无色性色素失调症
- 疾病别名：
- 脱色性色素失禁症，无色素性色素失禁症
1介绍
无色性色素失调症(无色素性色素失禁症，incontinetica pigmenti achromians)又称Ito色素减退症(hypomelanosis of Ito)，发病女性多于男性，常为散发。
2病理原因
无色性色素失调症是由什么原因引起的？ (一)发病原因 病因不清。可能系常染色体显性遗传性疾病。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
3症状
无色性色素失调症有哪些表现及如何诊断？ 色素减退斑呈泼水样，偏侧性分布于躯干及四肢，患处发汗功能及毛细血管张力均减退。该病常继发水疱性损害，病变处可见凹陷性萎缩或隆起。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
4检查
无色性色素失调症应该做哪些检查？ 组织病理：病变区黑素细胞数目正常或减少，表皮基底层内黑素含量降低，真皮内无噬黑素细胞。
5鉴别
无色性色素失调症容易与哪些疾病混淆？ 1.Franceschetti-Jadassohn综合征 有人认为该病为色素失禁症的异型，色沉呈网状，无水滴状，早期无水疱，疣状损害。亦无齿和眼部损害。 2.脱色性色素失禁症 多见女孩，无色沉斑，只有减色斑，前期无水疱、无炎症，无家族遗传史。 3.色素性荨麻疹 又称肥大细胞增多症，该病色素斑不呈水滴状，刺激色素斑可出现风团，皮肤划痕征阳性，组织病理显示，真皮内可见大量肥大细胞。
6并发症
无色性色素失调症可以并发哪些疾病？ 目前没有相关内容描述。
7预防
无色性色素失调症应该如何预防？ 目前没有相关内容描述。
8治疗
治疗 色素斑可自退，一般无需治疗。对早期水疱炎症期可应用皮质类固醇激素。 中医治则：炎症期法宜解毒凉血，方用解毒凉血汤加减。后期法宜健脾除湿，方用健脾除湿汤加减。