外阴纤维肉瘤
- 疾病别名：
- 外阴黏液纤维肉瘤
1介绍
外阴纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤，是成纤维细胞的恶性肿瘤，可以产生网状纤维及胶原纤维。生长缓慢，可发生局部侵袭性生长及复发。外阴纤维肉瘤在晚期才发生转移。
2病理原因
外阴纤维肉瘤是由什么原因引起的？ (一)发病原因 病因尚不完全明了。有学者报道低分化外阴鳞癌经放疗和化疗后7年，在原来放疗部位发现纤维肉瘤。 (二)发病机制 肿瘤呈圆形，分叶状，可见假包膜。切面灰白色或灰红色，质韧，多数伴发出血、坏死灶。镜检呈丰富的梭形成纤维细胞排列成人字形或“鱼骨状”结构，细胞形态大小较一致，胞浆少，边界不清。细胞核有一定的异形性，可见核分裂象。大多有局灶性坏死，并有数量 不等的胶原纤维和网状纤维。根据肿瘤细胞的多形性、核分裂数及病理性核分裂数将其分为分化良好型 和分化不良型。免疫组化vimentin 阳性，S-100 和cytokeratin 阴性。
3症状
外阴纤维肉瘤有哪些表现及如何诊断？ 好发于大阴唇或阴蒂，有或无痛性肿块，边界清楚，硬度不等，纤维组织多而恶性程度低则质坚硬，反之则质较软。大小(1.5×1.5)cm～(10×8)cm。肿块小时活动，长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高，表面可见毛细血管扩张。可伴发区域淋巴结转移肿大，并可通过血行播散转移至肺、偶见于肝和肋骨等。局部淋巴结转移则很少见。更加恶性者肿瘤较大而且较柔软，进展更为迅速。 凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断依据病理组织检查。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。
4检查
外阴纤维肉瘤应该做哪些检查？ 肿瘤标志物检查、针吸活检或穿刺活检。 组织病理检查。
5鉴别
外阴纤维肉瘤容易与哪些疾病混淆？ 外阴纤维肉瘤与隆突性皮肤纤维肉瘤之间没有明确的界线，故应注意鉴别诊断。
6并发症
外阴纤维肉瘤可以并发哪些疾病？ 伴发区域淋巴结转移性肿大。
7预防
外阴纤维肉瘤应该如何预防？ 按照肿瘤的三级预防做好防治工作。 预后： 阴肉瘤5年生存在25%左右。治疗后多在1～2年内出现局部复发，复发者80%以上最终会出现肺转移。
8治疗
(一)治疗 1.手术治疗 分化好的可采用局部病灶广泛切除术，广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤，可适用于有选择Ⅱ-Ⅳ级纤维肉瘤的病例，分化差的多采用外阴根治术加腹股沟淋巴结清除术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，约80%局部出现复发。 2.抗癌化疗 纤维肉瘤对放疗不敏感，放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者，术前化疗没有显著效果，不常规使用，术后可行周期性联合化疗。 (1)VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/?，静注，第1，8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600µg/?;静注，第1～4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/?，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。 (2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/?，静滴，第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/?，静滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。 (3)CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/?，静滴，第2天;长春新碱1.5mg/?，静注，第1，8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/?，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。 (4)IVA方案：异环磷酰胺(ifosfamide)3mg/m2，静脉滴注，第1~2天。巯乙磺酸钠(mesna)600mg/m2，静脉注入，第1~2天(0，4，8h/d)。长春新碱1.5mg/m2(最大量2mg)，静脉滴注，第1天。放线菌素D 1.5mg/m2(最大量2mg)，静脉滴注，第1天。 3.放射治疗 补充放射治疗是有益的，可减少术后局部复发率，与化疗综合应用也可达到近期治愈。 4.冷冻治疗：对多点病灶切除不合适可选用冷冻治疗。 5.激光治疗：在治疗之前应行阴道镜进行全面检查以明确疾病的边缘。治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别。一般来说，无毛发处激光治疗的深度为1mm。有毛发处，其治疗深度应小于2mm。 (二)预后 纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。Ⅰ~Ⅱ级的生存率为60%，Ⅲ级和Ⅳ级约为30%。10岁以下儿童的预后明显较好，转移较少，一般可少于10%。