胃畸胎瘤
1介绍
婴儿胃畸胎瘤是很少见的疾病，自1922年Eusterman等首次报道1例男性31岁胃畸胎瘤以来，至1995年国外报道54例，国内报道十余例。由于肿瘤向胃内生长而引起胃黏膜溃疡，临床可出现呕血和黑便。
2病理原因
胃畸胎瘤是由什么原因引起的？ (一)发病原因 胃畸胎瘤病因一直未阐明，然而一般认为与来自身体任何部位畸胎瘤不同，因为它与背部体轴、胚胎体壁和胸腹无关，而是来自内脏壁。这可能是其他部位畸胎瘤恶性约占1/4，而胃畸胎瘤通常是良性的原因。 (二)发病机制 与其他部位畸胎瘤一样，胃畸胎瘤含有三个胚层成分，这些成分大部分主要是成熟组织，但是有些神经组织显示原始未成熟结构。不同在于一般认为本病是良性的，而且从发现发展到恶性。尽管通常见到未成熟的神经组织，少数病例病理报道为未成熟型畸胎瘤，但临床上都证实为良性，单纯的肿瘤切除，而不加用化疗效果良好。年龄、性别和大体形态、梗阻症状、胃肠道出血和X线表现都不是本病恶性的可靠征象。Moriuchi综合了40例胃畸胎瘤，70%胃畸胎瘤向胃外生长，16%胃内外生长，14%胃内生长，而所有来自前壁的肿瘤都向胃外生长。向胃内生长的肿瘤由于黏膜溃疡可引起呕血和黑便症状。
3症状
胃畸胎瘤有哪些表现及如何诊断？ 临床主要表现为腹部肿块(75%)，多位于左上腹;腹胀(56%);呕吐(18%);呕血和(或)黑便(15%);呼吸窘迫(15%);贫血(12%)。 根据本病主要见于男性婴儿，左上腹肿块，特别是伴有呕血、黑便症状强烈提示本病的可能。胃肠钡餐检查对向胃内或胃外生长的病变可以确诊，向胃外生长可引起胃受压、移位、变形改变也有助于本病的诊断。胃内充盈对比剂CT检查，清楚地显示肿块大小、位置、钙化影以及与胃的密切关系，大多数病例可以明确诊断。
4检查
胃畸胎瘤应该做哪些检查？ 临床出现呕血和黑便者，血红蛋白下降。 1.X线诊断 胃畸胎瘤以其病变的大小，形态和内部结构的不同，在各项X线检查中显示出种种改变。 (1)腹部平片：在中上腹或全腹可见密度不均的增高阴影。边界可不清，并将肠管挤向右前下方。肿块阴影内可见条状骨样或点状沙粒样钙化影。 (2)钡餐透视：显示胃体受压变形，小肠向下方移位;胃内可见充盈缺损，亦可扩张，出现气液平面和大量积液;或胃内造影剂沿着肿块分布，还可聚集于肿物的小叶间。 (3)钡剂灌肠：可见横结肠，降结肠及乙状结肠受压向下移位，上腹部显示巨大密影。 (4)肾盂静脉造影：显示左肾盂向下移位，膀胱上缘可能出现压迹。 2.B超检查 呈显种种声相图，于左上腹横扫可见肿物位于脾肾之间，边界可清晰显示，或不清。肿物可呈多房性分叶状，其内部声相可呈实性，多发性囊性，或混合性，还可能有钙化灶显示。 3.CT扫描 以病变的大小和部位的不同，则显示出种种改变。肿瘤的边界可清，或不清。如果病变巨大，甚至占据腹腔的4/5，则多个脏器受压移位。病变的内部结构紊乱，密度不均，呈混合性密影，亦可为实性和囊性成分组成。 4.胃镜检查 甚少应用，仅可观察胃腔内病变的大小及其表面的状况，如出血，糜烂和浅表溃疡等，当然在直视下进行活检是其优势，但对胃畸胎瘤的诊断帮助不大。
5鉴别
胃畸胎瘤容易与哪些疾病混淆？ 婴儿胃畸胎瘤要与小儿常见的腹膜后肿瘤、Wilms瘤和神经母细胞瘤鉴别。
6并发症
胃畸胎瘤可以并发哪些疾病？ 向胃外生长的肿瘤可引起胃受压、移位、变形改变。畸胎瘤通常为单发的独立病种，但是部分病例仍可能合并有先天畸形。部分骶尾部畸胎瘤合并有Currarino 三联征(肛门直肠畸形、骶骨发育不全和骶前包块);其他相关报告的有泌尿生殖系统畸形(尿道下裂，膀胱输尿管返流，双阴道或子宫等)，先天性髋关节脱位，中枢神经系统病变(无脑儿，Dandy-Walker畸形，脊柱裂及脊髓脊膜膨出)。Klinefelter’s综合征(与纵隔畸胎瘤密切相关)，另外还有非常罕见的综合征如：13三体综合征，21三体综合征，Morgagni’s疝气，先天性心脏病， Beckwith–Wiedemann综合征，翼状胬肉，唇裂，腭裂等，还有更少见的Proteus和 Schinzel–Giedion 综合征。
7预防
胃畸胎瘤应该如何预防？ 畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。初诊年龄越小，恶性发生率越低，其中隐型畸胎瘤恶性率最高，达71.4%;混合型为46.7%，显型仅为9.4%。完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是畸胎瘤的另一主要预后因素，即使是恶性畸胎瘤，完成手术切除仍是长期生存的基本保证。目前恶性畸胎瘤完整切除后综合治疗的三年生存率可达50%，五年生存率35%，而术中残留或复发者的生存率仅3%。
8治疗
胃畸胎瘤治疗前的注意事项 (一)治疗 鉴于胃畸胎瘤为良性肿瘤，所以单纯手术切除肿瘤预后良好。 (二)预后 同治疗。