嗜酸细胞性胃肠炎
- 疾病别名：
- 嗜酸性胃肠炎，嗜酸粒细胞性胃肠炎
1介绍
嗜酸细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis)是一种以周围血嗜酸性粒细胞增多为特征的胃肠道疾病，胃和小肠有不同程度的嗜酸性粒细胞浸润，病因不明确，与过敏反应、免疫功能障碍有关。临床表现有上腹部痉挛性疼痛，可伴恶心、呕吐、发热或特殊食物过敏史。对糖皮质激素治疗反应良好，青壮年好发，儿童少见。
2病理原因
嗜酸细胞性胃肠炎是由什么原因引起的？ (一)发病原因 嗜酸细胞性胃炎的病因不甚明确，一般认为是对外源性或内源性过敏原的变态反应所致。近半数患者个人或家族有哮喘、过敏性鼻炎、湿疹或荨麻疹病史;部分患者的症状可由某些食物如牛奶、蛋类、羊肉、海虾或某些药物诸如磺胺、痢特灵和消炎痛等诱发;某些病人摄食某些特异性食物后，血中IgE水平增高，并伴有相应的症状，因而认为本病与特殊食物过敏有关。 (二)发病机制 嗜酸细胞性胃肠炎以组织中嗜酸性粒细胞浸润为特征，认为本病受某些物质刺激引起全身或局部过敏反应，是继发于某种原因不明抗原和过敏反应的一种综合征。一般认为是通过嗜酸性粒细胞脱颗粒，释放各种酶类，造成组织损伤导致发病。根据本病用激素治疗有效，部分病人血液IgE增高，有过敏史或家族史，提出Ⅰ型变态反应假说。认为由于某种因素破坏了胃肠道黏膜的完整性，食物等抗原进入组织，使肥大细胞致敏并脱颗粒，释放组胺嗜酸细胞趋化因子等，引起嗜酸性粒细胞浸润及脱颗粒，造成组织损伤，所释放的嗜酸性粒细胞过氧化酶又进一步刺激肥大细胞释放组胺，形成恶性循环。除外Ⅰ型过敏反应外，免疫功能异常在嗜酸细胞性胃肠炎的发病中占重要位置，但尚未发现一致的免疫功能异常。有提出嗜酸细胞性胃肠炎是消化道的特异性炎症，这种嗜酸性炎症是某些不明抗原引起的过敏反应，可作为克罗恩病、溃疡性结肠炎、阿米巴痢疾、乳蛋白结肠炎反应的一部分。 有报告指出嗜酸细胞性肠炎有遗传倾向，因无家族性调查，还不能有定论。 累及部位可以从食管到直肠各段，以小肠和胃受累最为常见。组织学特点为大量嗜酸性粒细胞浸润，可聚集成堆，嗜酸性粒细胞浸润可以累及胃肠壁全层，也可以某一层受累为主。最常见为黏膜和黏膜下层，其次为肌层，浆膜层少见。其他病理改变有水肿、小肠绒毛萎缩、黏膜及腺上皮细胞坏死和再生。嗜酸性粒细胞浸润可见于任何炎症过程，同时有其他炎性细胞明显增加时，应注意与之鉴别。
3症状
嗜酸细胞性胃肠炎有哪些表现及如何诊断？ 临床表现 嗜酸细胞性胃肠炎可发生于任何年龄，以20～50岁发病最多。无性别差异。病变可侵犯自食管至结肠的全消化道黏膜。嗜酸细胞性胃肠炎的临床症状和体征依赖于胃肠壁受浸润的深度和食管胃小肠和结肠病变的有无，临床可分为3型。 1.黏膜型(Ⅰ型) 病变主要侵犯胃肠黏膜组织，常见症状有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重下降和腰背痛，进食特殊过敏食物可使症状加重。体检可发现皮肤湿疹、荨麻疹、足踝部水肿等。部分患者还可因胃肠道出血表现为贫血。病变广泛时出现小肠吸收不良、蛋白丢失性肠病、贫血等全身性表现，青少年出现发育不良，生长迟缓，女性可有继发性闭经。 2.肌层型(Ⅱ型) 以肌层病变为主，由于本型胃和小肠壁增厚、僵硬，临床主要表现为完全性或不完全性幽门和小肠梗阻、恶心、呕吐、腹痛，抗酸药或抗胆碱药难以缓解。 3.