小儿高黏稠综合征
- 疾病别名：
- 小儿Reimann综合征，小儿高黏稠综合症，小儿高黏血症，小儿高粘稠度综合征，小儿高粘滞综合征，小儿黏稠综合征
1介绍
高黏稠综合征又称黏稠综合征、紫癜性高球蛋白综合征、Reimann综合征，是血液黏稠度升高引起的病症。本病征是指血细胞比容超过70%以上时，血液的黏稠度急剧上升，引起血液流体动力学抵抗增加，使患儿的红细胞驱动发生困难，所出现的一系列特有的临床表现。
2病理原因
小儿高黏稠综合征是由什么原因引起的？ (一)发病原因继发性红细胞增多见于下述原因： 1.组织缺氧或氧释放障碍 (1)生理性：①胎儿期;②环境中氧含量不足高原地区。 (2)病理性： ①肺换气不足：肺部疾患如支气管扩张、肺心病、肥胖症(pickwickian syndrome)。 ②肺动静脉瘘。 ③青紫型先天性心脏病。 ④异常血红蛋白病：血红蛋白M、硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差。 2.骨髓生成红细胞的功能增强 (1)内源性： ①肾性：肾胚组织瘤、肾上腺样瘤、多囊肾、肾动脉狭窄等。 ②肾上腺：嗜铬细胞瘤、Cushing综合征、先天性肾上腺增生、肾上腺腺瘤合并原发性醛固酮增多症等。 ③肝：肝细胞瘤。 ④小脑：成血管细胞瘤。 (2)外源性：①应用睾酮或类似药物。②应用生长激素。 3.新生儿 (1)经胎盘输血：母亲输血给胎儿，双胎间输血者。 (2)脐带结扎过晚。 (二)发病机制 1.发病机制 引起继红的主要原因是由于组织缺氧，骨髓生成红细胞的功能代偿性增强，增加循环血液中的红细胞可以提高血液的携氧能力，此时肾脏分泌EPO一般都是增高的。少数情况下，例如某些肾脏疾病及恶性肿瘤可引起继红(北京医科大学妇儿医院杨霁云曾报道15例小儿肾病综合征伴继红，北京儿童医院报道一例多囊肾伴继红)。此种情况机体并无组织缺氧，此时红细胞的增多和携氧能力的提高，对病人并无明显的需要，而是病理性的，是由于EPO分泌增多造成的。 2.血液黏稠度增高情况 正常血液的黏稠度主要由红细胞的比积和血浆蛋白质所构成，血液黏稠度增高见于下列情况： (1)红细胞数明显增多，如各种红细胞增多症。 (2)红细胞的变形，如镰形红细胞症和球形红细胞症等。 (3)血浆蛋白质浓度异常增加，如巨球蛋白血症等。临床主要是指第1种情况而言，动脉血氧不足可刺激骨髓对红细胞的增生，血红蛋白增多可以提高单位血容量的携氧能力，巨球蛋白血症IgM>5g，血清黏稠度>6%即可发生，其原因是由于IgM分子量大，而其黏稠度也大。
3症状
小儿高黏稠综合征有哪些表现及如何诊断？ 1.新生儿 可表现为呕吐、黄疸、颤抖、心动过速、心力衰竭、呼吸急促、呼吸困难、肝脾肿大、血小板减少性紫癜、低血糖、低血钙及脑症状等。 2.出血 多见，常突然鼻出血及齿龈出血，出血与M蛋白抑制凝固因素作用有关，近年来认为血液黏稠综合征为弥漫性血管内凝血(DIC)的原因之一，青紫型先天性心脏病患儿的凝血功能障碍可能与此有关。 3.血栓形成 多发生于2岁以内缺氧的婴儿，此年龄血细胞比容往往并不很高，而年长儿童比容较高者发生血栓的反而不很多。 4.贫血 多见于原发病贫血，也与血清黏稠度增加，血浆量代偿增加而造成血液稀释有关。 5.