神经源性体位性低血压
1介绍
神经源性体位性低血压又称特发性直立性低血压，是一种少见的特发性多系统变性病。
2病理原因
神经源性体位性低血压的病因不清，可能是原发于中枢神经或周围自主神经系统的变性疾病，导致中枢或周围自主神经系统功能失调，脊髓胸段的侧角神经元节前纤维变性，可导致直立性低血压。
3症状
自主神经功能异常是其最具特征性的临床特点，还可有小脑共济失调、帕金森综合征、锥体束征和肌肉萎缩等。本病起病隐袭，大多病程进展缓慢，直立体位时出现头晕、眩晕、晕厥、视物模糊、全身发力、发音模糊及共济失调，卧位时血压正常，站立时血压下降20-40mmHg或更多，一般无心率改变和晕厥常见的先兆症状，如面色苍白，冷汗、恶心等，早期症状较轻时，需直立相当长时间才能出现症状，病情加重后不能连续站立1-2小时，严重者直立立即出现晕厥，需长期卧床。可有其他自主神经功能损害，如直肠膀胱功能失调、便闭或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留、阳痿、皮肤温度异常、局部或全身无汗，以及颈交感神经麻痹症状。症状与体位改变无关。部分病人可出现进行性神经系统功能损害，如眼球震颤、构音困难，步态不稳、共济失调、腱反射亢进、锥体束征、震颤及精神异常等。
4检查
1.起身站立或久站后反复发生晕厥 2.测量卧位及直立位血压：(1)每分钟1次，连续测定5-10分钟，(2)如果直立位收缩压下降＞30mmHg（舒张压＞10mmHg ) ,并出现临床症状者,(3)无其它引起血压下降的原因。 3.伴有(1)阳萎(2)无汗(3)直肠膀胱功能障碍(4)锥体外系损害等
5鉴别
1.晕厥、颈静脉窦综合征 2.神经系统、内分泌代谢疾病或低血容量贫血所致的：直立性低血压
6并发症
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7预防
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8治疗
1.一般治疗 (1)平卧抬高床头20度 (2)穿弹力紧身衣裤和弹力长袜（减少直立时静脉回流的瘀积）） (3)从床上坐起或下地时应缓慢，以减轻发作。 2.药物治疗 逐渐加量至有效 (1)a1—受体激动剂： 盐酸米多君（未多君）：1.25mg po B id->2.5mg . po Bid->2.5mg po Tid (2)9-a —氟氢可的松：0.1mg po Qd->0.1mg po Bid至不出现直立性低血压减量 3,食盐治疗 普通饮食另加食盐：2-4g po ti d 。平均可提高直立血压10-20mmHg