外阴克罗恩病
- 疾病别名：
- 外阴Crohn病，外阴节段性回肠炎，外阴局限性肠炎，外阴克隆病，外阴克隆氏病，外阴慢性狭窄性小肠结肠炎
1介绍
Crohn病又称局限性肠炎，发生于女阴外阴部的为多发性溃疡，是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病，其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异性病变。临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点，可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外表现。
2病理原因
外阴克罗恩病是由什么原因引起的？ (一)发病原因 本病的病因尚未完全明确，可能和以下因素有关： 1.遗传易感性 本病在同一家族中发病率高，在不同种族间的发病率也不一致，在犹太人中发病率明显高于其他种族，提示其发生可能和遗传因素有关，但是发现Crohn病有特异性的组织相容性抗原出现。 2.细菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的发病有关，但到目前尚没有直接的证据。 3.免疫因素。 (二)发病机制 外阴Crohn病的特征性病变是无干酪性肉芽肿浸润皮下组织，且向皮下脂肪扩展。表现为组织增生、肥厚及溃疡形成。肉芽肿主要由类上皮细胞、多枚巨细胞伴浸润淋巴细胞组成，其结构类似肉芽肿性血管周围炎。肉芽肿的病理表现和肠道病变成分一致，典型组织学特征包括炎性细胞浸润、溃疡和脓肿形成。有10%～25%的病变组织中可以找到非干酪性肉芽肿。22%～75%的Crohn病患者出现相关的黏膜皮肤症状。Crohn病累及阴道者很少见。Burgdorf等将Crohn病肠外损害归为四类： 1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道、瘘管形成。 2.口腔黏膜阿弗他样溃疡。 3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏。 4.特发性病变 有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见，在25%的Crohn病中，首发症状表现为肝周病变。
3症状
外阴克罗恩病有哪些表现及如何诊断？ 大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史。Crohn病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘，其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。Crohn病外阴病变表现多样，容易被误诊，尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候。约有半数以上患者还会出现月经异常。 常见症状为发热、腹痛、腹泻和易疲劳。部分病人出现腹胀、下腹部肿块，14%～17%的病人出现肛周瘘管和窦道，其中21%的瘘管和腹腔相通。肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等，可以表现为关节炎、脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿，其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡等。 年轻妇女患者有肠道Crohn病者外阴出现上述表现，考虑Crohn病累及外阴。活检组织发现有非干酪性肉芽肿，且能排除其他有关疾病者，才能确诊。
4检查
外阴克罗恩病应该做哪些检查？ 血液微量元素检查、血常规检查。 活组织行病理检查。
5鉴别
外阴克罗恩病容易与哪些疾病混淆？ 应与以下疾病鉴别：外阴皮肤擦烂、结节病、性病淋巴肉芽肿、化脓性汗腺炎、深部真菌感染及放线菌病、外阴结核病等。
6并发症
外阴克罗恩病可以并发哪些疾病？ 外阴疖病等感染性病变。
7预防
外阴克罗恩病应该如何预防？ 一. 该病肠外损害归为四类： 1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道、瘘管形成。 2.口黏膜阿弗他样溃疡。 3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏。 4.特发性病变有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见，在25%的Crohn 病中，首发症状表现为肝周病变。 二. 预后：重症患者迁延不愈，预后不良
8治疗
外阴克罗恩病治疗前的注意事项 预防：定期体检，早发现、早治疗。