色素绒毛结节性滑膜炎
1介绍
色素绒毛结节性滑膜炎比较少见，有绒毛型和结节型两种。患者多青壮年男性。年龄多在20～40岁之间。本病好发于膝关节和踝关节，其次髋、跗间、腕、肘等关节，偶也见于滑囊和腱鞘。
2病理原因
色素绒毛结节性滑膜炎是由什么原因引起的？ 本病可能是一种介乎炎症和良性肿瘤之间的滑膜疾病。其中绒毛型更近似炎症。动物实验证明，向关节腔内多次重复注入血液，即可产生与绒毛型同样的病理改变。运动员因多次膝关节出血，也有可能产生类似改变。结节型者系由大量滑膜细胞构成，切除不彻底则易复发，故近似良性肿瘤。 绒毛型者受累滑膜呈暗红色或棕黄色，常明显增厚，可达1cm以上。滑膜表面不平，常有皱襞和绒毛形成。有的绒毛细长，最长可达1～2cm，在水中漂浮如胡须状;有的绒毛较短，互相融合成结节状。结节的直径自1cm至4～5cm不等。较小的结节呈红棕色，较大的结节则呈黄白色，带有铁锈斑。结节稍硬韧，剖面上可见漩涡状纤维组织，偶见粘液变性及裂隙。有些病例既有绒毛型病变，也有结节型病变。 按病变的分布范围又可分为弥漫性和局限性两种。弥漫性多见，少数为局限性。在弥漫性病变中绒毛型和绒毛结节型，在局限性病例中，一般均为结节型。
3症状
色素绒毛结节性滑膜炎有哪些表现及如何诊断？ 一、临床表现 本病没有明显的全身症状，病人体温不高，血沉不快，血象也无改变。局部症状在早期也较轻微，因此病人就诊较晚，病期较长，一般病期以1～5年者最多，半数以上有外伤史。其主要症状为关节肿胀，疼痛多比较轻微，局部皮温有时稍高，关节功能受限多不明显。呈弥漫性肿胀的关节，触及增厚的滑膜呈海绵样感觉，积液多的可触及波动感。有时可触到大小不等并稍能移动的结节。 膝关节受累时髌上囊及髌骨肿胀明显，积液多的俘髌试验阳性。增生的滑膜组织有时可穿破后关节囊而进入奈窝，并沿小腿后方肌间隙向下蔓延，产生深在的弥漫性肿胀。踝关节受累者肿胀在内、外踝周围最明显。髋关节受累时肿胀多位于髋关节前方。 不论为弥漫性或局限性，患肢都有轻度的肌肉萎缩。关节穿刺可抽出血性或咖啡色液体，这种关节液很特殊，具有诊断价值。 二、诊断 本病仔细分析临床表现，结合关节液和X线片检查，诊断一般无困难。
4检查
色素绒毛结节性滑膜炎应该做哪些检查？ 本病的检查方法主要有以下几种： 1、本病的X 线平片征象包括关节肿胀和关节骨骼侵蚀破坏。软组织肿胀呈结节状，密度较高;PVNS骨侵蚀多自骨和软骨交界处开始，故关节间隙一般保持正常。但关节积液量多时，关节间隙可增宽;继发关节退变或关节软骨遭受明显侵蚀时，关节间隙可狭窄。 2、CT 是断面成像，具有较高的密度分辨力，在显示关节腔内软组织肿块、关节积液及骨质侵蚀方面明显优于X 线平片，对显示骨缺损周围的硬化缘也较X 线平片敏感;CT 增强扫描能显示不规则增厚的滑膜，可对PVNS 的诊断提供帮助。但CT 对于显示关节囊、关节软骨、软组织等病变缺乏特征性，在病变有明显骨质侵蚀时，才有较大意义。因此，PVNS早期或没有出现骨侵蚀时，CT 诊断价值有限。 3、MRI 组织分辨率高，能显示病变的全部形态、类型及组织成分。PVNS 的典型表现是T1WI、T2WI均呈低信号，此特点的病理基础是结节中含铁血黄素的沉积。但病变早期关节内仅表现为出血，结节中没有或少有含铁血黄素沉积，病变后期含铁血黄素被吸收转运而减少。因此，这种信号特点并不贯穿病变全过程。 4、实验室检查 在显微镜下绒毛表面为数层滑膜细胞，其中心为少许纤维组织、扩张的毛细血管和少量炎性细胞。细胞内、外可见含铁血黄素颗粒。结节由密集的滑膜细胞组成，胞浆少，胞膜不清楚，核染色较深。在密集的细胞中可见裂隙和乳头。滑膜细胞之间偶见多核巨细胞和泡沫细胞。
