塞泽里综合征
- 疾病别名：
- 恶性皮肤网状细胞增多综合征，塞扎里氏综合征，塞扎里综合征，赛杂瑞氏综合征，赛杂瑞综合征
1介绍
1938年由Sézary和Bouvrain首先报告。塞泽里综合征(Sézary syndrome)为一白血病性、红皮病性低度恶性T细胞淋巴瘤。其特点为全身红皮病，表浅淋巴结病和周围血中存在非典型性细胞。虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综合征，但通常Sézary综合征患者，从开始就呈红皮病表现。
2病理原因
塞泽里综合征是由什么原因引起的？ (一)发病原因 本病的确切病因尚不明，对本病的性质，大体上可归纳为3种认识： 1.认为本病是独立疾病，与蕈样肉芽肿不同。Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处，但本病在周围血内具有异形细胞，因此应与蕈样肉芽肿区别开来。有人认为是一种良性可逆性疾病，主要发生于外表健康的老年人，是由于迟发超敏反应的结果。但也可由其他疾病转变而来，例如异位性皮炎、接触性皮炎、药物反应及植皮反应等。仅很少数病人转变为恶性淋巴瘤。 2.认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。 3.认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——红皮症型，因为不论在光学显微镜下或电镜下，均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。通过免疫学的研究，Sézary细胞已被证明为T细胞，可在试管内用PHA刺激后合成DNA。与羊红细胞形成花瓣，同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死。因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样，均来自T细胞。免疫表型主要为CD4 。
3症状
塞泽里综合征有哪些表现及如何诊断？ 起病缓慢，自觉奇痒。皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑，有时呈湿疹样、神经性皮炎样，可暂时消退，数个月或数年后渐变成红皮病(图1)。皮肤浸润增厚，面部略水肿，形如狮面，眼睑可以外翻。根据我们观察，本病的红皮病(表1)与一般红皮病比较，有下列不同的表现：①带棕黄色;②消退处出现结节、鱼鳞病样或苔藓样损害;③皮肤干燥，尤以两手背，易发生皲裂;④皮肤肿胀，容易擦破。皮肤因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉着，偶或发生水疱。毛发可脱落，甲营养不良或脱落。部分患者掌、跖角化过度。多数病例全身或局部浅表淋巴结肿大，常见于腹股沟，其次为腋下或颈部，病情缓解时可消退。晚期患者体重减轻，乏力，发热和盗汗，肝、脾肿大，其他器官如心、肾、食管和硬脑膜等亦可受累。各种症状的发生率可参见表2。病程一般较长，少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染。有报道本病可发展成T淋巴母细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤，也有报道发生在成功治疗Hodgkin病后。 本病的特征为剥脱性红皮病，奇痒，浅表淋巴结及肝，脾肿大，以及白细胞增多和血中S细胞增加(15%以上)。一般不难诊断。但有时需与其他伴红皮病表现的疾病(如慢性淋巴细胞白血病、Hodgkin病、红皮病型MF和成人T细胞白血病等)鉴别。慢性淋巴细胞白血病患者外周血中主要为成熟淋巴细胞，少数幼稚淋巴细胞的形态与S细胞不同。Hodgkin病患者外周血中无S细胞。与红皮病型MF和成人T细胞白血病(ATL)的鉴别见表4和表5。 本病需要结合临床与病理才能确定，特别是在周围血内能找到较多的有相对特征的Sézary细胞(一般应在10%以上)，对诊断有一定的意义。在一些其他皮肤病患者的周围血中也能找到类似细胞，对其意义尚待进一步探讨。因此，不能单凭周围血中的细胞检查一次来确诊。
4检查
塞泽里综合征应该做哪些检查？ 1.血象 白细胞一般为(15～20)×109/L，最高为238×109/L，并出现典型S细胞。S细胞>10%～15%者有诊断意义，常随病情恶化而增加，可达80%，甚至90%以上。 2.骨髓象 早期正常，晚期可见S细胞，我们所见病例达29%。 3.其他 肝、肾功能，血清蛋白电泳和电解质测定一般正常。上海华山医院皮肤科曾测所见病例的E花环试验：Et和Ea与淋巴细胞转化率均低于正常，说明患者细胞免疫功能低下，不仅如此，B淋巴细胞也仅为正常的50%，表明患者的体液免疫功能也降低。 常见白细胞增多达30000/mm3。周围血，皮肤浸润中和淋巴结内可见深脑回状辅助T细胞(Sézary细胞)，绝对数大于1000/mm3或循环中大于10%为塞泽里综合征的诊断标准。 病理检查：真皮上部血管周围出现不等量S细胞。S细胞也可侵入。 表皮内，形成Pautrier微脓肿。不同于MF者为其他浸润细胞比较单一，仅见少数巨噬细胞，罕见中性粒细胞、浆细胞或嗜酸粒细胞。晚期细胞浸润可扩展至真皮深层或皮下组织，可转变成高度ML。 S细胞的直径一般为10μm左右，胞核大，占整个细胞的80%以上，常不规则地凹陷成分叶状，有时呈典型脑回状或盘蛇状，核染色质深，有的有核仁。胞浆少，呈嗜碱性，有时核周可见很多排列成圈形的一致性小空泡。空泡内含物对PAS染色呈阳性反应，耐淀粉酶，为中性黏多糖。S细胞的细胞化学、功能和免疫细胞学的特征见表3。 免疫组化：淋巴样细胞表达CD2 ，CD ，CD5 ，CD45RO ，CD8-和CD3O-，类似其他低度皮肤T细胞淋巴瘤，如MF。在大多数病例中，皮肤浸润，周围血和受累的表浅淋巴结中有TCR基因克隆重排。
5鉴别
塞泽里综合征容易与哪些疾病混淆？ 在鉴别诊断方面，以往本病易误诊为慢性淋巴细胞白血病及红皮症，然而前者是来自骨髓的B淋巴细胞过度增生，骨髓中80%以上为淋巴细胞，尤其是周围血中，其总数常超过100×109/L。须与慢性淋巴细胞性白血病、银屑病、异位性皮炎、日光性皮炎、脂溢性皮炎、接触性皮炎、药疹和毛发红糠疹鉴别。
6并发症
塞泽里综合征可以并发哪些疾病？ 目前没有相关内容描述。
7预防
塞泽里综合征应该如何预防？ 目前没有相关内容描述。
8治疗
塞泽里综合征治疗前的注意事项 (一)治疗 与MF一样。治疗方法大致有3种：①局部用药，早期用0.02%～0.05%氮芥生理盐水溶液;②放射治疗，包括X线和β线、放射性核素以及高能电子束等，对皮损也有些效果;③全身化疗，适用于晚期患者。近年来多主张采用苯丁酸氮芥(瘤可宁)，对某些病例疗效较好。我们的1例初期一般情况良好，仅免疫功能低下，曾采用中药和左旋咪唑等治疗，似有一定缓解的作用。化疗药物包括瘤可宁等对晚期发展阶段的疗效并不满意。治疗困难，平均存活期约3年。小剂量甲氨蝶呤(MTX)有效率约50%。总存活率为8年左右。有些患者对光化学疗法有效。其他疗法如干扰素α、维A酸类、小量苯丁酸氮芥和泼尼松、氟达拉滨(fludarabine)和系统性化疗亦可应用。 (二)预后 本病起病缓慢，早期患者如治疗合理，可以获得多年缓解，少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染。。