小儿结缔组织病
1介绍
结缔组织病是指具有结缔组织发炎 水肿 增生和变性等病变 出现关节 肌肉疼痛或僵硬等病状的一组疾患 近年来又概称为风湿性疾病 发生在儿童期的有风湿热 儿童类风湿性关节炎 强直性脊柱炎 系统性红斑狼疮 血管炎综合征（过敏性紫癜 皮肤粘膜淋巴结综合症和婴儿多动脉炎等） 皮肌炎 硬皮病和混合性结缔组织病等 小儿结缔组织病的检查 活动期间大都有中等度贫血 白细胞总数高低不一 多数增高或正常 尤其是全身型 最高可达 ～ 万／立方毫米 甚至出现类白血病反应 血沉明显增快 C反应蛋白多数为阳性 粘蛋白测定增高 抗链球菌溶血素"O" 一般不高 血清蛋白正常或略高 升高者往往是由于o 球蛋白及丙种球蛋白增多 而白蛋白大都减少 免疫蛋白电泳法显示IgG IgA及IgM增多 抗核抗体阳性 类风湿因子试验 如前所述 患者血清中的类风湿因子只能与变性的IgG发生反应 一般将IgG吸附到乳胶或致敏的羊红细胞上 才能使IgG 结构发生这种变化 利用这种原理测定类风湿因子的方法有二 ①致敏羊红细胞凝集反应 ②类风湿乳胶凝集试验 成人慢性类风湿关节炎时阳性率较高 可达 ％ 而小儿的阳性率则较低 约 ～ ％ 但在其他结缔组织病如系统性红斑狼疮及硬皮病等类风湿因子试验亦可阻性 故阳性者应结合临床方可诊断 阴性亦不能排除本病 小儿结缔组织病的治疗 皮质类固醇对手面肿胀 浆膜炎 肌炎 无菌性脑膜炎 早期间质性肺炎等有效 剂量为每日 ～ mg 对合并心肌炎 严重肾血管病变患者需加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等 雷公藤制剂亦可应用 静脉点滴丹参和低分子右旋糖酐 或秋水仙碱可使皮肤软化 后者对肺动脉高压亦有效 非甾体类抗炎药物能使关节症状缓解 钙通道阻滞剂如硝苯吡啶等对雷诺现象有帮助 血管扩张剂如妥拉唑啉 菸酰胺等亦见效