5鉴别
色素绒毛结节性滑膜炎容易与哪些疾病混淆？ 色素绒毛结节性滑膜需要与可发生关节肿胀，关节积液，关节骨破坏的关节疾病相鉴别。色素绒毛结节性滑膜炎的软组织肿胀呈密度较高的结节状，且以关节腔内为主，无骨质疏松，骨缺损边缘硬化，关节间隙保持正常有助于与关节结核、滑膜炎、滑膜肉瘤、类风湿性关节炎等疾病的鉴别。钙化多见于结核、滑膜肉瘤，但也不可完全排除色素绒毛结节性滑膜炎，应该把钙化放在所有征象中综合分析，这样才能减少误诊。 ①夏科氏关节：早期都出现关节肿胀、积液、无痛等，但多数有外伤史，关节畸形较严重。X线所见新骨形成，骨端瓦解，关节面破坏，关节脱位等骨关节损害与临床症状极不相符。 ②滑膜肉瘤：二者均有软组织肿块，钙化、骨质破坏，但滑膜肉瘤发展快、病程短、剧痛、骨质破坏呈溶解性，无硬化边缘。 ③滑膜结核：二者均有关节周围组织肿胀，关节面破坏，关节间隙早期增宽晚期狭窄。其不同点结核有明显骨质疏松，关节面破坏累及两侧，无硬化之边缘，软组织中无肿块影。 ④类风湿性关节炎单关节型：多见于肘、腕、膝、指关节，关节肿胀，软组织增厚，疼痛不甚明显。较早出现骨质疏松、关节间隙变窄甚或虫蚀样破坏。关节穿剌为透明液。
6并发症
色素绒毛结节性滑膜炎可以并发哪些疾病？ 色素沉着绒毛结节性滑膜炎是涉及关节滑膜、关节囊和腱鞘的特发性增殖性损害，可为局灶性或弥漫性，最常见于膝关节，髋关节次之。累及年轻患者的膝关节时整个滑膜受累，胫骨髁间嵴下受侵蚀。此时可见软骨下肉芽肿，直径3mm，类似胫骨巨细胞瘤。断层位片可见股骨髁间窝骨皮质破坏。弥漫型色素沉着绒毛结节性滑膜由于大量滑膜组织的增生，导致关节内压力增高，绒毛易通过关节软骨、骨与关节交界部或沿韧带附着处侵入骨松质，骨组织侵犯多见于髋、踝关节，膝关节因关节囊腔宽大，骨组织不易受压，骨破坏较为少见。
7预防
色素绒毛结节性滑膜炎应该如何预防？ 本病多是由于其它疾病的慢性影响而慢慢造成，如运动员因多次膝关节出血，也有可能产生类似改变，故对本病的预防最主要是防止关节损伤，一旦发生损伤，则因积极地治疗，早期正确的诊断并给予治疗是提高疗效跟恢复患者关节功能的有效措施。
8治疗
色素绒毛结节性滑膜炎治疗前的注意事项 本病的治疗有手术切除和放射治疗两种。 1、手术切除比较彻底，对结节型病例尤为适宜。放射治疗对绒毛型较好，对结节型疗效不佳。弥漫性病变应切除全部的滑膜组织，才能避免复发。对于滑膜比较丰富、不易完全切除的膝关节绒毛型病变，可先将关节前、后方的滑膜组织尽量切尽， 2、术后再进行放射治疗，也可达到治愈的目的。对于膝关节弥漫性结节型病变则应剪断膝叉韧带及侧副韧带，将关节脱位后，再将前、后方的滑膜组织彻底切除，因结节型病变切除若不彻底，极易复发，而且有少数病例转变为滑膜肉瘤者。对局限性病变，则仅切除局部的滑膜组织即可。