成分。 支气管脂肪瘤 发生于支气管粘膜下组织，呈息肉样肿块，突于管腔内，少见。 肺和支气管的神经源性肿瘤 分为神经瘤、神经鞘瘤和神经纤维瘤。神经源性肿瘤在胸内多见于后上纵隔，而气管、支气管和肺内很少见。肺内神经源性肿瘤来源于小支气管。它位于气管、支气管管壁，向腔内外生长，腔内部分少，腔外部分大。肿瘤有包膜，表面光滑，呈结节状。此瘤可恶变，切除不彻底时可局部复发。 肺粘液瘤 位于肺脏深部，临床症状不明显，很难发现。组织学结构颇似原始的间皮瘤。多见于皮下组织，腱膜组织，骨、肌肉和泌尿生殖器，发生于肺者极少见。 肺纤维瘤 极少见，中国曾有一例报告。瘤体藏于肺脏深部，多无症状。 X射线检查偶然发现，手术切除后，经病理检查方能确诊。 肺化学感受器瘤 98%发生于颈动脉窦，发生在肺者很少见。中国曾有 2例报告。是由肺间质内细静脉周围存在的化学感受器细胞增生和集结而形成的肿瘤。 肺错构瘤 是器官的正常成分，肺在正常组织胚胎发育过程中，由于排列、增殖或分化的异常，形成的肿瘤样畸形。其发生率占肺原发肿瘤的 1.8%，在肺良性肿瘤中属最常见。男女发病无明显差异。但多发性错构瘤女性多见，常伴有子宫肌瘤。 肺畸胎瘤 多发生于前上纵隔,原发于肺者罕见。肺内畸胎瘤可能系迷走神经的胚胎沿组织支气管下行为肺胚基包绕而形成的肿瘤，与错构瘤同属发育性肿瘤。肿瘤可位于肺实质或支气管腔内，多为圆形实质性或囊性肿物，大小不等。位于支气管内的则形状小，似息肉状，表面光滑。 肺乳头状瘤 多发生于喉、气管和支气管壁，可为多发。有人认为肺乳头状瘤系原发于喉或气管向下蔓延而形成的肺内继发性肿瘤。 上述支气管和肺部良性肿瘤在临床上很罕见。多数无临床症状，一般在肺部检查或行支气管镜检时偶然发现。但若瘤体较大，则可部分或完全阻塞支气管，造成呼吸困难、肺不张或肺部感染。病人可出现咳嗽、咯痰、咯血等。 良性肿瘤一旦发现应手术切除，一般预后良好。部分良性肿瘤可有恶变，并有浸润性增长，故手术时应切除彻底，力求根治。
8治疗
食管狭窄的治疗及注意事项 1.手术方法 (1)食管扩张术食管扩张术是一种有效的治疗方法，近年用的气囊扩张替代了硬性扩张条。适用于膜状蹼较薄者的治疗。 (2)膜状蹼切除术若膜状蹼厚而坚韧，扩张无效，可切开食管，切除环形黏膜，再将食管黏膜对拢吻合。亦有在内镜下成功切除先天性食管蹼的报道。必要时术后继续扩张。 (3)食管部分切除术对继发于气管、支气管组织残存物的先天性食管狭窄和纤维肌肉肥厚型狭窄可行食管部分切除。狭窄段<3cm者，可于狭窄部分切除后，给予食管端端吻合，术中注意保护迷走神经与会咽神经。对于长段纤维肌肉肥厚引起的先天性食管狭窄，经扩张术无效可作代食管手术。如狭窄靠近胃食管连结部，可推荐作节段性切除后食管吻合术，并加作抗反流手术；后者常用的有改良Hill胃壁固定术、Nissen胃底折叠术等预防反流。Collis胃成形术也曾被报道是一种有效的处理食管缩短和术后胃食管反流。 2.手术定位与路径选择手术关键是明确狭窄部位与手术途径，右侧经胸途径最为常用，但左侧经胸路往往对中段狭窄有助。如果下端狭窄也可以经腹径路。手术时食管内置入气囊扩张条有利于正确定位。