外阴脂肪肉瘤
- 疾病别名：
- 外阴成脂细胞瘤，外阴脂母细胞瘤
1介绍
脂肪肉瘤常见于躯干、肢体和腹部，发生于外阴的脂肪肉瘤罕见。主要表现为皮下缓慢生长的无痛性块物，有呈息肉样，可伴有波动感。偶尔表现为外阴疼痛、不适，进行性消瘦。多发生于大阴唇，阴蒂和其他部位较少。在报道病例中，术前均误诊为良性脂肪瘤或巴氏腺囊肿。
2病理原因
外阴脂肪肉瘤是由什么原因引起的？ (一)发病原因 外阴脂肪肉瘤的病因可能与基因突变相关。 (二)发病机制 肿块常较大，一般直径5～10cm，亦有达15cm者。呈结节状或分叶状，表面常有一层假包膜，切面呈脂黄色，黏液样或鱼肉样，常有出血、坏死。 镜检可见不同分化程度的脂母细胞，形态大小不一，星形、梭形、圆形、“印戒状”等。脂滴空泡边界清楚，圆而光滑，完全透明。空泡大时常挤压核至边缘或呈扇贝状。在多形性脂肪肉瘤中常见巨大畸形多空泡脂母细胞。黏液样脂肪肉瘤中除脂母细胞和黏液样基质外，可见纤细的丛状毛细血管网。瘤细胞间可有淡蓝色黏液和脂肪滴。 脂肪染色(油红O、苏丹、猩红等)常阳性。免疫组化染色S-100不规则阳性。 黏液样型脂肪肉瘤，部分分化良好型和多形性脂肪肉瘤中均能检测到特征性的染色体易位t(12;16)(q13;p11)，或用RT-PCR，DNA点杂交可检测到由于染色体易位而形成的FUS/TLS-CHOP嵌合转录。
3症状
外阴脂肪肉瘤有哪些表现及如何诊断？ 1.症状 初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，合并感染时可出现疼痛和出血。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些病例肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。 2.体征 外阴肿块常位于大阴唇，其他部位较少见。肿块大小1～5cm，圆形或椭圆形，孤立或多发。早期患者肿块表面皮肤完好，随着肿瘤发展，皮肤受累后出现充血、溃疡、感染和出血。晚期肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或出现远处转移。 依据临床表现、体征及病理组织检查明确诊断。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。
4检查
外阴脂肪肉瘤应该做哪些检查？ 针吸活检、肿瘤标志物检查。 组织病理学检查。
5鉴别
外阴脂肪肉瘤容易与哪些疾病混淆？ 1.分化良好型脂肪肉瘤需与脂肪瘤、巴氏腺囊肿相鉴别。脂肪瘤无细胞大小不一和核异型性，纤维间隔较窄而不明显，亦无异型细胞和脂母细胞浸润其间。 2.黏液样脂肪肉瘤需与其他胚胎性或黏液变性的软组织肉瘤如黏液样型恶性纤维组织细胞瘤、葡萄簇型横纹肌肉瘤、黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤、侵袭性血管黏液瘤、黏液性平滑肌肉瘤等相鉴别。区别要点在于后者均无典型丛状毛细血管网。黏液样型恶性纤维组织细胞瘤的血管常受压呈弓形，有较多畸形瘤巨细胞，背景胶原丰富，附近有多形性区。葡萄簇型横纹肌肉瘤在黏膜上皮下区有形成层，可见横纹肌母细胞而不是脂母细胞。发生黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤亦可十分相似，但其位置表浅，靠近皮肤。
6并发症
外阴脂肪肉瘤可以并发哪些疾病？ 最终会出现肺转移。
7预防
外阴脂肪肉瘤应该如何预防？ 按肿瘤的三级预防做好防治工作。 预后 ： 分化良好型的脂肪肉瘤局部复发少见，无远处转移，预后较黏液样和多形性好，其5年生存率为80%～88%，10年生存率为50%左右，而多形性脂肪肉瘤的5年生存率仅20%～56%。Donnellan等(2001)提出分化良好型脂肪肉瘤是一种可望治愈的脂肪肉瘤。13例患者中除1例黏液型脂肪肉瘤在诊断后仅5个月死亡，其余术后随访9个月～7年，均无瘤生存。
8治疗
外阴肉瘤以手术治疗为主，辅以抗癌化疗或放射治疗可望提高疗效。 1.手术治疗 采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，80%局部出现复发。 2.抗癌化疗 病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有： (1)VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/?，静注，第1，8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600µg/?;静注，第1～4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/?，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5倍(Rivard，1975)。 (2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/?，静滴，第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺，DTIC)250mg/?，静滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。 (3)CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/?，静滴，第2天;长春新碱1.5mg/?，静注，第1，8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/?，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。