浆膜型(Ⅲ型) 浆膜下层病变为主，相对少见，占整个嗜酸细胞性胃肠炎的10%左右。可出现腹水，腹水中含大量的嗜酸性细胞，本型可单独存在，亦可与其他两型并存。 诊断 主要根据临床表现、血象、放射学和内镜加病理检查结果进行诊断。 1.Talley标准 (1)存在胃肠道症状。 (2)活检病理显示从食管到结肠的胃肠道有1个或1个以上部位的嗜酸性粒细胞浸润，或有放射学结肠异常伴周围嗜酸性粒细胞增多。 (3)除外寄生虫感染和胃肠道以外嗜酸性粒细胞增多的疾病，如结缔组织病、嗜酸性粒细胞增多症、克罗恩病、淋巴瘤、原发性淀粉样变性Menetrieri病等。 2.Leinbach标准 (1)进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征。 (2)外周血嗜酸性粒细胞增多。 (3)组织学证明胃肠道有嗜酸性粒细胞增多或浸润。
4检查
嗜酸细胞性胃肠炎应该做哪些检查？ 实验室检查 1.血液检查 80%的病人有外周血嗜酸性粒细胞增多，黏膜和黏膜下层病变和肌层病变为主的病人(1～2)×109/L，浆细胞病变为主时，可达8×109/L。还可有缺铁性贫血，血清白蛋白降低，血IgE增高，血沉增快。 2.粪便检查 酸细胞性胃肠炎粪便检查的意义是除外肠道寄生虫感染，有的可见到夏科-雷登(Charcot-Leyden)结晶，便常规检查潜血呈阳性，有些病人有轻中度脂肪泻。Cr标记白蛋白增加，α-抗胰蛋白酶清除率增加，D-木糖吸收试验异常。 影像学检查 1.X线检查 嗜酸细胞性胃肠炎缺乏特异性，X线钡餐可见黏膜水肿，皱襞增宽，呈结节样充盈缺损，胃肠壁增厚，腔狭窄及梗阻。 2.CT检查 可发现胃肠壁增厚，肠系膜淋巴结肿大或腹水。 3.内镜及活检 适用于黏膜和黏膜下层病变为主的嗜酸细胞性胃肠炎。镜下可见黏膜皱襞粗大、充血、水肿、溃疡或结节，活检从病理上证实有大量嗜酸粒细胞浸润，对确诊有价值。但活检组织对于肌层和浆膜层受累为主的病人价值不大，有时需经手术病理证实。 4.腹腔穿刺 腹水病人必须行诊断性腹腔穿刺，腹水为渗出性，内含大量嗜酸性粒细胞，必须做腹水涂片染色，以区别嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。 5.腹腔镜检查 腹腔镜下缺乏特异性表现，轻者仅有腹膜充血，重者可类似于腹膜转移癌。腹腔镜检查的意义在于进行腹腔黏膜组织活检，得到病理诊断。 6.手术探察 对于怀疑嗜酸细胞性胃肠炎一般不行剖腹探查术来证实，但当有肠梗阻或幽门梗阻或怀疑肿瘤时才进行手术。
5鉴别
嗜酸细胞性胃肠炎容易与哪些疾病混淆？ 1.消化不良 嗜酸细胞性胃肠炎病人可有腹痛、恶心、呕吐、腹胀等消化不良症状，但常缺乏特异性，对于以消化不良为表现的病人要与消化性溃疡、反流性食管炎、胃癌、慢性胰炎等鉴别。 2.肠梗阻 肌层型常可发生肠梗阻，要注意除外胃肠肿瘤和肠道血管性疾病等。 3.腹水 多见于浆膜型嗜酸粒细胞性胃肠炎。腹水常规和生化检查，腹水CEA检测，腹水病理检查有助于疾病的诊断。 4.嗜酸性粒细胞增多症 是一种病因未明的全身性疾病，它也可累及胃肠道。60%累及肝脏、14%累及胃肠道，弥漫性嗜酸粒细胞性胃肠炎除胃肠道外，常有50%累及胃肠道外的器官。 5.肠道寄生虫感染 可引起各种非特异性消化道系统症状，同时出现外周血嗜酸性粒细胞增多。反复检查粪便虫卵可以鉴别。 6.变态反应性疾病 支气管哮喘、过敏性鼻炎、荨麻疹，除可有外周血嗜酸性粒细胞增高外，各有其临床表现。 