眼部表现 眼症状为视野异常，复视及视力障碍，眼底病变是本病征的特征，并与黏稠度的变化相平行，如视网膜静脉充盈曲张增加，呈现腊肠样外观，进而出血或渗血等。 6.神经症状 有头晕、听力障碍、运动失调、眼球震颤、耳鸣等末梢神经损害及锥体束症状等。 7.心血管症状 可见血清黏稠度增加，血容量增高而致心负荷量相应增加所出现的心功能不全症状，以及由血清黏稠度增加和血管内红细胞聚集而致的末梢循环障碍，如雷诺现象、皮肤黏膜溃疡及坏疽现象。 8.肾功能改变 多见于骨髓瘤患者，血清黏稠度增加可引起肾血流量减少，更导致对肾功能损害。 根据临床表现可提供诊断依据，但确诊须靠实验室检查，测血细胞比容，测血浆黏稠度(正常值为水的3.5～5倍)，做蛋白质化学的研究，包括免疫电泳分析，放射免疫测定以及沉降系数的测定，能对异常蛋白质做出定性与定量的分析，对诊断有很大的帮助。
4检查
小儿高黏稠综合征应该做哪些检查？ 1.血浆蛋白分析 血浆蛋白质测定，纤维蛋白原不增多，而球蛋白明显增加，经用纸上电泳或琼脂电泳，发现有巨球蛋白区带，或丙种球蛋白的明显增加，或出现所谓M成分，即可确诊为异常球蛋白血症。 2.异常蛋白质的定性与定量测定 严重的患者，在做静脉穿刺时，取出的血液很快凝固，无法继续采血，甚至用了正常量的抗凝剂，不能阻滞血液的凝固，血液黏稠度测定，免疫电泳分析，放射的免疫测定以及沉降系数的测定，都能定性与定量地测定出异常蛋白质。 常规做胸片、B超、心电图、脑电图和CT等检查。
5鉴别
小儿高黏稠综合征容易与哪些疾病混淆？ 应与真性红细胞增多症(真红)和血液浓缩所致假性红细胞增多症(假红)相鉴别，见表1。
6并发症
小儿高黏稠综合征可以并发哪些疾病？ 可并发黄疸、心动过速、心力衰竭、呼吸困难、肝脾肿大、紫癜、低血糖、低血钙、出血、DIC、发生血栓、贫血、眼底病变、听力障碍、耳鸣、皮肤黏膜溃疡及坏疽、肾功能损害等。
7预防
小儿高黏稠综合征应该如何预防？ 做好孕期保健，防止胎儿时期、产时和产后缺氧;防止孕期，尤其是孕早期病毒感染;防止各种化学、物理的毒性损害;积极防治先天性心脏病等。
8治疗
小儿高黏稠综合征治疗前的注意事项 (一)治疗 1.治疗原发病 如巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等，以减少异常血浆蛋白质的来源。 2.对症治疗 可用血管扩张药，如氨茶碱、地巴唑、烟酸、罂粟碱等，以减低周围循环的阻力，低分子右旋糖酐，在改善循环功能上具有重要意义，成人用量每天500～1000ml，抗凝剂亦可试用，如肝素、双香豆素等，但效果不甚明显。 3.肾上腺皮质激素 对于出血倾向，除有消化道大出血外，通常不宜用止血药物，大剂量肾上腺皮质激素，有时可收到暂时缓解病情的效果。 4.特殊疗法 是在病情恶化和症状明显时，可采用血浆清洗术，即将取出的血液，除去异常蛋白，做成红细胞盐水悬浮液，重新输给患者，达到减低血浆蛋白的目的，以减轻心肌负荷，降低血液黏稠度，改善组织脏器的血液循环，对骨髓瘤患者还可以改善骨髓瘤肾损害的肾小球滤过率和肾浓缩功能，从而使本征所产生的症状迅速获得减轻，其换血量按80ml/kg计算，亦可参考下列公式：[(测得的血细胞比容—预期的血细胞比容)/测得的血细胞比容]×体重(kg)，新生儿高黏稠血症时宜早期进行换血疗法。 (二)预后本病征预后取决于原发病，通常是不能自行痊愈。