同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜
- 疾病别名：
- 新生儿同种免疫血小板减少性紫癜
1介绍
同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopeni，NAT)是先天性血小板减少性紫癜的一个类型，表现为出生时无症状，血小板正常，出生后数小时全身散在紫癜，血小板减少严重者出现颅内出血。
2病理原因
同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜是由什么原因引起的？ (一)发病原因 本病的病因是孕妇的自身抗体通过胎盘，导致新生儿血小板减少症。患ITP的孕妇所生婴儿中约50%伴有血小板减少性紫癜，在患病期间新生儿的发病率更高些，也有孕妇血小板数正常而有20%新生儿出现血小板减少。与本病有关的抗原常见的为PLA1，其他如PLF2a、BaK9。 (二)发病机制 胎儿血小板上有来自父亲的特异性抗原，如PLA，而母亲没有这种抗原，则妊娠的母体对胎儿血小板抗原产生抗体，再经胎盘进入胎儿血液内破坏血小板。由于98%的人群中血小板有PLA1，故本病罕见，血小板KO系统的抗体主要为IgM型，不能通过胎盘，故不会发病。
3症状
同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜有哪些表现及如何诊断？ 主要临床特征为新生儿出生时血小板数较高或正常，出生后数小时后才出现急性血小板减少和出血症状，可见全身散在紫癜和紫斑，重者甚至可出现颅内出血，产后第1周亦可出现黄疸。本病的病程较短，一般不需特别治疗。 根据临床表现及实验室检查即可诊断。
4检查
同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜应该做哪些检查？ 1.血小板减少，程度不一，常在30×109/L以下，偶可低于10×109/L。个别患儿血小板数可不降低。骨髓巨核细胞数正常或减少，白细胞正常。出血后可有贫血和网织红细胞数升高，间接胆红素升高。 2.在同族免疫性患儿母亲的血清中可查到患儿血小板的抗体。
5鉴别
同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜容易与哪些疾病混淆？ 同族免疫性血小板减少性紫癜应与新生儿产伤血肿鉴别，前者新生儿出生时可以没有出血症状，但产后几小时可见全身散在紫癜和紫斑，有助于本病与产伤血肿区别。
6并发症
同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜可以并发哪些疾病？ 严重时可并发颅内出血而危及生命，故应及早发现及时治疗。
7预防
同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜应该如何预防？ 凡发现母体血小板PLA1阳性的，可在预产期前或分娩时提前做剖宫产，以避免胎儿在宫内和产道中受伤和出血。若产前超声波检查证实胎儿有颅内出血时，应立即给母亲静滴免疫球蛋白0.4mg/(kg·d)，直到分娩，大多数胎儿血小板数能升高。
8治疗
同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜治疗前的注意事项 (一)治疗 多数患儿病情较轻，如血小板数在25×109/L以上，又无明显出血表现，无需特殊处理，血小板常在2周左右逐渐回升。若有出血症状，可用肾上腺皮质激素，泼尼松(强的松)1～2mg/(kg·d)口服，至血小板回升，此后可减量维持1个月，以巩固疗效。严重病例可输注PLA1阳性的血小板，或输母亲经洗涤的血小板，可迅速奏效。因血浆置换疗法可去除抗体，适用于血小板严重减少(<20×109/L)或有明显高胆红素血症的患儿。 (二)预后 约有15%的患儿由于颅内出血死亡，采取早期诊断及时治疗，对选择患者实行剖宫产可降低死亡率，本病为自限性疾病，平均病程2周，极少超过2个月。