神经变性病
神经变性病 (Neurodegenerative Diseases) 是指由于神经元变性、凋亡所导致的神经系统退行性疾病,临床表现主要分为两种:运动功能障碍和记忆与认知功能障碍。组织病理学研究均显示神经元缓慢渐进性凋亡,大多在神经细胞内存在蛋白质的异常聚集,形成包涵体,提示它们可能具有相类似的发病机制。 这类疾病临床多隐袭起病,病程缓慢进展,可持续多年甚至十几年或更长,部分病例可有家族遗传史。治疗尚无成熟有效的方法,部分症状(如帕金森病的症状)可因有经验的治疗而缓解,但总体病程不断进展。
此类疾病根据临床症状和病理解剖分为以下几组: 1、姿势和运动异常综合征,如帕金森病,多系统萎缩 2、进行性痴呆综合征,如阿尔茨海默病,额颞叶痴呆 3、进行性痴呆伴其他神经性异常,如Huntington舞蹈病,皮质基底节变性 4、进行性共济失调综合征,如脊髓小脑共济失调 5、缓慢进展的肌无力和肌萎缩综合征,如运动神经元病 6、感觉和运动障碍,如遗传性运动感觉神经病(CMT) 7、进行性失明或眼外肌麻痹,如遗传性视神经病 8、以神经感觉性耳聋为特点的综合征,如遗传性听力丧失伴神经系统萎缩