蹄铁形肾
- 疾病别名：
- 马蹄肾
1介绍
蹄铁形肾亦为较常见的一种先天畸形，每500～1000尸检中可见一例，男多于女，约为4：1，任何年龄都可发现，约有半数发生于30～40岁之间。
2病理原因
蹄铁形肾是由什么原因引起的？ 蹄铁形肾是两肾下极（90％以上为下极）在身体中线融合形成蹄铁形。一般学者认为这种肾脏的形态反常，是在胚胎早期，两侧肾脏的生肾组织细胞，在两脐动脉之间被挤压而融合的结果。融合部大都在下极，构成峡部。峡部为肾实质（或多或少）及结缔组织所构成。位于腹主动脉及下腔静脉之前及其分叉之微上。两肾因受下极融合的限制而不能正常旋转，使肾脊角恰与正常相反。肾动脉可来自髂动脉，来自腹主动脉分叉处，或来自肠系膜下动脉。输尿管较正常之输尿管为短，在峡部之前下行至膀胱。
3症状
蹄铁形肾有哪些表现及如何诊断？ 确诊本病，主要仍赖肾盂造影。在肾盂造影片上可见两肾纵轴与脊柱所成之角度（肾脊角）向下方，而不是如正常者向上。有时在静脉造影片上，由于一侧肾功较差或技术条件未显影，则误认显影者为肾转位不全。在考虑诊断时，要注意此点。
4检查
蹄铁形肾应该做哪些检查？ 通过肾盂造影确诊本病。在肾盂造影片上可见两肾纵轴与脊柱所成之角度（肾脊角）向下方，而不是如正常者向上。有时在静脉造影片上，由于一侧肾功较差或技术条件未显影，则误认显影者为肾转位不全。在考虑诊断时，要注意此点。 影像学检查是确定诊断的最主要的依据。有以下特点：双肾位置偏低；肾轴向由正 常的内上向外下改变为外上至内下或垂直向，两肾纵轴所形成的角度由锐角变为钝角； 肾盂面向前方，肾盏向后，下极肾盏朝向内且位于输尿管内侧，为其特征。输尿管行径 偏内；峡部将双肾联在一起，CT检查时尤为明显。 蹄铁形肾的峡部组织发生肿瘤的易感性增加。可能亦与胚胎因素相关。肾细胞癌 占蹄铁形肾合并肿瘤的50％左右。
5鉴别
蹄铁形肾容易与哪些疾病混淆？ 1．盘形肾 为两肾的极部或内侧融合，可产生类似症状。但其位于骶岬前或骨盆内，表面结节状，呈边缘圆钝而不规则的实质性肿块：尿路造影示肾影呈盘形。肾盂肾盏旋转不良，输尿管行径反常；超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈盘形融合的畸形影像. 2．块肾(饼状肾)也可有腰痛、腹部肿块及消化道症状。但在下腹正中或骨盆内触及饼状肿块，呈实质性，表面结节状，边缘圆钝；尿路造影示两肾融合成圆形块影．位置较低，肾盂肾盏形态不规则，输尿管变短；超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈块状融合的畸形影像。 3．乙状肾为一侧肾上极与对侧肾下极相融合，腹部触及肿块，易与之混淆。但尿路造影肾影呈乙字形，两肾长轴平行，肾盂肾盏旋转反常，肾盂饱满；腹膜后充气造影两肾融合呈乙字形；超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈乙字状融合的畸形影像。 4．腹腔肿瘤可触及腹部肿块。但往往有腹痛、腹胀等消化道梗阻表现；消化道钡餐X线检查可见肠道受压变形或充盈缺损；尿路造影肾盂肾盏形态正常；结合病史可予鉴别。 5．特发性腹膜后纤维化 下腹部可触及边缘不清，质地坚硬的肿块。但常伴有低热、血沉增速等全身症状；尿路造影示腰大肌阴影消失，肾盂肾盏中度扩张，输尿管向中线移位。
6并发症
蹄铁形肾可以并发哪些疾病？ 并发症： 马蹄形肾即使没有症状也常因合并其他先天性的异常而被发现。Boatman等人统计了96例马蹄形肾患者其中约1/3患者有至少一个其他系统的异常许多新生儿及稍长的患者合并有多种先天性异常尸检结果显示其他系统的异常多发生在新生儿或婴儿，主要的异常包括骨骼系统心血管系统中枢神经系统等肛门直肠的异常也较常见。还有约20%的患儿有18三体综合征(Trisomyv18 syndrome)，60%的女性患儿具有唐氏综合征(Turner’s syndrome)，双角子宫或阴道纵隔40%的男性患者发生尿道下裂或睾丸下降不全等一半以上的患者伴有膀胱输尿管反流。 蹄铁形肾可单独发生或与其它泌尿系畸形如尿道下裂、输尿管重复畸形、肾囊肿以及其它畸形如骨、心血管、直肠肛门等畸形同时存在，可合并肾积水、尿路结石、尿路感染频发或肿瘤。
7预防
蹄铁形肾应该如何预防？ 本病为先天性疾病。先天性疾病中，较常见的有染色体病、神经管缺陷、蹄铁形肾、和代谢性遗传病。临床上表现为发育畸形，幸存者，表现不同的畸形、功能障碍、智力发育不全。如能对先天性疾病进行产前论断，即可防止患儿出生，对家庭及社会均有极大好处。
8治疗
蹄铁形肾治疗前的注意事项 本病肾功能常无明显异常，故无合并症时，不须任何特殊治疗。如有感染、积水、结石、或严重的压迫症状时，再根据情况，采取相应的治疗措施。长期以来对蹄铁形肾是否需要手术、在何时手术一直存在争议。目前较一致的看法是肾功能正常且无合并症时，不须特殊处理。当合并肾积水、尿路结石、尿路感染频发或肿瘤时应手术纠正畸形，包括切断峡部、肾盂输尿管裁剪成型、碎石术等。