外阴平滑肌肉瘤
1介绍
外阴平滑肌肉瘤少见，但在外阴肉瘤中平滑肌肉瘤是最常见的。本病为起源于平滑肌的低度恶性肿瘤，该肿瘤生长快，核分裂象多见。淋巴转移少见。
2病理原因
外阴平滑肌肉瘤是由什么原因引起的？ (一)发病原因 主要来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维，少数由外阴平滑肌瘤恶变而来。 (二)发病机制 肿瘤为界限不清的灰白色肿物，呈浸润性生长。部分可有假包膜，切面呈灰红色或灰棕色，细腻如鱼肉样，常有灶性或片性出血坏死。 光镜下见平滑肌细胞增生，细胞大小、形态不一，排列紊乱，核大、深染，核仁明显，核膜不清，可见瘤巨细胞。部分可表现为上皮样型或黏液样型。低分化平滑肌肉瘤的瘤细胞异型性明显，常见病理性核分裂象，瘤细胞或以多形性瘤细胞为主，或以圆形细胞为主。肿瘤细胞可浸润周围肌层、血管等。但高分化的平滑肌肉瘤缺少明显的恶性组织学特性，与不典型平滑肌瘤相似，故Tavassoli等(1979)提出诊断外阴平滑肌肉瘤必须具备：肿块直径≥5cm，核分裂象≥5/10HPF，浸润性边缘。Nielsen等(1996)在这3个条件上增加了核中度～重度异型性，并认为4个条件中如有3个或以上符合为平滑肌肉瘤，如只有2个条件符合则为不典型平滑肌瘤，1个或没有符合的为普通型平滑肌瘤。Nucci等(2000)建议凝固性坏死也应该放到诊断条件中。 由于核分裂象在诊断良、恶性平滑肌瘤中具有很重要的作用，所以最少需从不同平面作10～15个切面，并且在核分裂象最活跃处计数至少4～5组10个连续高倍视野，最高计数组决定肿瘤的分裂象数目。同时需注意分裂象与核萎缩、折叠、奇怪型或深染的染色质相鉴别。 电镜可见纵行排列的中间丝，致密斑，许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。 Masson染色胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白SMA、肌肉特异性肌动蛋白MSA、波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白(desmin)、雌激素受体ER、孕激素受体PR阳性。亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)、钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。 有报道，肿瘤的复发与以下因素有关：肿瘤>5cm;切缘有浸润;显微镜下显示≥5分裂象/HP者。
3症状
外阴平滑肌肉瘤有哪些表现及如何诊断？ 1.症状 初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。常常表现为缓慢生长无痛性块物，部分症状不明显，因自己无意中摸及肿瘤而就诊。也可数年内无变化，患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。 2.体征 外阴肿块大多见于前庭大腺周围的深部软组织、阴唇系带，偶发生于阴蒂、阴阜和会阴。肿块大小2～16cm不等，通常为5～10cm，圆形或椭圆形，孤立或多发实性结节状肿块。早期患者肿块表面皮肤完好，随着肿瘤发展，皮肤受累后出现充血、溃疡。晚期肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或出现远处转移。 凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。根据临床表现和病理组织学检查及有上述特征的即可诊断为肉瘤。
4检查
外阴平滑肌肉瘤应该做哪些检查？ 分泌物检查、肿瘤标志物检查、肿瘤分子标志P53抑癌基因检测。 对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检;对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。
5鉴别
外阴平滑肌肉瘤容易与哪些疾病混淆？ 临床上常误诊为前庭大腺囊肿、脓肿或其他良性肿瘤，尤其是年轻患者。需注意与以下疾病鉴别： 1.不典型的外阴平滑肌瘤 除前文所述的条件外，Orii等提出肿瘤内的肥大细胞计数可用来鉴别两者，每个高倍视野下肥大细胞数
6并发症
外阴平滑肌肉瘤可以并发哪些疾病？ 易合并感染和出血。
7预防
外阴平滑肌肉瘤应该如何预防？ 预后： 外阴平滑肌肉瘤容易局部复发，患者大多在术后2年内复发，复发者80%以上最终会出现肺转移。但亦有报道术后10年复发的，所以需远期随访。 外阴软组织肉瘤预后的相关因素有：1.与手术方式有关 单纯肿瘤挖出术局部复发率可达80%，而根治性外阴切除术仅20%。2.肿瘤大小和组织分化程度 肿瘤直径>5cm，边缘呈浸润性而非膨胀性生长，核分裂象>10个/10个高倍视野(HPF)，则是预后不良的最危险因素。
8治疗
外阴肉瘤以手术治疗为主，辅以抗癌化疗或放射治疗可望提高疗效。 1.手术治疗 采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，80%局部出现复发。 2.抗癌化疗 病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。 (1)目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有： ①VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/?，静注，第1，8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600μg/?;静注，第1～4天;环磷酰胺(cyclophosphamide)300mg/?，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5倍。 ②ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/?，静滴，第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/?，静滴，第1～5天。有效率42%。 ③CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/?，静滴，第2天;长春新碱1.5mg/?，静注，第1，8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/?，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。 (2)恶性淋巴瘤病灶局限者，先行手术切除，术后化疗，常用方案为： ①COP方案：环磷酰胺800mg/?，静注，第1天及第15天;长春新碱1.4mg/?，静注，第1天;泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程。有效率80%以上。 ②CHOP方案：环磷酰胺750mg/?，静滴，第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/?，静滴，第1天;长春新碱1.4mg/?，静注，第1天;泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程，有效率达90%以上。