外阴血管外皮细胞瘤
- 疾病别名:
- 外阴周皮瘤
外阴血管外皮细胞瘤特点是瘤细胞在基底膜外增殖,可表现为良性,也可表现为恶性。恶性者可称为血管外皮肉瘤,也可统称为血管外皮瘤。
外阴血管外皮细胞瘤是由什么原因引起的? (一)发病原因 外阴血管外皮细胞瘤起源于济默曼(Zimmermann)外膜细胞。 (二)发病机制 肿瘤呈局限性结节状,边缘清晰,有薄层包膜,平均直径4~8cm。切面灰白至红棕色,常伴出血和囊性变,恶性者可见坏死。 镜检见血管丰富,内壁衬以正常的内皮细胞。肿瘤细胞完全位于毛细血管外,血管和瘤细胞间常有一胶原纤维带,瘤细胞围绕血管和胶原纤维带呈漩涡状或放射状排列,以PAS或网状纤维染色可以清楚勾出血管图像。良、恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难。恶性通常表现为肿块直径超过5cm、细胞多形性、核分裂增多或区域性坏死等特征。肿瘤不具备上述表现也可认为潜在恶性,因为它们中约20%可以有局部浸润或血道转移。 免疫组化见vimentin强阳性。FXⅢa和HLA-DR均可阳性,但大多仅5%~20%瘤细胞着色。
外阴血管外皮细胞瘤有哪些表现及如何诊断? 常常表现为外阴缓慢生长的不规则肿物,无痛。肿块位置较浅表,质软。 根据临床表现及实验室免疫学检查、组织病理的辅助检查可以诊断。
外阴血管外皮细胞瘤应该做哪些检查? 肿瘤标志物检查、细胞遗传学检查。 组织病理学检查、免疫组化检测。
外阴血管外皮细胞瘤容易与哪些疾病混淆? 良、恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难,通过组织病理学及电镜、免疫组化等检查可与外阴其他肉瘤鉴别。
外阴血管外皮细胞瘤可以并发哪些疾病? 沿血管或淋巴结转移。
定期体检,早期防治可提高生存率,注意随访。
外阴血管外皮瘤的治疗关键是早期诊断、早期治疗。 1.手术治疗 在发生转移前行外阴局部病灶广泛切除术或根治性外阴切除术。 2.药物化疗 为提高患者生存率,再辅以化疗有较好疗效。可选用放线菌素D(更生霉素)、环磷酰胺和甲氨蝶呤联合化疗反应较好。 3.放射治疗 术后在适当的时候选用放疗,虽效果不能肯定,但也可获得一定疗效。