7.嗜酸性肉芽肿 主要发生在胃、大小肠，呈局限性包块，外周血嗜酸性粒细胞一般不升高，病理学特点为嗜酸性肉芽肿混于结缔组织基质中。 8.风湿性疾病 各种血管炎，如变态反应性肉芽肿病(Churg-Strauss综合征)和结节性多动脉炎，其他结缔组织病如硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎可累及胃肠道，出现腹痛、消化不良等症状，可出现不同程度的外周血嗜酸性粒细胞增多。小肠黏膜活检有助于鉴别诊断。
6并发症
嗜酸细胞性胃肠炎可以并发哪些疾病？ 青少年期发病可导致生长发育迟缓，并可有闭经。以肌层受累为主时的典型临床表现为肠梗阻或幽门梗阻，出现相应的症状和体征。偶尔，嗜酸性粒细胞浸润食管肌层，引起贲门失弛缓症。以浆膜层受累为主最少见，典型表现为腹水，腹水中可见大量嗜酸性粒细胞。
7预防
嗜酸细胞性胃肠炎应该如何预防？ 本病是一种自限性变态反应性疾病，无有效预防措施，早发现早治疗是本病防治的关键。虽可反复发作，但长期随访未见恶变，多数预后良好。
8治疗
嗜酸细胞性胃肠炎治疗前的注意事项 一、治疗 本病的治疗原则是去除过敏原，抑制变态反应和稳定肥大细胞，达到缓解症状，清除病变。 (一)内科治疗 1.饮食的控制 对于确定的或可疑的过敏食物或药物应立即停止使用。没有食物和药物过敏史者，可采取序贯法逐个排除可能引起致敏的食物，诸如牛奶(特别在儿童)、蛋类、肉类、海虾、麦胶制品以及敏感的药物。许多病人在从饮食中排除有关致病食物或药物后，腹部疼痛和腹泻迅速改善，特别是以粘膜病变为主的病人，效果更明显。虽然饮食控制不一定能治愈本病，但一般在制定治疗方案时，总应把饮食控制作为基本措施，而首先应用。 2.糖皮质激素的应用 激素对本病有良好疗效，多数病例在用药后1～2周内症状即改善，表现为腹部痉挛性疼痛迅速消除，腹泻减轻和消失，外周血嗜酸性粒细胞降至正常水平。以腹水为主要表现的浆膜型患者在激素应用后7～10天腹水完全消失。远期疗效也甚好。个别病例激素治疗不能完全消除症状，加用硫唑嘌呤常用良好疗效(每日50～100mg)。 一般应用强的松20～40mg/d，口服，连用7～14天作为一疗程。也可应用相当剂量的地塞米松。 3.色甘酸二钠的应用 色甘酸二钠(色甘酸钠)系肥大细胞稳定剂，可稳定肥大细胞膜，抑制其脱颗粒反应，防止组织胺、慢反应物质和缓激肽等介质的释放而发挥其抗过敏作用。1988年Moots报告一例强的松治疗失败的患者应用色甘酸二钠治疗，取得良好效果。方法是100mg，每日4次口服。10天后症状渐好转，一个月后完全缓解，血中嗜酸性粒细胞由71%降至4%，10周后完全康复，体重增加10kg。Di-Gioacchino报告2例每日服1200mg色甘酸二钠，治疗4～5月后症状消失，炎症消退，外周血嗜酸性粒细胞完全恢复正常。 色甘酸二钠的用法为40～60mg，每日3次。也有用至800～1200mg/d。疗程从6周至5月不等。对糖皮质激素治疗无效或产生了较为严重的副反应者可改用色甘酸二钠治疗，作为前者的替代药物。 (二)手术治疗 病变局限以肌层浸润为主的患者，常有幽门梗阻或小肠梗阻，可考虑行胃次全切除或肠段切除或胃肠吻合术。术后如仍有症状或嗜酸粒细胞升高者，尚可应用小剂量强的松，5mg或2.5mg/d口服，维持治疗一段时间。 二、预后 本病是一种自限性变态反应性疾病，虽可反复发作，但长期随访未见恶变，多数预后良好。